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Inmunología médica sistema del complemento
"Inmunología médica" People's Medical Publishing House 7ª edición Capítulo 5 Sistema de complemento, introducción detallada, conocimiento completo, ¡espero que pueda ser útil para todos!
Editado a las 2024-03-24 14:31:09,
- Breve historia del tiempo
Este es un mapa mental sobre una breve historia del tiempo. "Una breve historia del tiempo" es una obra de divulgación científica con una influencia de gran alcance. No sólo presenta los conceptos básicos de cosmología y relatividad, sino que también analiza los agujeros negros y la expansión. del universo. temas científicos de vanguardia como la inflación y la teoría de cuerdas.
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¿Cuáles son los métodos de fijación de precios para los subcontratos de proyectos bajo el modelo de contratación general EPC? EPC (Ingeniería, Adquisiciones, Construcción) significa que el contratista general es responsable de todo el proceso de diseño, adquisición, construcción e instalación del proyecto, y es responsable de los servicios de operación de prueba.
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Los puntos de conocimiento que los ingenieros de Java deben dominar en cada etapa se presentan en detalle y el conocimiento es completo, espero que pueda ser útil para todos.
Inmunología médica sistema del complemento
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sistema complementario
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Experimentos de Jules Bordet
complemento (complemento, C)
definición
Es un grupo de proteínas contenidas en humanos y vertebrados que pueden ayudar a anticuerpos específicos y tienen propiedades enzimáticas después de la activación.
Características biológicas
Contiene más de 30 ingredientes, ampliamente presentes en el suero, el líquido tisular y la superficie de la membrana celular.
Existe en un estado inactivo.
Puede ser activado por complejos antígeno-anticuerpo, diversos componentes microbianos, etc., y tiene múltiples funciones como lisar células, regular la fagocitosis, mediar en la inflamación y regular las respuestas inmunes.
El complemento no es sólo un componente importante del sistema de defensa inmune innato, sino también un mecanismo importante para que los anticuerpos ejerzan efectos inmunes y participa en las respuestas inmunes adaptativas y su regulación en diferentes eslabones.
Producidas principalmente por hepatocitos y macrófagos, todas ellas son glicoproteínas con un amplio rango de pesos moleculares (25 kD-410 kD).
La proteína del complemento en suero representa del 5% al 6% de la proteína sérica total y el contenido de complemento es relativamente estable.
1. La composición y propiedades biológicas del complemento.
Los componentes del sistema del complemento.
componentes intrínsecos del complemento
definición
Se refiere a proteínas presentes en plasma y fluidos corporales que participan en la activación del complemento.
composición
Enfoque clásico
C1
C1q
ikB
C1
C2
C4
Vía de las lectinas (vía MBL)
MBL (lectina fijadora de manosa)
MASP1, 2 (serina proteasa asociada a MBL, serina proteasa asociada a MBL)
vía de derivación
factor B
factor D
Factor P (propidina)
Componentes comunes de la activación del complemento.
C3
C5, C6, C7, C8, C9
proteína reguladora del complemento
definición
Se refiere a moléculas de proteínas que existen en la superficie del plasma y las membranas celulares y controlan la intensidad y el alcance de la activación del complemento mediante la regulación de enzimas clave en la vía de activación del complemento.
receptor del complemento (CR)
definición
Moléculas receptoras que existen en la superficie de diferentes membranas celulares y pueden unirse a fragmentos activos formados después de la activación del complemento y mediar una variedad de efectos biológicos.
Ejemplo
CR1-CR5
ikB
ikB
ikB
QUR
Nomenclatura del sistema del complemento.
sistema de complemento convencional
componentes intrínsecos del complemento
Participa en la vía clásica de activación del complemento.
Fueron nombrados C1-C9 en el orden en que fueron descubiertos.
