Mindmap-Galerie Phäochromozytom
Eine durch Nebennierenrindenläsionen verursachte erhöhte Aldosteronsekretion führt bei Schweinen zu einer Vergrößerung des Natrium- und Kaliumausscheidungsflüssigkeitsvolumens und einer Hemmung des Renin-Angiotensin-Systems, was sich in Bluthochdruck und Hypokaliämie äußert.
Bearbeitet um 2023-11-02 07:25:44Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
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Primärer Aldosteronismus (PA)
Definition
Eine durch Läsionen der Nebennierenrinde verursachte erhöhte Aldosteronsekretion führt zu Natriumretention und Kaliumausscheidung, einer Vergrößerung des Körperflüssigkeitsvolumens und einer Hemmung des Renin-Angiotensin-Systems, was sich in Bluthochdruck und Hypokaliämie äußert.
Ursachenklassifizierung
1. Aldosteronom (Conn-Syndrom) [häufig]
Häufiger: einseitiges Adenom mit einem Durchmesser von 1 bis 2 cm
Die Plasma-Aldosteronkonzentration des Patienten verläuft Tag und Nacht parallel zum Plasma-ACTH und reagiert nicht offensichtlich auf Veränderungen des Plasma-Renins.
Mechanismus: Das Aldosteronom wird viel stärker durch ACTH reguliert als durch das RAAS-System.
2. Idiopathischer Hyperaldosteronismus [häufig]
Beidseitige Hyperplasie der Nebennierenrindenzone, ein erheblicher Teil mit Knötchen
Reagiert auf Renin.
Mechanismus: Teraldehyd hat eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Angiotensin II. Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer können die Aldosteronsekretion bei Patienten reduzieren und Bluthochdruck und Hypokaliämie verbessern. Eine kleine Anzahl nodulärer Aldehydhyperplasien reagiert nicht auf Renin.
3. Glukokortikoid-behandelbarer Aldosteronismus (GRA)
Beginn im Teenageralter, oft erblich bedingt in Familien
Die Nebennieren weisen große und kleine Knotenhyperplasien auf
Die Aldosteronkonzentrationen im Plasma entsprechen dem zirkadianen Rhythmus von ACTH
Mechanismus
Normalerweise wird das Aldosteron-Synthase-Gen in der Zona glomerulosa der Nebenniere exprimiert und durch Angiotensin II reguliert. Hydroxylase wird in der Zona fasciculata exprimiert und durch ACTH reguliert.
Bei GRA ist das 11β-Hydroxylase-Gen mit dem Aldosteron- und Enzym-Gen fusioniert. Dieses Genprodukt weist Aldosteron-Synthase-Aktivität auf, wird in der Zona fasciculata exprimiert und wird durch ACTH, jedoch nicht durch Angiotensin II reguliert.
4. Aldosteronkrebs [selten]
Der Tumor ist groß und hat einen Durchmesser von >5 cm. Auf der Schnittfläche treten häufig Verkalkungen auf.
Mechanismus: Aldosteronkrebs schüttet große Mengen Aldosteron, Glukokortikoide und Androgene aus
5. Ektopisches Aldosteron-sekretierendes Adenom oder Adenokarzinom (extrem selten)
Pathogenese
Übermäßiges Aldosteron → Natriumretention, Kaliumausscheidung, extrazelluläre Flüssigkeitsexpansion, erhöhtes Blutvolumen und verstärkte Gefäßreaktion auf Noradrenalin → Bluthochdruck, Hypokaliämie → Alkalose → Alkalose führt zu einer Abnahme von Ca2, und Aldosteron kann auch Magnesium im Urin fördern Nach der Entlassung, Taubheitsgefühle in den Extremitäten und Tetanie der Gliedmaßen können auftreten.
