MindMap Gallery Metabolic pathways
This mind map provides a detailed analysis of metabolic pathways, including themes such as biological oxidation, amino acid metabolism, and nucleotide metabolism. Each theme is further expanded into multiple layers, such as the nutritional value of proteins, the role and order of respiratory chain components. As a visual tool, the mind map mimics the neural network of the human brain with its central theme radiating outward, using themes, branches, and keywords to facilitate memory, organization, and creativity stimulation.
Edited at 2023-11-13 09:03:16代谢途径
糖代谢
糖分解代谢的主要途径
糖的无氧氧
糖的有氧氧化
磷酸戊糖途径
糖酵解
改念
一分子葡萄糖在胞液中可裂解为两分子丙酮酸,是葡萄糖无氧氧化和有氧氧化的共同 起始途径,称为糖酵解(glycolysis)
反应部位
胞液
反应过程
葡萄糖磷酸化为葡糖-6-磷酸( G-6-P )、葡糖-6-磷酸转变为 果糖-6-磷酸 ( F-6-P )、果糖-6-磷酸转变为果糖-1,6-二磷酸( F-1,6-BP )、果糖-1,6-二磷酸裂解成 2 分 子磷酸丙糖、磷酸二羟丙酮转变为 3-磷酸甘油醛、3-磷酸甘油醛氧化为 1,3-二磷酸甘油酸、 1,3-二磷酸甘油酸转变成 3-磷酸甘油酸、3-磷酸甘油酸转变为 2-磷酸甘油酸、2-磷酸甘油酸 脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)、磷酸烯醇式丙酮酸将高能磷酸基转移给 ADP 生成 ATP 和丙酮酸、丙酮酸被还原为乳酸
关键酶及限速酶
己糖激酶
磷酸果糖激酶-1(最重要,为限速酶)
丙酮酸激酶
生物意义
1. 糖无氧氧化最主要的生理意义在于迅速提供能量,这对肌收缩更为重要。
2. 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。
底物水平磷酸酶化的概念及关反应
底物分子内部能量重新分布,生成高能键,使 ADP 磷酸化生成 ATP 的过程,称为底物水平 磷酸化(substrate level phosphorylation) 。糖酵解的第七步 1,3-二磷酸甘油酸转变成 3-磷酸甘 油酸产生 ATP 的过程为该形式。
糖有氧氧化
概念
机体利用氧将葡萄糖彻底氧化成 H2O 和 CO2 的反应过程,称为糖的有氧氧化。
反应阶段
第一阶段:糖酵解;
第二阶段:丙酮酸的氧化脱羧(丙酮酸进入线粒体氧化脱 羧生成乙酰 CoA )
第三阶段:三羧酸循环。
关键酶
糖酵解
己糖激酶
磷酸果糖激酶-1(限速酶)
丙酮酸激酶
丙酮酸的氧化脱羧: 丙酮酸脱氢酶复合体
三羧酸循环:
柠檬酸合酶
异柠檬酸脱氢酶(限速酶)
α-酮戊二酸脱氢酶复合体
丙酮酸脱氢酶复合体的组成及作用
三种酶
E1: 丙酮酸脱氢酶 (12 个)
E2: 二氢硫辛酰胺转乙酰酶(60 个)
E3: 二氢硫辛酰胺脱氢酶(6 个) 。