Participar en otras vías de activación del complemento (vía alternativa/vía de las lectinas)
Expresado en letras mayúsculas, como factor B, factor D, factor P, etc.
proteína reguladora del complemento
Principalmente con nombres de funciones
Por ejemplo, el inhibidor de C1 C1INH, la proteína de unión a C4 C4BP y el factor acelerador de la descomposición DAF (factor acelerador de la descomposición), etc.
receptor del complemento (CR)
Generalmente se representa con una letra R mayúscula, como CR1-CR5, C3aR, C2aR, etc.
otro
proteína de lisis del complemento
Se indica añadiendo letras minúsculas en inglés después del símbolo del ingrediente.
un medio pequeño fragmento
Caso especial
C2的裂解片段
C2a是大片段
C2b是小片段
Generalmente libre en plasma y participa en la respuesta inflamatoria.
b significa fragmento grande
Tiene actividad enzimática y puede unirse a la superficie de la membrana celular para participar en el siguiente paso de la cascada de activación del complemento.
fragmento de complemento inactivado
Generalmente se representa agregando la letra inglesa i delante de su símbolo, como iC3b
fragmento enzimáticamente activo
Generalmente, se agrega una línea horizontal para indicar,
Propiedades fisicoquímicas del complemento.
Los componentes inherentes del complemento son inestables al calor y pueden inactivarse después de calentarlos a 56°C durante 30 minutos.
Se desactiva rápidamente a temperatura ambiente y solo puede mantenerse activo durante aproximadamente 3 a 4 días a 0-10 ℃. Para un almacenamiento prolongado, debe almacenarse a -20 ℃.
Tanto la irradiación ultravioleta como el choque mecánico pueden inactivar el complemento.
metabolismo del complemento
fuente de complemento
Las proteínas del complemento pueden ser sintetizadas por células de muchos tejidos diferentes.
Los hepatocitos y los macrófagos son las principales células productoras de complemento.
en plasma
hepatocito
Foco de inflamación
Macrófagos
Regulación de la biosíntesis del complemento.
Dos características de la biosíntesis del complemento.
La expresión del gen del complemento es específica de cada tejido y diferentes células regulan su propia biosíntesis del complemento.
Por ejemplo: los pacientes con deficiencia familiar de C3 producen significativamente menos C3 a partir de las células hepáticas, pero el C3 producido por los macrófagos puede superar los niveles normales.
La biosíntesis del complemento puede estar regulada por muchos factores.
Incluye tanto factores locales específicos de tejido como múltiples hormonas sistémicas.
Catabolismo del complemento
La tasa de metabolismo del complemento es extremadamente rápida y aproximadamente la mitad del complemento plasmático se reemplaza cada día.
En estados patológicos, el metabolismo del complemento sufre cambios más complejos.
2. Vías de activación del complemento
vía clásica
definición
Se refiere al proceso de reacción enzimática en cascada en el que el activador se une a C1q y activa secuencialmente C1r, C1s, C4, C2 y C3 para formar convertasa C3 (C4b2a) y convertasa C5 (C4b2a3b).
Activador
Principalmente moléculas IgG e IgM que se unen a antígenos.
La capacidad de unirse al antígeno y activar la vía clásica del complemento.
IgM>IgG3>IgG1>IgG2，IgG4无激活活性
IgG
área CH2
IgM
zona CH3
Proteínas como la proteína C reactiva (PCR), el componente amiloide p (SAP) y la pentraxina 3 (PTX3) en suero
Puede reconocer y unirse a componentes microbianos de la superficie, activando así C1q
Los componentes proteicos de algunas paredes celulares bacterianas y el ácido murámico (LTA) de las bacterias G también pueden activar directamente C1q.
Proceso de activación (tres etapas)
Identificar las etapas de activación.
Activador
Principalmente complejos antígeno-anticuerpo, en concreto complejos inmunes (IC)
Proceso específico
Cambios conformacionales C1q
C1q sufre cambios conformacionales después de unirse a más de dos segmentos Fc de anticuerpo
sitio de unión
IgG的CH2区
IgG分子为单体，需两个相邻的IgG分子与相应抗原表位结合，才能使C1q与之桥联
IgM的CH3区
IgM分子为五聚体，一个IgM分子与相应抗原表位结合即可使C1q与之桥联
Activación C1r
C1q cambia su conformación para activarlo
Activación de la actividad serina proteasa de C1.
Activado por C1r activado
C1
Características
Generalmente se encuentra en suero como complejo C1q(C1r)2(C1s)2.
C1q es un hexámero y la cabeza (estructura esférica) de cada subunidad puede unirse a anticuerpos.
C1s tiene actividad serina proteasa
Diagrama del modelo de estructura molecular.
