마인드 맵 갤러리 황달 마인드맵
황달의 원인, 정의, 기전과 임상양상, 동반증상, 빌리루빈의 정상적인 대사 등을 포함한 황달에 대한 마인드맵입니다.
2023-11-13 09:16:47에 편집됨황달
정의
황달은 혈청 내 빌리루빈의 증가로 인해 발생하며 피부, 점막, 공막이 노랗게 변하는 증상 및 징후입니다.
정상 혈청 총 빌리루빈은 리터당 1.7~17.1마이크로몰입니다. 빌리루빈은 리터당 17.1~34.2마이크로몰로 임상적으로 쉽게 검출되지 않으며 잠복 황달이라고 합니다. 리터당 34.2마이크로몰 이상이면 임상적으로 눈에 띄는 황달이 나타납니다.
빌리루빈의 정상적인 대사
정상적인 혈액 순환에서 노화된 적혈구는 단핵구와 대식세포에 의해 식세포화되어 헴과 글로빈을 형성합니다. 헴은 촉매 효소의 작용에 따라 빌리버딘으로 전환되고, 후자는 환원효소에 의해 빌리루빈으로 환원되어 담즙 함량의 80%를 차지합니다. 헤모글로빈의 85%는 골수에서 나오며, 소량의 빌리루빈은 골수에 있는 미성숙 적혈구의 헤모글로빈과 간에 있는 헴을 함유한 단백질에서 나오며 전체 빌리루빈의 15~20%를 차지합니다.
위에서 형성된 빌리루빈을 유리 빌리루빈 또는 비포합 빌리루빈(UCB)이라고 하며 혈청 단백질과 결합하여 운반됩니다. 이는 물에 용해되지 않고 사구체에서 여과되지 않으므로 비포합 빌리루빈은 소변에 나타나지 않습니다.
비포합 빌리루빈은 혈액 순환을 통해 간으로 운반되어 알부민에서 분리된 다음 간 세포에 흡수되어 간 세포에서 글루쿠로노실트랜스퍼라제의 촉매 작용을 통해 글루쿠론산과 결합됩니다. 빌리루빈(CB)이 형성됩니다. 포합 빌리루빈은 수용성이며 사구체를 통해 여과되어 소변으로 배설될 수 있습니다.
결합빌리루빈은 간세포에서 담관을 통해 장으로 배출된 후 회장말단과 대장내시경에서 세균효소에 의해 분해, 환원되어 유로빌리노겐을 형성하는데, 대부분의 유로빌리노겐이 대변으로 배설되는데 이를 분변 빌리노겐이라고 합니다. 작은 부분은 장을 통해 흡수되어 간으로 되돌아갑니다. 대부분은 빌리루빈으로 전환되어 담즙과 함께 장으로 배설되어 소위 빌리루빈의 장간 순환을 형성합니다. 유로빌리노겐의 작은 부분은 간으로 다시 흡수됩니다. , 전신 순환을 통해 신장에 의해 몸에서 배설됩니다.
분류
병인에 따른 분류
용혈성 황달
간세포 황달
담즙정체 황달
선천성 비용혈성 황달
빌리루빈의 성질에 따른 분류
황달은 주로 UCB 증가로 인해 발생합니다.
황달은 주로 CB 증가로 인해 발생합니다.
병인학 및 임상 증상
용혈성 황달
정의
용혈을 일으킬 수 있는 모든 질병은 용혈성 황달을 유발할 수 있습니다.
원인
선천성 용혈성 빈혈
지중해빈혈(낫적혈구), 유전성 구상적혈구증
후천성 용혈성 빈혈
신생아용혈, 수혈용혈 및 파비즘증, 일차암모니아, 뱀독에 의한 용혈
기구
한편, 많은 수의 적혈구가 파괴됨에 따라 다량의 비포합 빌리루빈이 형성되는데, 이는 간세포의 흡수, 포합 및 배설 기능을 초과합니다.
반면, 빈혈, 저산소증, 용혈로 인한 적혈구 파괴산물의 독성 영향으로 인해 간세포의 빌리루빈 대사 기능이 약화되어 비포합 빌리루빈이 혈액 내에 남아 황달이 정상 수치를 초과하게 된다.
임상 증상
용혈성 황달은 일반적으로 피부와 점막이 가려움증 없이 연한 레몬색을 띠게 됩니다.
급성 용혈의 경우에는 발열, 오한, 두통, 구토, 요통, 다양한 정도의 빈혈, 혈색소뇨증 등이 나타나며 소변은 간장색이나 차색을 띤다. 심한 경우에는 급성 신부전이 나타날 수 있으며,
만성 용혈은 대부분 선천적입니다. 빈혈 외에 비장 비대증도 있습니다.