五种辅酶:
TPP
硫辛酸
FAD
NAD+
CoA
作用:催化丙酮酸在线粒体中经过五步反应氧化脱羧生成乙酰 CoA 部位:胞液及线粒体
三羧酸循环的概念
乙酰 CoA 和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸,反复的进行脱氢 脱羧,又生成草酰乙酸的过程。
三羧酸循环的反应过程
乙酰 CoA 与草酰乙酸缩合成柠檬酸;柠檬酸经顺乌头酸转变为异 柠檬酸; 异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸;α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰 CoA;琥 珀酰 CoA 合成酶催化底物水平磷酸化反应;琥珀酸脱氢生成延胡索酸;延胡索酸加水生成 苹果酸;苹果酸脱氢生成草酰乙酸
生理意义
柠檬酸循环是三大营养物质分解产能的共同通路
柠檬酸循环是糖、脂肪、 氨基酸代谢联系的枢纽
柠檬酸循环为其他物质合成代谢提供小分子前体
有氧氧化过程中 ATP 的生成
由 1 分子葡萄糖总共获 30 或 32 ATP
磷酸戊糖途径
概念
是指从糖酵解的中间产物葡糖-6-磷酸开始形成旁路,通过氧化、基团转移两个阶段 生成果糖-6-磷酸和 3-磷酸甘油醛,从而返回糖酵解的代谢途径
反应部位: 胞液 限速酶:葡糖-6-磷酸脱氢酶(NADP+)
生理意义: 为核苷酸的合成提供核糖-5-磷酸;提供 NADPH+H+作为供氢体参与多种代谢反 应
糖原合成与分解
概念
指由葡萄糖合成糖原的过程。糖原合成时,葡萄糖先活化,再连接形成直链和支链。
反应过程
葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖:
葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸
葡糖-6-磷酸转变成葡糖-1-磷酸
葡糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖
尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链
α-1,4-糖苷键式结合
糖原分支 的形成
肌糖原与肝糖原分解的不同点
肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同,但是生 成 G-6-P 之后,由于肌肉组织中不存在葡糖-6-磷酸酶,所以生成的 G-6-P 不能转变成葡萄 糖释放入血,提供血糖,而只能进入酵解途径进一步代谢。
限速酶
糖原合酶
糖异生
概念
糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程
原料
主要有乳酸
甘油
生糖氨基酸
组织和细胞定位
主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体
反应过程:
丙酮酸经丙酮酸羧化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸
果糖-1,6-二磷酸转变为果糖-6-磷酸
葡糖-6-磷酸水解为葡萄糖
关键酶
葡糖-6-磷酸酶
果糖二磷酸酶-1
丙酮酸羧化酶
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
生理意义:
维持血糖恒定是糖异生最重要的生理作用
糖异生是补充或恢复肝糖 原储备的重要途径
肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡
乳酸循环
概念
