MindMap Gallery 库欣综合征
库欣综合征的思维导图,是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(皮质醇)所导致的病症。本图介绍了分类、临床表现和发病机制、鉴别诊断检查、治疗的知识。
Edited at 2023-10-26 22:57:10Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
No relevant template
库欣综合征
定义
各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(皮质醇)所导致的病症。
分类
1、依赖ACTH的库欣综合征
①库欣病(垂体瘤)【最常见】
②易位ACTH综合征:垂体、肾上腺素以外的肿瘤分泌大量ACTH(小细胞肺癌最常见)
③异位促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)综合征:肿瘤异位分泌
2、不依赖ACTH的库欣综合征
①肾上腺皮质腺瘤
②肾上腺皮质癌
重症库欣综合征
③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性或大结节性增生
色素沉着,躯干皮肤、结膜、巩膜着色斑及蓝痣,皮肤、乳房、睾丸、心房黏液瘤、睾丸肿瘤——Carney综合征。
临床表现和发病机制
①外表:向心性肥胖、满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫、悬垂腹、四肢相对瘦小、多血质外貌【典型】
糖皮质激素↑,导致脂肪、血糖、蛋白质代谢异常,脂肪代谢异常表现为外周消耗增多,中心消耗减少,合成增加——向心性肥胖、满月脸、水牛背、;鲤鱼嘴、锁骨上窝脂肪垫、悬垂腹。 多血质是因为皮肤菲薄、微血管易透见,红细胞数、血红蛋白增多。
②皮肤表现:下腹部、大腿内外侧等紫纹,瘀斑【典型】
脂肪沉积过渡,皮肤变薄,蛋白分解亢进,皮肤弹性纤维断裂,色素沉积。
皮肤薄,微血管脆性增加
③心血管表现:高血压、低钾性碱中毒、水肿【重症】
肾上腺除了分泌糖皮质激素,还分泌盐皮质激素(醛固醇),所以糖皮质激素有些许醛固醇的作用,保水保钠排钾,所以会有高血压,水肿,低钾,然后细胞膜上氢钾交换,导致碱中毒
④对感染抵抗力减弱
糖皮质激素使免疫力减弱,肺部感染多见。
⑤性功能障碍:女性——月经减少/不规则/停经;痤疮常见。明显男性化要警惕肾上腺皮质癌(乳房萎缩、多毛、阴蒂肥大)。男性性欲降低,阴茎缩小,睾丸变软
肾上腺雄激素产生过多,皮质醇对垂体促性吸纳激素的抑制作用
⑥代谢障碍:固醇性糖尿病
大量皮质醇促进肝糖异生,并有饥饿抗胰岛素的作用,减少外周组织对葡萄糖的利用。
鉴别诊断检查
定性诊断(肥胖(伴高血压)和库欣的鉴别
①17-OHS、17-KS、血尿皮质醇【糖皮质激素代谢产物】
cushing↑,肥胖(-)
②小剂量地塞米松抑制试验
cushing没影响,就算是垂体瘤也不会,因为它毕竟是个肿瘤,小剂量不会抑制,肥胖会被抑制ACTH的分泌,进而被抑制分泌TPZJS,基础分泌下降50%
③血皮质醇昼夜节律:库欣的正常昼夜节律消失,肥胖不会
定量诊断
大剂量地塞米松抑制试验
库欣病被抑制分泌ACTH。其余不能
①肾上腺皮质肿瘤:肾上腺皮质肿瘤很大程度上抑制了垂体ACTH的分泌,所以在加大剂量也不会有太多变化。然后肿瘤肯定不会管你,该分泌TPZJS还照样分泌
②异位ACTH综合征:人家不再那条轴上,肿瘤也不会管你,继续分泌
③库欣病:大剂量地塞米松可以一定程度上抑制垂体瘤分泌ACTH,进而抑制分泌TPZJS
血浆ACTH测定
垂体性库欣病:清晨略高于正常,晚上不想正常那样下降
抑胃ACTH综合征:明显增高
肾上腺肿瘤:降低(负反馈调节)
ACTH兴奋试验
垂体库欣病:有反应,高于正常
肾上腺皮脂腺瘤:一半一半有反应
肾上腺皮脂腺癌:绝大多数无反应
异位ACTH:有反应(本身也是靠ACTH控制的)
一条轴的原理
肾上腺超声、CT、MRI
库欣病、异位ACTH两侧肾上腺增大,肾上腺肿瘤显示肿瘤。
对于垂体性库欣病的准确诊断
蝶鞍X线片
蝶安区断层摄片,CT、MRI
治疗
库欣病:经蝶窦切除垂体微腺瘤
肾上腺腺瘤:手术切除根治
肾上腺腺癌:早期手术治疗
不依赖ACTH的双侧肾上腺大小结节性增生:双侧肾上腺切除术
异位ACTH:治疗原发性恶性肿瘤
肾上腺皮质激素合成组织药物:①米托坦 ②美替拉酮 ③氨鲁米特 ④酮康唑
主要用于早期手术切除,未能完全切除或者转移者,常用于肾上腺肿瘤