Etapas de reacción en cascada enzimática.
El primer sustrato de C1.
molécula C4
Proceso específico
Los C1 pueden dividir C4 en
C4a
c4b
C4b se une a la superficie celular inmediatamente adyacente al sitio de unión antígeno-anticuerpo
Segundo sustrato de C1
molécula C2
Proceso específico
C2 forma un complejo con C4b y es escindido por C1 para formar
La concentración plasmática de C2 es muy baja.
是补体活化级联酶促反应中的限速成分
C2a
C2a puede formar un complejo con C4b, C4b2a, que es la convertasa C3 (convertasa C3)
C2b
Sustrato de convertasa C3
pasos fundamentales
C3
Proceso específico
La convertasa C3 escinde C3 para
C3 es el componente del complemento más concentrado en plasma.
是三条补体途径的共同成分
C3a
C3a puede estar libre en la fase líquida y es un importante mediador inflamatorio.
C3b
C3b puede combinarse con C4b2a para formar C4b2a3b, que es la convertasa C5 (convertasa C5)
Sustrato de convertasa C5
C5
Proceso específico
La convertasa C5 escinde C5 en
C5a
C5a está libre en la fase líquida y es una molécula inflamatoria importante
c5b
C5b puede combinarse con C6 para formar C5b6, abriendo la vía terminal de la vía de activación del complemento.
Etapas de formación de MAC del complejo de ataque de membrana
C5b y C6/7/8 se combinan secuencialmente para formar el complejo C5b678, que luego se agrega con múltiples moléculas de C9 (10-16) para formar el complejo C5b6789n de poro pequeño hueco, que es el complejo de ataque a la membrana (MAC) que causa una gran cantidad. de moléculas de agua fluyan hacia adentro, causando que las células eventualmente se rompan, es decir, "lisis"
vía alternativa (AP)
También conocido como: vía de activación alternativa
definición
Utiliza bacterias Gram negativas, lipopolisacáridos (LPS, endotoxina), zimosano y dextrano como activadores. Después de combinarse directamente con la fase líquida C3b, con la participación del factor B y el factor D, los componentes inherentes del complemento se transforman en factor B. Secuencia C3, C5 ~ C9 de la vía de activación del complemento reacciones enzimáticas en cascada
Tanto su convertasa C3 como su convertasa C5 son diferentes de las otras dos vías.
Activador
Ciertas bacterias, endotoxinas, zimosano y dextrano pueden convertirse en "activadores" de la vía alternativa.
En realidad proporciona un entorno protector y una superficie de contacto para la activación del complemento.
proceso de activación
Identificar las etapas de activación.
A partir de C3
En condiciones fisiológicas, el C3 en el suero es hidrolizado lenta y persistentemente por proteasas, produciendo C3b en fase líquida de bajo nivel.
Dos terminaciones de C3b generadas espontáneamente.
La mayoría se desactivan rápidamente en la fase líquida.
Unos pocos pueden unirse covalentemente a estructuras de la superficie de la membrana cercanas. Diferentes estructuras de la superficie de la membrana producen resultados diferentes.
El C3b unido a la superficie de las células del propio tejido puede ser degradado e inactivado por una variedad de proteínas reguladoras.
C3b unido a la superficie del activador puede unirse al factor B y desencadenar reacciones en cascada posteriores en la vía alternativa.
Convertasa C3 (C3bBb) que forma la vía alternativa
C3b unido a la superficie del activador puede unirse al factor B y ser hidrolizado por el factor D en Ba y Bb todavía está unido a C3b para formar C3bBb.
Convertasa C5 (C3bBbC3b) que forma la vía alternativa
La properdina (P) puede unirse a la superficie bacteriana y estabilizar la convertasa C3 para evitar que se degrade, de modo que se puedan escindir más moléculas de C3 en C3a y C3b se puedan combinar con C3bBb para formar la convertasa C5 de la vía alternativa. es C3bBbC3b
Hay un efecto de amplificación de retroalimentación positiva de la activación del bypass.
Sustrato de la vía alternativa convertasa C5.
C5
Proceso específico
La convertasa C5 escinde C5 en
C5a
C5a está libre en la fase líquida y es una molécula inflamatoria importante
c5b
C5b puede combinarse con C6 para formar C5b6, abriendo la vía terminal de la vía de activación del complemento.