肌肉通过糖无氧氧化产生的乳酸,经血液进入肝脏而糖异生为葡萄糖,葡萄糖释入血 液后又可被肌摄取,这种乳酸、葡萄糖在肌肉、肝脏组织间的循环互变称为乳酸循环( lactate cycle, Cori cycle )
生理意义:
防止乳酸堆积引起酸中毒
避免乳酸的浪费(有利于乳酸的再利用)
促进肝糖原的不断更新
2,3-BPG支路
红细胞内的糖酵解过程中
1,3-二磷酸甘油酸(1,3-BPG)经 2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)转变 为 3-磷酸甘油酸的途径,称为 2,3-BPG 旁路
该过程需二磷酸甘油酸变位酶(BPGM)和 2,3-BPG 磷酸酶(BPGP)催化
功能: 降低 Hb 对氧的亲和力。
血糖及其调节
血糖的概念:
血液中葡萄糖称为血糖
正常人空腹血糖的水平
3.89~6.11mmol/L(邻甲苯 胺法)
血糖来源
食物糖在小肠内消化吸收
肝糖原在肝内分解
非糖物质在肝 和肾内糖异生
血糖去路
氧化供能
合成糖原
转变为脂肪
非必需氨基酸
转变成其它糖及衍生物
[血糖]> 8.9mmol/L 形成尿糖
激素对血糖水平的调节
降低血糖:胰岛素
升高血糖:胰高血糖素(glucagon)
糖皮质激素
肾上腺素
生物氧化
生物氧化的概念及特点
概念
物质在生物体内进行氧化称生物氧化(biological oxidation),主要指糖、脂肪、蛋白质等在体内分解时逐步释放能量,最终生成 CO2 和 H2O 的过程。
特点:
反应温和:37°C
pH 接近中性
需酶催化
逐步氧化,逐步放能,可以调 节;释放能量的 40~55%以高能键储存
生物氧化以脱氢方式为主
H2O 的生成
代谢物脱下的氢与氧结合产生 CO2 来源:有机酸脱羧产生
呼吸链的概念。
定义
线粒体内膜上存在着按一定顺序排列的多种酶和辅酶组成的反应体系,代谢物脱下的氢或电子经这一体系传递,最终与氧结合生成水。由于此过程与细胞呼吸有关,所以 称为呼吸链。又称电子传递链。
组成呼吸链的复合体。
复合体I:NADH-泛醌还原酶(内膜)
复合体II:琥珀酸-泛醌还原酶(内膜的内侧)
复合体III:泛醌-Cytc 还原酶(内膜)
复合体IV:Cytc 氧化酶 (内膜)
泛醌和 Cytc 不存在于复合体中,它们是可移动电子传递体。
呼吸链组成成分的作用及排列顺序,人体重要的两条呼吸链。
1 NAD+ 、NADP+
递氢体接受 1 个氢原子和 1 个电子
2FMN 、FAD
递氢体传递 2 个氢原子
3铁硫蛋白
单电子传递体
4泛醌(辅酶 Q)
递氢体 传递 2 个氢原子
5细胞色素
单电子传递体
1NADH 氧化呼吸链
NADH →复合体I→CoQ →复合体III→Cyt c →复合体IV→O2
琥珀酸氧化呼吸链
琥珀酸 →复合体II →CoQ →复合体III→Cyt c →复合体IV→O2
氧化磷酸化的概念及偶联部位, P/O 比值
氧化磷酸化 (oxidative phosphorylation)
是指在呼吸链电子传递过程中偶联 ADP 磷酸化,生成 ATP,又称为偶联磷酸化。
氧化磷酸化偶联部位
复合体I、III、IV
P/O 比值
指氧化磷酸化过程中,每消耗 1/2 摩尔 O2 所生成 ATP 的摩尔数(或一对电子通过氧化呼吸链传递给氧所生成 ATP 分子数)。
ATP 合酶结构和功能
结构功能:
F1:亲水部分 线粒体内膜的基质侧颗粒状突起,催化 ATP 合成。
F0:疏水部分,镶嵌在线粒体内膜中,形成跨内膜质子通道 。
影响氧化磷酸化的因素
体内能量状态可调节氧化磷酸化速率
抑制剂可阻断氧化磷酸化过程
甲状腺激素可促 进氧化磷酸化和产热
线粒体 DNA 突变可影响机体氧化磷酸化功能
