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Medicina Interna Capítulo 5 Enfermedades del sistema sanguíneo Anemia La patogénesis de la anemia es la producción insuficiente de glóbulos rojos o la destrucción excesiva de glóbulos rojos o la pérdida de sangre. Esta imagen resume el conocimiento sobre la anemia por deficiencia de hierro IDA y la anemia aplásica.
Editado a las 2023-10-29 23:35:25,El cáncer de pulmón es un tumor maligno que se origina en la mucosa bronquial o las glándulas de los pulmones. Es uno de los tumores malignos con mayor morbilidad y mortalidad y mayor amenaza para la salud y la vida humana.
La diabetes es una enfermedad crónica con hiperglucemia como signo principal. Es causada principalmente por una disminución en la secreción de insulina causada por una disfunción de las células de los islotes pancreáticos, o porque el cuerpo es insensible a la acción de la insulina (es decir, resistencia a la insulina), o ambas cosas. la glucosa en la sangre es ineficaz para ser utilizada y almacenada.
El sistema digestivo es uno de los nueve sistemas principales del cuerpo humano y es el principal responsable de la ingesta, digestión, absorción y excreción de los alimentos. Consta de dos partes principales: el tracto digestivo y las glándulas digestivas.
El cáncer de pulmón es un tumor maligno que se origina en la mucosa bronquial o las glándulas de los pulmones. Es uno de los tumores malignos con mayor morbilidad y mortalidad y mayor amenaza para la salud y la vida humana.
La diabetes es una enfermedad crónica con hiperglucemia como signo principal. Es causada principalmente por una disminución en la secreción de insulina causada por una disfunción de las células de los islotes pancreáticos, o porque el cuerpo es insensible a la acción de la insulina (es decir, resistencia a la insulina), o ambas cosas. la glucosa en la sangre es ineficaz para ser utilizada y almacenada.
El sistema digestivo es uno de los nueve sistemas principales del cuerpo humano y es el principal responsable de la ingesta, digestión, absorción y excreción de los alimentos. Consta de dos partes principales: el tracto digestivo y las glándulas digestivas.
anemia
Descripción general de la anemia
Etiología y patogénesis.
Producción insuficiente de glóbulos rojos.
Demasiada destrucción de glóbulos rojos
pérdida de sangre
Clasificación
Clasificación morfológica
anemia macrocítica
anemia normocítica
anemia hipocrómica microcítica
Clasificación de causas y patogénesis.
Producción reducida de glóbulos rojos
RBC destruye demasiado
pérdida de sangre
Clasificación de la hiperplasia eritroide de la médula ósea.
anemia displásica
anemia proliferativa
manifestaciones clínicas
rendimiento general
La fatiga, la somnolencia y la debilidad son los síntomas más comunes y tempranos de la anemia. Algunos pacientes pueden desarrollar fiebre leve. La piel pálida y las membranas mucosas son los principales signos de anemia. La anemia ferropénica provoca uñas planas, antiuñas, estrías ungueales gruesas y quebradizas, y la anemia renal y la anemia megaloblástica provocan edema y palidez.
Rendimiento del sistema respiratorio y circulatorio.
Las palpitaciones y la dificultad para respirar son más comunes después de la actividad. La disnea ocurre en la anemia más grave, con frecuencia cardíaca rápida, latidos cardíacos fuertes y aumento de la presión del pulso. Algunos pacientes pueden tener una enfermedad cardíaca anémica.
manifestaciones del sistema nervioso central
Dolor de cabeza, mareos, mareos, tinnitus, dificultad para concentrarse y somnolencia, etc. La falta de sueño, la debilidad y la fatiga son síntomas de hipoxia del tejido muscular.
Rendimiento del sistema digestivo
La pérdida de apetito, hinchazón, náuseas, etc. son síntomas comunes. La pérdida de apetito y la anorexia son manifestaciones tempranas de anemia megaloblástica. En la anemia nutricional se observa atrofia de la papila lingual;
Manifestaciones urogenitales
El aumento de la nicturia, la disminución de la gravedad específica de la orina, los cambios en el deseo sexual y los trastornos menstruales también son comunes en las pacientes femeninas.
Manifestaciones clínicas de la enfermedad primaria.
La piel está seca, el cabello está seco y las heridas sanan lentamente. Ocasionalmente se observa fondo de ojo pálido y hemorragia retiniana.
diagnóstico
Pasos de diagnóstico
Preguntar sobre historial médico
Examen físico
Inspección auxiliar
Ideas de diagnóstico
tipos de anemia
La hemoglobina y el recuento de glóbulos rojos son indicadores fiables de anemia.
El examen del frotis de sangre periférica puede proporcionar pistas de diagnóstico sobre la naturaleza y el tipo de anemia.
El recuento de reticulocitos puede ayudar a comprender la proliferación de glóbulos rojos y servir como indicador temprano del tratamiento de la anemia.
examen de médula ósea
Síntomas y signos que lo acompañan.