Etapas de formación de MAC del complejo de ataque de membrana
C5b y C6/7/8 se combinan secuencialmente para formar el complejo C5b678, que luego se agrega con múltiples moléculas de C9 (10-16) para formar el complejo C5b6789n de poro pequeño hueco, que es el complejo de ataque a la membrana (MAC) que causa una gran cantidad. de moléculas de agua fluyan hacia adentro, causando que las células eventualmente se rompan, es decir, "lisis"
Vía de las lectinas (LP)
Efectos de promoción cruzada sobre la activación de vías clásicas y alternativas.
También conocido como: Vía de la lectina de unión a manosa (vía MBL-vía MBL)
definición
Significa que la lectina de unión a manosa (MBL) o el colágeno fibrilar (FCN) en el plasma se une directamente a los carbohidratos en la superficie de los patógenos y, a su vez, activa la serina proteasa 1/2 asociada a MBL (serina proteasa 1/2 asociada a MBL) proteasa, MASP1/2), C4, C2 y C3, formando la misma convertasa C3 y convertasa C5 que en la vía clásica, produciendo así el mismo proceso de reacción en cascada enzimática que la vía clásica.
Activador
Estructuras de azúcar en la superficie de los patógenos.
Estructura del azúcar con manosa, manosamina, etc. como grupos de azúcar terminales.
Esta estructura de azúcar es poco común en las células de los mamíferos, pero es un componente común en las superficies celulares de bacterias, hongos y parásitos.
proceso de activación
componentes del complemento inicial
La lectina de unión a manosa (MBL) o colágeno fibrilar (FCN) es una proteína de fase aguda sintetizada y secretada por los hepatocitos en las primeras etapas de la infección. Su estructura es similar a la C1q.
Activación de MASP1/2
Después de que el complejo MBL-MASP o FCN-MASP se une a la estructura del azúcar en la superficie del patógeno, la conformación de MBL o FCN cambia, lo que hace que MASP1 y MASP2 unidos se activen respectivamente.
MASP2 activado
Ejerce su actividad serina proteasa y escinde C4 en
C4a
c4b
Se une covalentemente a la superficie del patógeno.
La escisión C2 es
C2a
C2a puede formar un complejo con C4b, C4b2a, que es la convertasa C3 (convertasa C3)
C2b
MASP1 activado
Escinde directamente C3 a
C3a
C3b
Activar la vía alternativa del complemento.
C3b puede combinarse con C4b2a para formar C4b2a3b, que es la convertasa C5 (convertasa C5)
Sustrato de convertasa C5
C5
Proceso específico
La convertasa C5 escinde C5 en
C5a
C5a está libre en la fase líquida y es una molécula inflamatoria importante
c5b
C5b puede combinarse con C6 para formar C5b6, abriendo la vía terminal de la vía de activación del complemento.
Etapas de formación de MAC del complejo de ataque de membrana
C5b y C6/7/8 se combinan secuencialmente para formar el complejo C5b678, que luego se agrega con múltiples moléculas de C9 (10-16) para formar el complejo C5b6789n de poro pequeño hueco, que es el complejo de ataque a la membrana (MAC) que causa una gran cantidad. de moléculas de agua fluyan hacia adentro, causando que las células eventualmente se rompan, es decir, "lisis"
Características de las tres vías de activación del complemento.
Enfoque clásico
Etapa tardía de la infección o período de recuperación.
vía de derivación
Infección temprana o infección primaria
Vía de la lectina
Las sustancias activadoras son muy amplias.
Infección temprana o infección primaria
En la evolución de las especies biológicas, el orden en que aparecen las tres es
Vía de derivación → Vía MBL → Vía clásica
6. Centrarse en consolidar
5. La relación entre complemento y enfermedad
Enfermedades asociadas a deficiencias hereditarias del complemento.
definición
Debido a la falta de componentes del complemento, el complemento no se puede activar, lo que a su vez hace que los pacientes sean susceptibles a patógenos o infecciones repetidas y propensos a enfermedades autoinmunes debido a trastornos en la eliminación de complejos inmunes en el cuerpo.
