leucemia aguda AL

leucemia crónica CL

Alabama

CL

Tipos raros y especiales de leucemia.

Clasificación AML

TODA clasificación

La fiebre puede ser leve o alcanzar temperaturas de hasta 39 a 40°C, acompañada de escalofríos, sudoración, etc. La fiebre más alta a menudo indica una infección secundaria. La infección puede ocurrir en varias partes. La estomatitis, la gingivitis y la angina son las más comunes, y también son comunes las úlceras o necrosis, la inflamación perianal y el absceso paraanal, y en casos graves, puede ocurrir septicemia. Las bacterias patógenas más comunes son los bacilos gramnegativos, otras incluyen Staphylococcus aureus, Streptococcus faecalis, etc. También pueden ocurrir infecciones por hongos y los pacientes con inmunodeficiencia son propensos a sufrir infecciones virales.

Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, siendo las más comunes petequias cutáneas, hemorragias nasales, sangrado de encías y menorragia. La leucemia promielocítica aguda tiende a complicarse con CID. La trombocitopenia es la principal causa de hemorragia y la hemorragia intracraneal es la principal causa de muerte por hemorragia leucémica.

A menudo es la primera manifestación y se desarrolla progresivamente, principalmente debido a la reducción de la producción normal de glóbulos rojos.

Agrandamiento del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.

Dolor de huesos y articulaciones

sistema nervioso

otro

leucemia. En el examen de clasificación de frotis de sangre, las células primitivas y/o inmaduras generalmente representan del 30% al 90%, y pueden llegar hasta más del 95%. Sin embargo, es difícil encontrar células primitivas en el frotis de sangre de los casos con leucocitosis. . Existen diversos grados de anemia normocítica. Aproximadamente el 50% de los pacientes tienen plaquetas inferiores a 60 × 109/L. Las plaquetas en etapa tardía suelen ser extremadamente bajas.

En la mayoría de los casos de morfología de la médula ósea, hay un aumento significativo de células nucleadas en la médula ósea, principalmente blastos leucémicos, que representan más del 30% de las células no eritroides. Sin embargo, las células en las etapas intermedias más maduras están ausentes y. queda una pequeña cantidad de granulocitos maduros, formando los llamados "fenómenos". (Terminología muy importante) Se reduce el número de glóbulos rojos y megacariocitos normales. Alrededor del 10% de los blastos leucémicos no linfocíticos agudos son leucemias agudas hipoproliferativas, pero los blastos leucémicos todavía representan más del 30% de las células no eritroides. La morfología de los blastos leucémicos a menudo cambia de manera anormal. Los cuerpos de Auer son más comunes en el citoplasma de la leucemia mieloide aguda, pero no en la leucemia linfoide aguda, lo que es útil para distinguir la leucemia linfoide aguda de la leucemia no linfocítica aguda.

La médula ósea contiene menos del 30% de células blásticas.

Suele durar de 1 a 4 años. Los pacientes suelen tener síntomas de hipermetabolismo como fatiga, fiebre baja, sudores nocturnos y pérdida de peso. Los pacientes suelen tener una sensación de distensión en el cuadrante superior izquierdo. Generalmente se encuentra que el bazo ha alcanzado el nivel del ombligo. Si se produce un infarto esplénico, habrá sensibilidad y fricción en el área del bazo. Los pacientes pueden experimentar agrandamiento del hígado y algunos pacientes pueden experimentar sensibilidad en la parte media e inferior del esternón. El aumento de leucocitos en sangre puede causar diversos grados de hemorragia del fondo de ojo e incluso estasis de leucocitos (que se manifiesta por dificultad respiratoria, mareos, dificultad para hablar, hemorragia del sistema nervioso central, priapismo, etc.)

Puede durar desde varios meses hasta varios años, a menudo con síntomas como pérdida progresiva de peso, agrandamiento progresivo del bazo, fiebre, dolor de huesos, anemia y sangrado.

El cambio blástico en la LMC suele ser un cambio mieloide blástico, y algunos pueden mostrar un cambio linfoide agudo o un cambio mononuclear agudo. Cuando aumenta cualquier proporción de blastos linfoides, se debe diagnosticar como fase blástica.

La cantidad de glóbulos blancos en la imagen sanguínea aumenta significativamente, a menudo excediendo 20 × 109 / L, y la cantidad de neutrófilos en el frotis sanguíneo aumenta significativamente, con la mayoría de neutrófilos, juveniles tardíos y granulocitos en forma de bastón; las células blásticas son generalmente del 1% al 3% y no aumentan más del 10% eosinófilos y basófilos, lo que es útil en el diagnóstico. En la etapa inicial de la enfermedad, la cantidad de plaquetas es normal. En la etapa tardía, el recuento de plaquetas disminuye gradualmente y puede ocurrir anemia.

La hiperplasia de la médula ósea es evidente en los granulocitos extremadamente activos, principalmente, y la proporción granulocitos:rojo puede aumentar de 10 a 50:1. Entre ellos, el número de granulocitos neutros, tardíos y en forma de bastón aumenta significativamente. Los glóbulos rojos están relativamente reducidos. Los megacariocitos son normales o aumentados y disminuyen en las últimas etapas. La actividad de la fosfatasa alcalina de neutrófilos (NAP) está reducida o es negativa.

Cambios citogenéticos y de biología molecular El cromosoma Ph, t(9;22)(q34;q11), aparece en las células sanguíneas de más del 90% de los pacientes, y el protooncogén C-abl se transloca del brazo largo del cromosoma 9 al el brazo largo del cromosoma 22. La región de concentración del punto de ruptura (bcr) forma el gen de fusión bcr/abl. La proteína que codifica es P210. P210 mejora la actividad de la tirosina quinasa, lo que conduce a la transformación y proliferación de los granulocitos, y desempeña un papel importante en la patogénesis de la leucemia mielógena crónica.

Fase crónica

periodo de aceleración

período de cambio agudo

Inhibidor de tirosina quinasa TKL

Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas alo-TCMH

Hidroxiurea

Interferón-alfa (IFN-alfa)

Indirrubina y sus derivados.

Tratamiento en fase acelerada

tratamiento de crisis explosiva