线粒体的内膜选择性 协调转运氧化磷酸化相关代谢物
能量的利用形式和储存形式、ATP 循环
利用形式:ATP
储存形式:磷酸肌酸(主要存在于肌肉、脑组织)
生物体内能量的储存和利用都以 ATP 为中心。 ATP 循环是生物体内能量转换的最基本方式
胞液中 NADH 的氧化
磷酸甘油穿梭作用(α-glycerophosphate shuttle)
部位 脑、骨骼肌
2 胞液中 NADH
磷酸甘油穿梭进入线粒体氧化生成 1.5 个 ATP
苹果酸-天冬氨酸穿梭作用(malate-asparate shuttle)
部位 肝、心肌
胞液中 NADH 经苹果酸-天冬氨酸穿梭进入
线粒体氧化生成 2.5 个 ATP
生物氧化所需酶类
不需氧脱氢酶,需氧脱氢酶和氧化酶
脂质代谢
必须脂肪酸的概念及其种类
人体需要,但又不能合成,必需从食物中获得的脂肪酸。人体的必需脂肪酸包括亚油酸、亚麻酸和花生四烯酸。
脂肪动员
概念
储存于脂肪细胞中的脂肪,在三种脂肪酶作用下逐步水解为游离脂肪酸(FFA)和甘 油,并释放入血供其他组织氧化利用的过程,称脂肪动员。甘油三酯脂肪酶是脂肪动员的限 速酶。
过程
甘油三酯脂肪酶催化甘油三酯分解产生的甘油二酯被甘油二酯脂肪酶进一步水解产生 脂肪酸和甘油一脂,甘油一脂被甘油一脂脂肪酶水解生成甘油和脂肪酸。
激素敏感性脂肪酶的概念和作用
甘油三酯脂肪酶是脂肪动员的限速酶,其活性受多种激 素调节,故称激素敏感性脂肪酶。有水解甘油三酯的作用。
脂解激素
作用
增加脂肪动员限速酶活性
促进脂肪动员的激素
参加
胰高血糖素
肾上腺素
去甲肾上素
促肾上腺皮质激素
促甲状腺素等
对抗脂解激素因子
抑制脂肪动员
胰岛素
前列腺素E2
烟酸
甘油的代谢
甘油转变为 3-磷酸甘油后被利用,在甘油激酶的作用下甘油转变为 3-磷酸甘油,然后脱氢 生成磷酸二羟丙酮,循糖代谢途径分解或转变为葡萄糖。
脂肪酸的β-氧化
β-氧化是脂肪酸分解的核心过程
脂肪酸氧化的定义:脂肪酸在胞液中活化成脂酰 CoA,在肉碱帮助下进入线粒体基质进行 β-氧化,每次β-氧化可产生 1 分子乙酰 CoA、1 分子 FADH2、1 分子 NADH 和比原来少 两个碳原子的脂酰 CoA,偶数碳脂肪酸最终产生乙酰 CoA,奇数碳脂肪酸除乙酰 CoA 外, 还有 1 分子丙酰 CoA。
部位
脑和成熟红细胞不行。
肝脏、肌肉最重要
亚细胞:
胞液、线粒体
过
脂肪酸的活化(胞液)
脂酰 CoA 进入线粒体
脂酰 CoA 的β-氧化(线 粒体)
酮体
概念
脂肪酸在肝脏中不完全氧化的产物乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三者的总称为酮体
酮体的生成:酮体在肝生成
肝脏的线粒体;原料: 乙酰CoA;限速酶:HMGCoA 合酶 (羟甲基戊二酸单酰辅酶 A 合酶)
利用:
酮体在肝外组织氧化利用,利用部位:心、肾、脑、骨骼肌(线粒体)
利用酮体的酶
琥珀酰 CoA 转硫酶(心、肾、脑、骨骼肌),乙酰乙酰 CoA 硫解酶(心、肾、脑、骨 骼肌),乙酰乙酸硫激酶(心、肾、脑)
意义
在饥饿、运动条件下,酮体是脑组织和肌肉的主要能源。
酮体利用的增加可减少糖的利用,有利于维持血糖水平恒定,节省蛋白质的消耗。
内源性脂肪酸的合成代谢
原料
乙酰 CoA(主要来自糖代谢)NADPH+H+(供氢体)ATP、HCO3-(CO2)、Mn2+、 生物素
部位
胞液:16 碳的软脂酸合成的场所。 肝线粒体、内质网:碳链延长
限速酶:乙酰 CoA 羧化酶
甘油三脂的合成代谢
不同来源脂肪酸在不同器官以不完全相同的途径合成甘油三酯
肝、脂肪组织及小肠是甘油三酯合成的主要场所
甘油和脂肪酸是合成甘油三酯的 基本原料