Ejemplo
La deficiencia de C1INH causa angioedema hereditario (AEH)
Una enfermedad autosómica dominante rara, con una incidencia global de aproximadamente 1/10.000-50.000, y alrededor del 50% al 75% de los pacientes desarrollan la enfermedad antes de los 12 años.
Patogénesis
El inhibidor de C1 es un inhibidor de la serina proteasa. Su deficiencia conduce a una síntesis excesiva de cininas por la calicreína en el plasma, dilatando los capilares, aumentando la permeabilidad y causando edema inflamatorio en la piel y las membranas mucosas locales.
Características
La causa de la mayoría de los pacientes con AEH se debe a mutaciones en el gen que codifica la proteína C1-INH, lo que da como resultado una síntesis o actividad reducida del producto codificado C1-INH, por lo que también se denomina deficiencia del inhibidor de la esterasa C1.
La gran mayoría de los AEH son angioedemas adquiridos, a menudo causados por traumatismos o infecciones. Son edemas repentinos, localizados y recurrentes. Son más comunes en las extremidades, la cara, los intestinos y las vías respiratorias. El edema se produce después de 2-3 años. a los pocos días, y en ocasiones puede durar una semana. Si el edema se produce en la mucosa de la garganta, puede producirse opresión en el pecho, dificultad para respirar, etc., pudiendo incluso provocar la muerte por asfixia.
Tratamiento clínico
Cinryze
El inhibidor C1 humano, aprobado por la FDA en 2008 para el tratamiento del AEH en adolescentes y adultos, y posteriormente aprobado en 2018 para extenderse al tratamiento del AEH en niños de 6 años en adelante, requiere inyección intravenosa una vez cada 3-4 días.
Takhzyro (lanadelumab, inyección de lanadelumab)
Es el primer fármaco de anticuerpo monoclonal para tratar el AEH. Se une e inhibe específicamente la actividad de la calicreína plasmática. Fue aprobado por la FDA en 2018 para su uso en pacientes de 12 años o más. Se utiliza para prevenir los ataques de AEH de forma rutinaria. no es adecuado para el tratamiento agudo de AEH de las convulsiones, aprobado por la NMPA para su comercialización nacional en 2020.
La deficiencia de DAF causa hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)
principio
Anclaje GPI defectuoso DAF Mirl (CD59)
patología
Sobreactivación del sistema del complemento, hemólisis.
tratar
Eculizumab se une a C5
Complemento y enfermedades infecciosas.
Ciertos receptores del complemento o proteínas reguladoras del complemento sirven como receptores para patógenos específicos y pueden mediar la entrada de patógenos relevantes en células tisulares que expresan los receptores correspondientes mencionados anteriormente.
Ejemplo
CR2: Receptor del virus de Epstein-Barr (herpesvirus humano)
MCP (proteína accesoria de membrana): receptor del virus del sarampión
DAF: receptor para coxsackievirus y E. coli
Ciertos microorganismos pueden unirse a C3b, iC3b, C4b y otros fragmentos del complemento y entrar en las células a través de los receptores CR1/2.
Después de que ciertos microorganismos infectan el cuerpo, producen proteínas similares a las proteínas reguladoras del complemento para inhibir la actividad del sistema del complemento y evadir el ataque inmunológico.
Enfermedades inflamatorias y del complemento.
Los traumatismos, infecciones, trasplantes de órganos, etc. pueden activar el sistema del complemento, producir factores inflamatorios como C3a, C5a, etc., y participar en la respuesta inflamatoria.
La activación del sistema del complemento puede interactuar con el sistema de coagulación, el sistema de quininas y el sistema fibrinolítico, y cooperar con otras citoquinas para formar una red compleja de mediadores inflamatorios y participar en una variedad de procesos patológicos.
4. Importancia biológica del complemento.
Funciones biológicas del complemento.
Citotoxicidad
El MAC producido en la superficie de las células diana después de la activación del complemento provoca la ruptura celular debido al desequilibrio de la presión osmótica interna y externa. Es el principal mecanismo de defensa del cuerpo contra bacterias, virus y parásitos.