Anemia por deficiencia de hierro IDA
metabolismo del hierro
Distribución de hierro
El contenido normal de hierro para hombres adultos es de 50 mg/Kg y para mujeres es de 35 mg/Kg.
Fuentes y absorción de hierro.
transporte de hierro
Reciclaje y excreción de hierro.
Equilibrio de hepcidina y hierro
Causa
perdido demasiado
Ingesta insuficiente
Mayores necesidades para las mujeres en edad fértil, los lactantes, los niños y los adolescentes durante el crecimiento y el desarrollo.
La composición de los alimentos no es razonable.
Medicamentos o enfermedades del estómago o del duodeno.
malabsorción
Factores genéticos
Patogénesis
Efectos sobre el sistema hematopoyético.
Efectos sobre el metabolismo del hierro.
Efectos sobre el metabolismo de las células tisulares.
manifestaciones clínicas
Manifestaciones de enfermedades primarias por deficiencia de hierro.
Manifestaciones de deficiencia de hierro en los tejidos.
Los niños y adolescentes presentan retrasos en el desarrollo, fuerza física reducida, coeficiente intelectual bajo, excitabilidad, falta de atención, irritabilidad, irritabilidad o apatía, pica y disfagia (síndrome de Plummer-Vinson).
Además de la piel y las membranas mucosas pálidas, el cabello está seco y es fácil de caer y romper, las uñas son planas, opacas y se rompen con facilidad. Algunos pacientes tienen uñas en forma de cuchara (antioniquia) o bazo ligeramente agrandado.
manifestaciones de anemia
Mareos, dolor de cabeza, palidez, fatiga, cansancio fácil, palpitaciones, dificultad para respirar después de la actividad, vértigo y tinnitus, etc.
Inspección auxiliar
análisis de sangre periférica
examen de médula ósea
Detección del índice de metabolismo del hierro.
Determinación de protoporfirina FEP libre de glóbulos rojos y protoporfirina ZPP de zinc en sangre
diagnóstico
Cumplir con dos o más de los artículos 1 y 2-9
1. Anemia hipocrómica microcítica: hemoglobina masculina HGB <120 g/l, HGB femenina <110 g/l, MCV <80fl, MCH <27 pg, MCHC <0,32, la morfología de los glóbulos rojos es hipocrómica.
2. Tener causas y manifestaciones clínicas claras de la deficiencia de hierro.
3. Ferritina SF <14 μg/L (para el diagnóstico de deficiencia de hierro no simple, el estándar SF puede elevarse a <60 μg/L)
4. Hierro sérico SI<8,95 μmol/L, capacidad total de unión de hierro TIBC>64,44 μmol/L
5. Saturación de transferrina TS<0,15
6. La tinción con hierro en la médula ósea muestra que los pequeños gránulos de la médula ósea que se pueden teñir con hierro desaparecen y los sideroblastos son menos del 15%.
7. FEP>0,9 μmol/L (sangre total), o ZPP en sangre>0,96 μmol/L (sangre total), o ZPP>3 μg/gHGB
8. Concentración sérica de sTfR (TfR soluble en suero) >26,5 nmol/L (2,25 mg/L)
9. El tratamiento con hierro es limitado.
Diagnóstico diferencial
anemia globinogénica
anemia de enfermedades crónicas
anemia sideroblástica
tratar
Causa tratamiento
terapia con hierro
Suplementos orales de hierro
inyección de hierro
cuidados de apoyo
Evaluación de eficacia
Criterios válidos
Después del tratamiento con hierro, la HGB aumenta al menos 15 g/L como estándar válido, y un aumento de más de 20 g/L es más confiable.
Criterios de curación
Los síntomas clínicos desaparecieron por completo.
La HGB vuelve a la normalidad, hombres >120/L, mujeres >110 g/L, mujeres embarazadas >100 g/L
Todos los indicadores antes mencionados para diagnosticar la deficiencia de hierro volvieron a la normalidad, especialmente los indicadores que reflejan el almacenamiento de hierro y el hierro en los glóbulos rojos, como SF, FEP (o ZPP), sTfR, etc. Y SF≥50μg/L, FEP<0,9μmol/L (50μg/L), ZPP<0,96μg/L (60μg/L), sTfR≤2,25mg/L
Eliminar la causa de la deficiencia de hierro.
Reponer las reservas de hierro
anemia aplásica AA
Causa
primario
Enfermedades resultantes de una calidad anormal de las células madre hematopoyéticas (HSC), como la HPN
AA autoinmunes, como lupus eritematoso sistémico, tiroiditis de Hashimoto
Citopenia de significado indeterminado
Secundario
Tumores de células hematopoyéticas, como la leucemia de células pilosas, MM
Tumores de otros sistemas se infiltran en la médula ósea.
mielofibrosis
anemia nutricional severa
Sustancias químicas, drogas, daños por radiación, infecciones virales, etc.