甘油三酯合成有甘油一酯和甘油二酯两条途径
磷脂的种类、功能及组成特点
组成
磷脂(phospholipids)由甘油或鞘氨醇、脂肪酸、磷酸和含氮化合物组成。
种类
甘油磷脂:由甘油构成的磷脂(体内含量最多)
鞘磷脂
由鞘氨醇构成的磷脂
功能
磷脂是重要的结构成分和信息分子:磷脂是构成生物膜的重要成分;磷脂酰肌醇是第 二信使的前提
胆固醇的合成,胆固醇在体内的转化
体内胆固醇合成的主要场所是肝,乙酰 CoA 和 NADPH 是胆固醇合成基本原料,胆固醇合 成由以 HMG-CoA 还原酶为关键酶的一系列酶促反应完成
重要的反应步骤:
由乙酰 CoA 合成甲羟戊酸(胞液)
甲羟戊酸经 15 碳化合物转变 成 30 碳鲨烯
鲨烯环化为羊毛固醇后转变为胆固醇(内质网)
调节
胆固醇合成通过 HMG-CoA 还原酶调节
胆固醇在体内的转化
转化为胆汁酸是胆固醇的主要去路
血浆脂蛋白
载脂蛋白
载脂蛋白(apolipoprotein, apo) 指血浆脂蛋白中的蛋白质部分。 载
脂蛋白的功能:
CM
密度
<0.95
组成,酯类
含TG最多, 80~90%
蛋白质
最少, 1%
载脂蛋白组成
apoB48
EAI
AII
AIV
CI
CII
CIII
合成部位
小肠黏膜细胞
功能
转运外源性甘油三酯及胆固醇
VLDL
密度
0.95~1.006
组成,酯类
含TG 50~70%
蛋白质
5~10% 2
载脂蛋白组成
apoB100
CI
CII
CIII
E
合成部位
肝细胞
功能
转运内源性甘油三酯及胆固醇
LDL
密度
1.006~1.063
组成,酯类
含胆固醇及其酯最多,40~50%
蛋白质
0~25%
载脂蛋白组成
apoB100
合成部位
血浆
功能
转运内源性胆固 醇
HDL
密度
1.063~1.210
组成,酯类
含脂类50%
蛋白质
最多,约 50%
载脂蛋白组成
apo AI、 AII
合成部位
肝、肠、血浆
功能
逆向转运胆固醇 及胆固醇 三酯及胆固醇
结合和转运脂质,稳定脂蛋白的结构
载脂蛋白可参与脂蛋白受体的识别
载脂蛋白可调节脂蛋白代谢关键酶活性
氨基酸代谢
蛋白质营养价值
概念
体内需要而又不能自身合成,必须由食物供给的氨基酸。
种类
缬
异亮
亮
苯丙
蛋
色
苏
赖
食物蛋白质的互补作用
将营养价值较低的蛋白质混合食用,其必需氨基酸可以互相补充而 提高营养价值。
氨的代谢
来源
氨基酸脱氨胺类脱氨;肠道细菌腐败作用产生氨;肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自 谷氨酰胺
去路
合成尿素排出(主要);与谷氨酸合成谷氨酰胺;合成非必需氨基酸及含氮物;经肾 脏以铵盐形式排出
氨的转运
在脑、肌肉合成谷氨酰胺,运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸,从而进行解毒
氨基酸脱氨基的主要方式
转氨基作用;L-谷氨酸氧化脱氨基;联合脱氨基(为主);氨基酸氧化酶催化脱氨基
氨的主要代谢去路-尿素合成
鸟氨酸循环的概念
以鸟氨酸为变化的起点,氨和 CO2 为原料,经过瓜氨酸和精氨酸,构 成了一个尿素生成的循环过程。
酶促反应过程
氨基甲酰磷酸的合成(线粒体)
氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨 酸(线粒体)
瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸带琥珀酸(胞液)
精氨酸带琥珀酸裂 解生成精氨酸和延胡索酸
精氨酸水解为尿素并再生成鸟氨酸(胞液)
尿素生成的意义
排氨解毒
一碳单位的概念、形式、转运载体、生成及生理意义
