Hipófisis anterior - arteria hipofisaria superior Primer plexo microvascular (eminencia media) vena porta pituitaria Segundo plexo microvascular (hipófisis anterior) Hipófisis posterior - arteria hipofisaria inferior

Lóbulo frontal: ACTH (hormona adrenocorticotrópica) TSH (hormona estimulante de la tiroides) FSH (hormona folículo estimulante) LH (hormona luteinizante) PRL (prolactina) GH (hormona de crecimiento) MSH (Melanina) Lóbulo posterior: ADH (hormona antidiurética OXT (oxitocina)

Hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GNRH): estimula la hormona del crecimiento (GH) Somatostatina (SS): inhibe la GH, la insulina y el glucagón Factor inhibidor de la liberación de prolactina (PIF): inhibe la PRL Hormona liberadora de tirotropina (TRH): estimula TSH, PRL Hormona liberadora de corticotropina (CRH): estimula la ACTH Hormona liberadora de gonadotropina (GnRH): estimula la LH y la FSH La hormona antidiurética (ADH) regula el metabolismo del agua. La oxitocina (OXT) favorece la contracción del músculo liso uterino, la lactancia materna, etc. ...

manifestaciones de disfunción endocrina Manifestaciones del sistema nervioso: comer, beber, dormir, calor, nerviosismo, sudoración.

Tumores hipofisarios: son un grupo de tumores que se originan en la adenohipófisis, Neurohipófisis y restos de conducto craneofaríngeo embrionario. Tumores de epitelio escamoso.

1. Factores genéticos: MEN1, mutación genética, sobreactivación del prop-1, etc. 2. Factores hipotalámicos: como exceso de GHRH, exceso de CRH, ciertas hormonas hipotalámicas Activación de mutaciones de receptores, etc. 3. Factores hipofisarios: como mutaciones de moléculas de transducción de señales y factores de crecimiento excesivos. Los oncogenes activan genes supresores de tumores y los inactivan. 4. Factores ambientales: radioterapia. 5. Insuficiencia de las glándulas diana: tiroides, gónadas, glándulas suprarrenales.

Etapa inicial: las propias células pituitarias están defectuosas. Etapa de promoción: los trastornos de la regulación hipotalámica y otros factores juegan un papel importante, es decir, una determinada célula pituitaria muta, lo que lleva a la activación de oncogenes y/o inactivación de genes supresores de tumores. Bajo la promoción de factores internos y externos, las células monoclonales mutantes continúan. proliferar y desarrollar gradualmente tumores hipofisarios.

1. Clasificación de funciones

2. Clasificación morfológica

3. Clasificación histopatológica

1. Síntomas provocados por la compresión de los tejidos circundantes por el efecto de masa del tumor.

2. Los tumores hipofisarios funcionales causan síntomas de aumento de la secreción hormonal.

3. Compresión directa de otras células hipofisarias secundaria a tumor hipofisario y/o glándula pituitaria

Función anormal de secreción hormonal causada por la presión sobre el tallo.

4. Síndrome hipotalámico relacionado con la compresión hipotalámica.

5. Apoplejía pituitaria.

(1) Pistas de diagnóstico temprano 1. Dolor de cabeza crónico o dolor de cabeza acompañado de visión/campo de visión anormal o hemianopsia. 2. Síndrome del seno cavernoso. 3. Daño a los nervios craneales. 4. Hidrocefalia y aumento de la presión intracraneal. 5. Disfunción hipotalámica, función hipofisaria o hiperactividad hormonal manifestaciones clínicas 6. Amenorrea-galactorrea o hipogonadismo 7. La silla turca está agrandada o tiene una forma anormal.

Diagnóstico basado en

Razones de la dificultad del diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Haga arreglos generales basados ​​en: condición del paciente, naturaleza del tumor, historial de tratamientos previos, impacto en el crecimiento y desarrollo y la experiencia del terapeuta. Tres métodos: tratamiento quirúrgico, tratamiento farmacológico y radioterapia.

Objetivos del tratamiento: 1. Elimina el tejido tumoral, inhibe el crecimiento y alivia el efecto de masa. 2. Corregir el estado de hipersecreción autónoma y aliviar las manifestaciones clínicas. 3. Restaurar y preservar la función inherente de la glándula pituitaria, restaurar la secreción de hormonas afectadas y restaurar la regulación normal de la glándula pituitaria-glándula objetivo. 4. Prevenir y tratar la recurrencia tumoral, o la recurrencia a nivel clínico y bioquímico 5. Reducir las complicaciones locales y sistémicas causadas por el tratamiento.

método de tratamiento: 1. Tratamiento quirúrgico: Excepto en el caso del prolactinoma, la extirpación quirúrgica es la primera opción. Se debe considerar el tratamiento quirúrgico cuando hay síntomas clínicos de aumento de la secreción de hormona pituitaria y/o compresión de los nervios craneales y las estructuras tisulares alrededor de la silla turca. La apoplejía hipofisaria debe tratarse de inmediato o quirúrgicamente lo antes posible.