Patogénesis
anomalías inmunes
Anomalías de las células madre hematopoyéticas
Daño tóxico HSC
Defectos propios de HSC
Microambiente hematopoyético anormal
manifestaciones clínicas
Las principales manifestaciones clínicas de la anemia aplásica son anemia, sangrado e infección.
AA pesado (SAA)
La anemia empeora progresivamente, acompañada de fatiga evidente, mareos, palpitaciones, etc.
Las infecciones de la piel y las infecciones pulmonares son comunes. En casos graves, puede ocurrir septicemia. La fiebre alta o la intoxicación por hiperpirexia son a menudo un símbolo de sepsis. La afección es peligrosa y los tratamientos sintomáticos comúnmente utilizados no son fáciles de ser efectivos.
Los sitios de sangrado están muy extendidos, además de la piel y las membranas mucosas, a menudo hay sangrado profundo, como sangre en las heces, hematuria, hemorragia uterina o hemorragia intracraneal, que ponen en peligro la vida. La hemorragia intracraneal es una causa común de muerte.
AA de servicio no pesado (NSAA)
El inicio y la progresión son lentos. ①La anemia suele ser la primera y principal manifestación. ②El sangrado es leve, principalmente en la piel y las membranas mucosas. A excepción de las mujeres propensas a sufrir hemorragia uterina, la hemorragia visceral es rara. ③Las infecciones son más comunes en el tracto respiratorio y las infecciones graves son raras.
Inspección auxiliar
análisis de sangre periférica
examen de médula ósea
examen de citología de médula ósea
biopsia de médula ósea
Examen inmunológico
Pruebas citogenéticas
examen de grado de cine
diagnóstico
Pancitopenia, disminución absoluta del recuento de reticulocitos (<1% en niños) y aumento de la proporción de linfocitos que cumplen al menos dos de los tres criterios.
HGB<100g/L
Recuento de PLT <50*10 9/L (niños <100*10 9/L)
RAN<1,5*10 9/L
El examen de la médula ósea muestra que al menos una parte de la médula ósea tiene una proliferación reducida o muy reducida. Si la proliferación es activa, debe haber una disminución significativa de los megacariocitos y un aumento relativo de los linfocitos. El pequeño componente granular de la médula ósea. muestran un aumento de células no hematopoyéticas, un aumento de tejido adiposo y ningún aumento de reticulina. No hay anomalías.
Deben excluirse otras enfermedades que causan pancitopenia, como HPN, SMD, pancitopenia mediada por autoanticuerpos, AL, histiocitosis maligna, etc.
Diagnóstico diferencial
insuficiencia congénita de la médula ósea
La prueba de hemólisis ácida (Ham), la prueba de agua azucarada y la prueba de hemosiderina en orina (prueba Rom) fueron todas positivas. La actividad de la fosfatasa alcalina de los neutrófilos es normal o reducida y clínicamente son comunes la hemoglobinuria recurrente (orina del color de la salsa de soja), la ictericia y la esplenomegalia.
Hemoglobinuria paroxística nocturna HPN
Síndrome mielodisplásicoMDS
El análisis de sangre muestra una disminución en uno o dos elementos, lo que no necesariamente significa pancitopenia. Los cambios megaloblásticos eritroides, el desarrollo nuclear y citoplasmático desequilibrado, la hiperplasia de la médula ósea obviamente activa y la hematopoyesis patológica en las células de los tres linajes son las características obvias de esta enfermedad.
leucemia aguda hipoproliferativa
Niveles bajos de células sanguíneas causados por otras razones
tratar
Tratamiento sintomático y de apoyo.
Salvaguardia
transfusión de sangre
controlar la infección
controlar el sangrado
terapia de eliminación de hierro
Tratamiento para AA
NSAA
Los andrógenos en dosis altas pueden estimular la hematopoyesis de la médula ósea y son eficaces en la anemia aplásica crónica, pero son ineficaces en la anemia aplásica grave. Los derivados de testosterona comúnmente utilizados, como el estanazol y el danazol, son particularmente eficaces en la selección de células madre sanguíneas con un microambiente hematopoyético sano y células madre sanguíneas residuales.
AEA
La globulina inmunosupresora antilinfocitos (ALG) o globulina antitimocitos (ATG) es actualmente el principal fármaco para el tratamiento de la anemia aplásica grave y es adecuada para casos con linfocitos supresores.
Las citoquinas hematopoyéticas se utilizan principalmente para la anemia aplásica grave y pueden promover la recuperación de las imágenes sanguíneas al mismo tiempo o después del uso de inmunosupresores. Incluyendo G-GSF, GM-CSF y eritropoyetina EPO, etc.
El trasplante de médula ósea se utiliza principalmente para la anemia aplásica grave. Lo mejor es aplicarlo temprano, antes de que el paciente haya recibido una transfusión de sangre o una infección. El paciente no debe tener más de 40 años y disponer de un donante de médula ósea adecuado.
Tratamiento de tipos específicos de anemia aplásica.
Evaluación de eficacia
prevención
Educación para la salud y atención humanística.