Das „Flucht“-Phänomen von Mineralokortikoiden: Unter der Wirkung einer großen Menge Aldosteron dehnt sich die extrazelluläre Flüssigkeit aus, was zu einer Reaktion im natriuretischen System des Körpers führt. Die Nierentubuli beseitigen den Einfluss von Aldosteron, verringern die Natriumrückresorption und erhöhen die Sekretion des atrialen natriuretischen Peptids, wodurch der Natriumstoffwechsel einen Gleichgewichtszustand erreicht.
klinische Manifestationen
1. Hoher Blutdruck
Mit fortschreitender Krankheit steigt der Blutdruck allmählich an und die Wirkung häufig verwendeter blutdrucksenkender Medikamente ist nicht so gut wie die der gewöhnlichen essentiellen Hypertonie. Einige Patienten entwickeln eine refraktäre Hypertonie und entwickeln Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Schlaganfälle (Schwindel usw.).
2. Neuromuskuläre Dysfunktion [niedriger Kaliumspiegel]
①Myasthenie und periodische Lähmung
②Taubheitsgefühl in den Extremitäten, Zucken in Händen und Füßen
3. Herzsymptome [Kaliummangel]
Das Elektrokardiogramm zeigt ein Hypokaliämiemuster: Die T-Welle ist niedrig und flach
Arrhythmien: Supraventrikuläre Tachykardien kommen häufig vor, Kammerflimmern ist die schwerste Form.
4. Nierenmanifestationen [Kaliummangel]
①Chronischer Kaliumverlust führt zu einer vakuolären Degeneration der renalen tubulären Epithelzellen und einer verminderten Konzentrationsfunktion → Polyurie und Nykturie → Durst und Polydipsie
② Wird oft durch eine Harnwegsinfektion kompliziert
③Erhöhte Proteinurie und in einigen wenigen Fällen eine verminderte Nierenfunktion
5. Andere [niedriger Kaliumgehalt]
Bei einem Kaliummangel wird die Insulinausschüttung reduziert, seine Wirkung abgeschwächt und die Glukosetoleranz kann beeinträchtigt sein.
prüfen
Voruntersuchung, qualitative Diagnose
1. Biochemische Blut- und Urintests [erste Wahl]
①Hypokaliämie: Im Allgemeinen 2–3 mmol/l, in schweren Fällen sogar niedriger
②Alkaliämie
③ Hoher Kaliumspiegel im Urin: auch wenn die Hypokaliämie mehr als 25 mmol/24 Stunden beträgt
④ Hypernatriämie (nicht besonders hoch aufgrund des Escape-Phänomens)
2. Aldosteronmessung
Aldosteron ↑
3. Messung von Renin und Angiotensin II
Der Basiswert sinkt, manchmal unter den messbaren Bereich
Ein Anstieg des Aldosteronspiegels im Blut und ein Abfall der Renin- und Angiotensin-II-Spiegel sind charakteristisch für Pro-Aldehyd. Ein Plasma-Aldosteron/Plasma-Renin-Aktivitätsverhältnis von >30 weist auf die Möglichkeit von Pro-Aldehyd hin, und >50 ist von diagnostischer Bedeutung . Der beste Test zum Nachweis von PA
4. Urintest
①Der pH-Wert des Urins ist neutral oder alkalisch
②Spezifisches Gewicht des Urins: Möglicherweise liegt hypotoner Urin vor (verringerte Konzentrationsfunktion).
③Einige Patienten haben Proteinurie und eine verminderte Nierenfunktion
Weitere Positionierung und Diagnose
Unterscheiden Sie hauptsächlich zwischen Aldosteronom und speziellem Aldehyd [da diese beiden am häufigsten vorkommen]
1. Dynamischer Test [Aufricht- und Liegepositionstest]
normale Person
Bei Bettruhe von 8 bis 12 Uhr nahmen die Plasma-Aldosteron-, Plasma-ACTH- und Cortisol-Konzentrationen kontinuierlich ab.
Beim Stehen zwischen 8 und 12 Uhr steigt der Plasma-Aldosteronspiegel an, da die ansteigende Wirkung des Plasma-Aldosterons beim Stehen den Einfluss von ACTH übersteigt.
Spezielle Aldehydpatienten [hohe Reninempfindlichkeit]
Im Liegen ist es wahrscheinlich nicht viel anders als bei normalen Menschen.