概念、形式
某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团,称为一碳单位。 一碳单位不能游离存在,常与四氢叶酸结合而转运和参与代谢。
转运载体
四氢叶酸,FH4 生成:能产生一碳单位的氨基酸主要是 His、 Gly、 Ser、Trp
生理意义
参与嘌呤、嘧啶核苷酸及甲硫氨酸等的合成将氨基酸与核苷酸代谢密切相连
参与许多物质的甲基化过程(间接供体)
一碳单位代谢障碍会影响 DNA、蛋白质的合成, 引起巨幼红细胞性贫血
磺胺类药及甲氨蝶呤等是通过影响一碳单位代谢及核苷酸合成而 发挥药理作用
甲硫氨酸循环的概念、生理意义。
概念
从 Met 活化为 SAM,SAM 供出甲基后生成 S-腺苷同型半胱氨酸,然后进一步转变 成同型半胱氨酸,同型半胱氨酸接受 N5-CH3-FH4 提供的甲基,重新生成 Met 的过程。
生理意义:
使 N5-CH3-FH4 释出-CH3 重新变成游离的 FH4,继续运载一碳单位。
SAM 提供甲基进行甲基化反应
减少甲硫氨酸的净消耗,重复利用以满足机体对甲基化供体的 需要
蛋白质的代谢状况与氮平衡
氮平衡 nitrogent balance
摄入食物的含氮量排泄(尿与粪)中含氮量之间的关系
氮总平衡
摄入氮=排出氮(正常人)
氮正平衡
摄入氮>排出氮 (儿童、怀孕等)
氮负平衡
摄入氮<排出氮 (饥饿、)
核苷酸的代谢
核苷酸从头合成和补救合成途径
从头合成途径: 机体利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及 CO2 等为原料,经一系列复杂 的酶促反应合成核苷酸的过程。
补救合成途径:细胞利用体内游离碱基或碱基核苷,经过简单的反应,合成核苷酸的过程, 称为补救合成(或重新利用)途径。
嘌呤核苷酸从头合成的原料、能源、合成的反应阶段
原料
氨基酸:Gln、Gly、Asp, CO2 、一碳单位、5-磷酸核糖 (R-5 ́- P)
能源
首先合成的嘌呤核苷酸—次黄嘌呤核苷 酸(IMP) ,合成1分子IMP需消耗 5分子ATP。AMP或GMP的合成又需1分子ATP(或 GTP), IMP 是重要的中间物质, 是 AMP 和 GMP 的前体。
过程
次黄嘌呤核苷酸(IMP)的生成
AMP 及 GMP 的生成
IMP 的生成与转变成 AMP 和 GMP:
IMP 的生成
5-磷酸核糖的活化
获得嘌呤的 N9 原子
获得嘌呤 C4、C5 和 N7 原子
获得嘌呤 C8 原子
获得嘌呤的 N3 原子
嘌呤 咪唑环的形成
获得嘌呤 C6 原子
获得 N1 原子
去除延胡索酸
获得 C2
环化生 成 IMP
AMP 和 GMP 的生成:
AMP
天门冬氨酸的氨基与 IMP 相连生成腺苷酸代琥珀酸, 由腺苷酸代琥珀酸合成酶催化,GTP 水解供能。
在腺苷酸代琥珀酸裂解酶作用下脱去延 胡索酸生成 AMP
GMP
IMP 由 IMP 脱氢酶催化,以 NAD+为受氢体,氧化生成黄嘌 呤核苷酸。
谷氨酰胺提供酰胺基取代 XMP 中 C2 上的氧生成 GMP,此反应由 GMP 合成 酶催化,由 ATP 水解供能。
嘧啶核苷酸从头合成
原料
氨基甲酰磷酸(Gln、 CO2 )、 Asp,一碳单位,5-磷酸核糖 (R-5 ́- P)
过程
UMP 生成(一磷酸水平)
CTP 的合成(三磷酸水平)
dTMP 的合成
嘌呤核苷酸分解代谢,尿酸与痛风症
嘌呤碱在人体内分解代谢的终产物是尿酸(uric acid)。尿酸盐晶体可导致关节炎、尿路结石及肾病。
痛风症(Gout)可能与嘌呤核苷酸代 谢缺陷有关,临床上用别嘌呤醇治疗。
别嘌呤醇的结构与次黄嘌呤相似,可竞争性抑制黄嘌 呤氧化酶,从而抑制尿酸的生成。