실험실 테스트
UCB는 주로 증가하고, CB는 기본적으로 정상입니다.
혈액 내 UCB가 증가함에 따라 CB 형성도 보상적으로 증가하고 담도에서 장으로의 분비도 증가하여 유로빌리노겐이 증가하고 이에 따라 대변 빌리노겐도 증가하며 대변 색이 더 어두워집니다.
저산소증과 독소로 인해 증가된 유로빌리노겐을 처리하는 간의 능력이 저하되어 혈액 내 유로빌리노겐이 증가하여 신장에서 배설되므로 소변에서는 유로빌리노겐이 증가하지만 빌리루빈은 없습니다.
간세포 황달
원인
바이러스성 간염, 간경화, 독성간염, 렙토스피라증, 패혈증 등 간세포에 심각한 손상을 일으키는 각종 질병으로 인해
메커니즘
간세포의 심각한 손상으로 인해 간세포의 빌리루빈 흡수 및 결합 기능이 저하되어 혈액 내 UCB가 증가합니다.
손상되지 않은 간 세포는 여전히 UCB의 일부를 CB로 전환할 수 있습니다. CB의 일부는 여전히 모세혈관 담관을 통해 담관에서 배설됩니다. CB의 다른 부분은 모세혈관 담관과 담관을 압박하는 염증 세포 및 부은 간 세포의 침윤으로 인해 혈액 순환으로 역류됩니다. 체내 담즙 배설을 막는 담즙 플러그가 막히면 황달이 나타납니다.
임상 증상
피부와 점막은 밝은 노란색에서 어두운 노란색으로 나타나며 경미한 피부 가려움증과 식욕 부진 및 복부 삼출과 같은 기타 주요 간 증상이 동반됩니다.
실험실 테스트
혈청 내 CB와 UCB 모두 증가하며, 황달간염에서는 CB가 UCB보다 더 많이 증가하며, 소변 내 빌리루빈의 정성검사는 양성이다.
담즙정체 황달
분류
간내 담즙정체
간내 폐쇄성 담즙 정체
간슬러지형 결석, 종양 색전증, 간대충증 등 기생충 질환에 흔함
간내 담즙정체
바이러스성 간경변, 약물성 담즙정체 등
간외 담즙정체
원인
총담관결석, 협착, 염증성 부종, 종양 및 회충 폐쇄로 인해 발생
기구
담관이 막히면 상부 담관의 압력이 증가하고 담관이 확장되어 작은 담관과 모세혈관 담관이 파열되어 담즙에 있는 빌리루빈이 다시 혈액으로 흘러 들어갑니다.
임상 증상
피부와 점막은 짙은 노란색을 띠고, 담관이 완전히 막힌 경우는 짙은 노란색 또는 심지어 황록색을 띠며 피부 가려움증과 서맥을 동반하며, 대변의 색이 연하고 백토가 된다.
실험실 테스트
혈청 CB는 주로 증가하고, 소변 빌리루빈 검사는 양성으로 장간 순환 경로가 차단되어 유로빌리노겐과 대변 비빌로겐이 감소하거나 존재하지 않습니다.
선천성 비용혈성 황달
정의
황달은 간세포에 의한 빌리루빈의 흡수, 결합, 배설의 결함으로 인해 발생합니다.
분류
길버트 증후군
간세포에 의한 UCB 흡수 장애와 글루쿠로노실전이효소의 부족으로 인해 혈청 UCB가 증가하고 황달이 발생합니다.
DJ 증후군
혈청 cb 증가로 인해 황달이 발생합니다.
CN 증후군
간세포에는 글루쿠로노실전이효소가 부족하여 UCB가 CB를 형성하지 못하여 혈액 내 UCB가 증가하고 황달이 발생합니다.
이 질병은 혈액 내 UCB 수치가 극도로 높기 때문에 핵황달을 생성할 수 있으며 신생아에서 나타나며 예후가 매우 나쁩니다.
로터증후군
UCB 흡수 및 CB 배설에 선천적 결함이 있어 빌리루빈이 증가합니다.
보조검사
동반 증상
열이 나면서
급성 담관염, 간 농양, 렙토스피라증, 패혈증, 대엽성 폐렴에서 흔히 나타납니다.
급성 용혈, 발열이 먼저 나타나고 황달이 나타날 수 있습니다.
상복부에 심한 통증이 동반됨
오른쪽 상복부에 심한 통증, 오한, 고열, 황달이 샤르코의 3대 증상으로 나타나 급성 화농성 담관염을 시사합니다.
간비대와 함께
담낭이 커지는 경우
이는 췌장두부암과 팽대부암에서 흔히 나타나는 총담관의 폐쇄를 의미합니다.
비장종대와 함께
바이러스성 간염, 렙토스피라증, 패혈증, 말라리아
복부삼출로