Von 8 bis 12 Uhr, wenn man aufrecht steht, steigt das Plasma-Aldosteron deutlich an und übersteigt das von normalen Menschen (da das Plasma-Renin nach dem Stehen leicht ansteigt und dieser Typ empfindlicher auf Angiotensin reagiert).
Patienten mit Aldosteronom
In Rückenlage nehmen Plasma-Aldosteron und ACTH rhythmisch ab
Von 8 bis 12 Uhr steigt der Plasma-Aldosteronspiegel im Stehen nicht an, sondern sinkt, da das Aldosteronom durch ACTH viel stärker beeinflusst wird als das Renin-Angiotensin-System, sodass ACTH↓ und Renin ↑ nutzlos sind.
Bildgebende Untersuchung [Unterstützung bei der Identifizierung von Nebennierentumoren und Hyperplasien]
Große Tumorgröße, >5 cm Durchmesser → weist auf Nebennierenkrebs hin
Nebennieren-B-Ultraschall
Es können Aldosteronome mit einem Durchmesser >1,3cm nachgewiesen werden
Nebennieren-CT, MRT
Hochauflösende CT: Tumoren <5 mm Durchmesser (zu klein funktioniert nicht)
Teraldehyd: CT-Realität ist normal oder beidseitig diffus vergrößert (ein erheblicher Teil weist Knötchen auf)
Aldosteronom: Die MRT ist bei der Erkennung von Aldosteronomen empfindlicher als die CT, ihre Spezifität ist jedoch geringer.
behandeln
Aldosteronom
Die chirurgische Resektion ist die radikale Heilung
Inoperable und spezielle Aldehyde
Erste Wahl: Spironolacton [Bluthochdruck mit niedrigem Kaliumspiegel]
Verschlechterung der sexuellen Funktion nach Langzeitanwendung von Spironolacton – Triamteren, Amilorid
Calciumantagonist (Aldosteronsynthese erfordert die Beteiligung von Calcium)
Teraldehyd-Patienten – Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer
GRA – Glukokortikoid
Phäochromozytom
Definition
Dieser Tumor geht höchstens vom Nebennierenmark, sympathischen Ganglien oder anderen chromaffinen Geweben aus und setzt kontinuierlich oder intermittierend große Mengen an Katecholaminen frei, was zu anhaltender oder paroxysmaler Hypertonie und Stoffwechselstörungen mehrerer Organfunktionen führt.
Bösartige Tumoren machen etwa 10 % aus, am häufigsten im Alter zwischen 20 und 50 Jahren
Pathologie
Existenzteil
Das Phäochromozytom befindet sich in der Nebenniere und macht 80–90 % der Fälle aus
Meistens einseitig
10 % bilateral
10 % extraadrenale Tumoren koexistieren mit extraadrenalen Tumoren auf einer Seite
Die meisten davon sind einseitig, einige auch beidseitig, oder ein Nebennierentumor auf der einen Seite und ein extraadrenaler Tumor auf der anderen Seite treten häufiger bei Kindern und familiären Patienten auf.
10 % familiär, mehrfaches Vorkommen
10 % extra-adrenal
Das extraadrenale Phäochromozytom wird zu einem „Paragangliom“ und befindet sich hauptsächlich im Bauchraum
10–15 % befinden sich hauptsächlich neben der Bauchschlagader
Andere Teile sind relativ selten
Extraabdominelle Fälle sind selten
produzieren Hormone
Phäochromozytom des Nebennierenmarks
Primär: NE, Sekundär: E (selten umgekehrt)
In den Familien dominiert E
Extraadrenales Phäochromozytom, außer paraaortale Chromaffinkörperchen
Generieren Sie nur NE
ps: [Normal] Chromaffine Zellen des Nebennierenmarks
E:NE=4:1
Ein Phäochromozytom kann eine Vielzahl anderer Peptidhormone produzieren, die atypische Symptome hervorrufen
① Vasodilatorisches Darmpeptid, Substanz P – Gesichtsrötung
②Opioidpeptide, Somatostatin-Verstopfung
③Vasoaktives Darmpeptid, Serotonin, Motilin – Durchfall
④Neuropeptid Y – blasser Teint, Vasokonstriktion
⑤ Vasodilatatorisches Darmpeptid, Adrenomedullin – Hypotonie/Schock
Adrenalin und Noradrenalin
Adrenalin
α → α1-Rezeptor → Verengung kleiner Blutgefäße → Hypertonie (Blutdruckanstieg)
β → β1-Rezeptor → kardiotonisch
Noradrenalin
β1 → starkes Herz
α1 → Der Blutdruck steigt, was wiederum den β1-Effekt hemmt und das Herz langsamer schlägt.