Opsonización
Fragmentos como C3b, C4b e iC3b producidos por la activación del complemento pueden unirse directamente a la superficie de bacterias u otras partículas y promover su fagocitosis uniéndose al correspondiente receptor del complemento (CR1) en la superficie de los fagocitos. Esta opsonofagocitosis es uno de los mecanismos importantes del cuerpo para resistir la infección bacteriana sistémica.
papel de los mediadores inflamatorios
Los fragmentos de escisión del complemento C3a, C4a y C5a pueden unirse a los receptores correspondientes en la superficie de los mastocitos o basófilos para desgranularlos, liberando histamina y otras sustancias activas, lo que provoca vasodilatación, aumento de la permeabilidad capilar y contracción del músculo liso. Media la respuesta inflamatoria local.
Conceptos relacionados
anafilatoxinas
C3a, C4a y C5a
Quimiotaxis y activación del fragmento de escisión del complemento C5a.
C5a tiene efectos quimiotácticos y activadores sobre los neutrófilos que expresan los receptores correspondientes
Complejos inmunes claros
El fragmento de escisión del complemento C3b se une a IC, se adhiere a los glóbulos rojos CR1 y se elimina juntos en el hígado y el bazo.
Importancia fisiopatológica del complemento.
El principal mecanismo de defensa antiinfecciones del organismo (inmunidad innata, fagocitosis opsonizada, respuesta inflamatoria, bacteriólisis)
Participar en la respuesta inmune adaptativa y su regulación.
La opsonización mediada por el complemento promueve la captación y presentación de antígenos por parte de las células presentadoras de antígenos e inicia respuestas inmunes adaptativas.
Las anafilatoxinas en focos de infección pueden reclutar células inflamatorias y promover la eliminación de antígenos
otro
Interacción del sistema del complemento con otros sistemas de reacción en cascada en la sangre (sistema del complemento, sistema de coagulación, sistema fibrinolítico, sistema de quininas)
3. Regulación de la activación del complemento
Principales mecanismos reguladores y proteínas reguladoras relacionadas.
Controla el inicio de la activación del complemento.
Inhibidor de C1 (C1INH)
Forma existente
Solubilidad
vía de influencia
Enfoque clásico
Vía de la lectina
efecto
Induce la disociación del complejo C1 e inhibe la actividad serina proteasa de C1 y MASP.
evitando así la formación de C4b2a
Control de la actividad enzimática durante reacciones enzimáticas en cascada.
DAF (factor de aceleración de descomposición)
Forma existente
unido a una membrana
vía de influencia
Enfoque clásico
Vía MBL
vía de derivación
molécula objetivo
C4b, C3b
efecto
Puede unirse a C3b y C4b en la superficie de sus propias células, acelerar la degradación de C4b2a e inhibir la formación de C3 convertasa en la vía clásica/MBL.
CR1 (receptor tipo I) - receptor 1 del complemento
Forma existente
unido a una membrana
vía de influencia
Enfoque clásico
Vía MBL
vía de derivación
molécula objetivo
C4b, C3b, iC3b
efecto
Puede unirse a C3b y C4b en la superficie de sus propias células.
MCP (proteína accesoria de membrana, CD46)
Forma existente
unido a una membrana
vía de influencia
Enfoque clásico
Vía MBL
vía de derivación
molécula objetivo
C4b, C3b
efecto
Puede unirse a C3b y C4b en la superficie de sus propias células, y el factor auxiliar I puede inactivarlos e inhibir la formación de C3 convertasa en las tres vías.
Tres proteínas reguladoras de membrana con mecanismos de acción similares
Proteína de unión a C4 (C4pb)
Forma existente
tipo soluble
vía de influencia
Enfoque clásico
Vía MBL
molécula objetivo
c4b
efecto
Inhibe la formación de C4b2a, inhibiendo así la formación de C3 convertasa.
Factor I
Forma existente
tipo soluble
vía de influencia
Enfoque clásico
Vía MBL
vía de derivación
molécula objetivo
C4b, C3b
efecto
Capaz de unirse y degradar C3b/C4b en la membrana, inhibiendo la formación de C3 convertasa en tres vías
factor h
Forma existente
tipo soluble
vía de influencia
vía de derivación
molécula objetivo
C3b, iC3b
efecto
Inhibe la formación de la vía alternativa convertasa C3.
factor p
EstableC3bBb
Controlar la descomposición espontánea de fragmentos activos del complemento.
Controlar el conjunto MAC