β2-Rezeptoren an den großen Blutgefäßen der Gliedmaßen
klinische Manifestationen
1. Leistung des Herz-Kreislauf-Systems
1. Hoher Blutdruck
(1) Typ der paroxysmalen Hypertonie
[Charakteristische Manifestationen] – Ein starker Anstieg während des Anfalls mit einem systolischen Blutdruck von 200–300 mmHg und einem diastolischen Blutdruck von 130–180 mmHg, der nach dem Anfall jedoch stark abfällt.
Die Trias aus Bluthochdruck, Kopfschmerzen, Herzklopfen und Hyperhidrose – die Diagnose ist von großer Bedeutung
Starke Kopfschmerzen [Kopf] – intrakranielle Hypertonie
Blasser Teint [Gesicht] – Neuropeptid Y, periphere Vasokonstriktion
Starkes Schwitzen [Schweiß] – Katecholamine stimulieren den zentralen Wärmeableitungsmechanismus durch die Blut-Hirn-Schranke und steigern die Wärmeproduktion, wodurch Schweißdrüsen große Mengen Schweiß absondern.
Tachykardie, Arrhythmie [Herz] – Katecholamine stimulieren β1-Rezeptoren
Druck und Schmerzen im Präkordium und Oberbauch [Herz] – Koronararteriensystole und -krampf
Verschwommenes Sehen, Doppeltsehen [Auge] – die Blutversorgung des Sehnervs und der Netzhaut ist beeinträchtigt
Schwere Fälle [Herz, Gehirn] – akute Linksherzinsuffizienz, zerebrovaskulärer Unfall
(2) Typ der anhaltenden Hypertonie
Nicht wirksam gegen häufig verwendete blutdrucksenkende Medikamente, aber wirksam gegen α-Rezeptor-Antagonisten
[Schwer] Der Zustand einiger Patienten (häufig Kinder oder Jugendliche) schreitet schnell voran und zeigt eine schnell fortschreitende (maligne) Hypertonie → Blindheit (schwere Fundusschädigung), Azotämie (Nierenschädigung), Herzinsuffizienz, hypertensive Enzephalopathie (Hirnschädigung) → Anti - Adrenerge Medikamente müssen schnell verabreicht werden und eine rechtzeitige Operation ist erforderlich
2. Hypotonie und Schock
【Besonderheit! ! ! 】——Hoher Blutdruck und Hypotonie treten abwechselnd auf und können sich in der Mitte wieder normalisieren, sie können jedoch leicht schwanken und der Mechanismus ist unbekannt.
① Der Tumor erleidet plötzlich Blutungen und Nekrose, wodurch die Freisetzung von Katecholaminen plötzlich aufhört
② Eine große Menge an Katecholaminen kann zu schweren Herzrhythmusstörungen, Herzversagen und einem starken Rückgang des Herzzeitvolumens führen.
③ Weil Tumore hauptsächlich Adrenalin absondern, β2-Rezeptoren erregen und Blutgefäße entspannen
④ Eine große Menge an Katecholaminen verursacht eine starke Kontraktion der Blutgefäße, eine Gewebehypoxie, eine erhöhte mikrovaskuläre Permeabilität, einen Plasmaüberlauf und ein verringertes Blutvolumen.
⑤Tumoren scheiden eine Vielzahl gefäßerweiternder Substanzen aus – gefäßerweiterndes Darmpeptid, Adrenomedullin usw.
3. Herzleistung
Katecholamine können den Herzmuskel direkt schädigen – Kardiomyopathie
Katecholamine wirken auf kardiale β1-Rezeptoren – Arrhythmien,
Bluthochdruck – diastolische Herzinsuffizienz (Herzhypertrophie), systolische Herzinsuffizienz (Herzvergrößerung) → Herzinsuffizienz, nicht kardiogenes Lungenödem
Koronararterienspasmus und Hypotonie bei Bluthochdruck – Myokardinfarkt
2. Stoffwechselstörungen (der gesamte Körper ist auf den Krieg vorbereitet)
1. Erhöhter Grundstoffwechsel – Fieber, Gewichtsverlust [Verbrauch, Energieproduktion]
2. Der Zuckerabbau wird beschleunigt und der Blutzuckerspiegel übermäßig erhöht [Energieversorgung]
3. Beschleunigen Sie die Lipolyse und erhöhen Sie die freien Fettsäuren im Blut [Energieversorgung]
4. Elektrolytstörung: Einige Patienten leiden an Hypokaliämie
3. Andere klinische Manifestationen
1. Verdauungssystem [während des Kampfes unterdrückt]
Verstopfung, Darmblähung (Unfähigkeit, Stuhl zu scheiden)
Darmnekrose, Blutung und Perforation (gastrointestinaler Gefäßverschluss und Ischämie)
Cholelithiasis (Katecholamine schwächen die Kontraktion der Gallenblase, erhöhen den Tonus des Oddi-Schließmuskels und verursachen Gallenretention)
2. Abdominalmasse – Ein größeres Phäochromozytom kann eine tastbare Masse im oberen linken oder rechten Bauchbereich verursachen. Das Berühren kann zu hohem Blutdruck führen und Metastasen in der Leber bilden, was zu einer Hepatomegalie führt.
3. Harnsystem: verminderte Nierenfunktion
4. Blutsystem: Das Blutvolumen nimmt ab (Vasokonstriktion drückt Blut in die Gewebeflüssigkeit)
Diagnose
1. [Erste Wahl] Bestimmung von Katecholaminen und ihren Metaboliten in Blut und Urin
[Anhaltende Hypertonie] Die Katecholamine im menschlichen Urin und ihre Metaboliten Vanillylmandelsäure (VMA), Metanephrin (MN) und Methoxynorepinephrin (NMN) sind alle erhöht, oft an der Obergrenze des Normalwerts
MN und NMN weisen die höchste Sensitivität und Spezifität auf.
2. Pharmakologische Experimente mit Glucagon
Bei Patienten mit anhaltender Hypertonie sind die Katecholamine und Metaboliten im Urin deutlich erhöht, sodass keine pharmakologischen Experimente erforderlich sind. Bei paroxysmalen Symptomen, die nicht warten können, bis ein Anfall auftritt, können Sie die Durchführung dieses Tests in Betracht ziehen
Die intravenöse Injektion von Glucagon in den Patienten erhöht die Plasmakatecholaminwerte des Patienten um mehr als das Dreifache und erhöht den Blutdruck.
3. [Bestätigung] Bildgebende Untersuchung
Muss durchgeführt werden, nachdem der Bluthochdruck mit Alpha-Rezeptor-Antagonisten kontrolliert wurde
behandeln
Eine Operation ist die einzige radikale Behandlung! !
Vor einer Operation müssen Alpha-Rezeptor-Antagonisten [Phenoxybenzamin, Prazosin, Doxazosin] eingesetzt werden, um den Blutdruck zu senken, das Herz zu entlasten und die Blutgefäße zu erweitern. Mindestens 2 Wochen anwenden
Rettung bei hypertensiver Krise: [Phentolamin]
Betablocker sollten nicht allein verwendet werden! ! Vor der Anwendung müssen Alpha-Rezeptor-Antagonisten zur Blutdrucksenkung eingesetzt werden. Denn wenn β organisiert ist, führt der Blutdruckabfall nur zu Bradykardie.