Eficacia del tratamiento quirúrgico: 1. Experiencia y nivel del médico 2. El tamaño del tumor 3. Si el tumor invade el hueso o la duramadre. 4. Estado de tratamiento previo

tratamiento medico: Agonista del receptor de dopamina (bromocriptina): prolactinoma, somatotrofoma, Tumor de ACTH, tumor de GnH Análogos de la hormona del crecimiento: somatostoma, tumor de TSH, tumor de GnH Radioterapia: Tratamiento adyuvante para la cirugía: Indicaciones: 1. La cantidad residual de tumor después de la cirugía es grande y no puede controlarse eficazmente con medicamentos 2. El tumor recae después de la cirugía 3. Lesiones supraselares y el paciente rechaza la cirugía transfrontal; El área es negativa, pero los cambios bioquímicos y aquellos con síntomas clínicos obvios

Un síndrome clínico causado por la secreción insuficiente de una o más hormonas adenohipofisarias debido a diversas causas de daño al hipotálamo, la vía hipotálamo-pituitaria y la glándula pituitaria. Adulto: enfermedad de Simmond Mujeres posparto: síndrome de Sheehan Infancia: enanismo pituitario

Primario: enfermedad pituitaria Secundario: lesiones hipotalámicas u otras lesiones del sistema nervioso central: Trastornos del sistema porta pituitario Panadenohipopituitarismo, preste atención a la diferencia con el panhipopituitarismo Adenohipofisialismo parcial deficiencia única de hormona adenohipofisaria

1. Hipoplasia congénita de adenohipófisis Síndrome de Kallmann, síndrome de Prader Willi

2. Tumores hipofisarios y tumores cercanos a la hipófisis y al hipotálamo (los más comunes) Divididos en funcionales y no funcionales, la razón principal es que los tumores pueden comprimir el tejido pituitario normal, provocando hipofunción, hiperfunción o ambas. La mayoría de los adultos tienen tumores hipofisarios, mientras que los niños suelen tener craneofaringioma. Algunas causas son diversas metástasis.

3. Necrosis isquémica de la glándula pituitaria. Causada por una hemorragia posparto, el médico estadounidense Sheehan la describió por primera vez en 1935. La adenohipófisis de las mujeres embarazadas sufre hiperplasia e hipertrofia fisiológica, y el peso puede aumentar de 0,5 ga 1,0 g. El suministro de sangre es extremadamente rico. En este momento, la adenohipófisis es particularmente sensible a la isquemia, que se vuelve más evidente durante el parto. El hipopituitarismo generalmente no ocurre en mujeres que experimentan shock hemorrágico fuera del embarazo o el parto. Cuando la madre entra en shock y coma debido a la pérdida de sangre durante el expulsión de la placenta después del parto, se produce necrosis isquémica y atrofia de la adenohipófisis, que es el síndrome de Sheehan. Causas raras: enfermedad vascular diabética, hemorragia quirúrgica.

4. Infección y lesiones infiltrativas 5. Daño por radiación 6. Traumatismo craneoencefálico o cirugía de la glándula pituitaria 7. Síndrome de la silla turca vacuolar 8. Autoinmunidad 9. Apoplejía pituitaria

1. Daño del tallo hipofisario Cirugía, traumatismos, tumores, etc. 2. Lesiones hipotalámicas y enfermedades del sistema nervioso central. Como tumores, inflamación, lesiones infiltrativas, granulomas, etc., pueden destruir directamente las células neurosecretoras hipotalámicas, reducir la secreción de hormonas liberadas, reduciendo así la secreción de hormonas adenohipofisarias y provocando una hipofunción de la glándula diana.

Necrosis y contracción pituitaria atrofia de órgano diana

Los síntomas sólo aparecerán cuando el tejido pituitario se destruya >50%. >75% tiene síntomas obvios >95% tiene síntomas graves Hemorragia posparto grave y apoplejía hipofisaria aguda: las pacientes pueden morir rápidamente por shock y coma hipofisario. Las personas con necrosis pituitaria leve pueden sobrevivir. Los pacientes con tumores hipofisarios tienen un inicio lento de la enfermedad. Los que tienen menos daño no presentan síntomas evidentes y sólo muestran deficiencias en estados de estrés y al realizar pruebas de función de reserva hipofisaria.

(1) Síntomas y signos relacionados con la causa:

(2) Manifestaciones de disfunción del lóbulo frontal.

Reflejado por el estado funcional de la glándula diana 1. Determinación de la hormona de la glándula diana de la adenohipófisis: Puede determinar mejor si la hipofunción de la glándula diana es primaria o secundaria 2. Pruebas bioquímicas en sangre, electrolitos, azúcar en sangre. 3. TC o resonancia magnética

(1) Base del diagnóstico:

Diagnóstico diferencial

Primero, se debe tratar la causa. Tumor: cirugía, radioterapia, quimioterapia. Sheehan: Fortalecer el seguimiento perinatal y corregir condiciones patológicas obstétricas

Terapia de reemplazamiento de hormonas Principio de tratamiento: compensar lo que falta y compensar lo que falta. Dependiendo del estado del hipopituitarismo se administrará la correspondiente terapia de reemplazo hormonal. La dosificación se basa en la secreción fisiológica. El tratamiento alternativo puede lograr resultados satisfactorios, mejorar la actividad física y mental, mejorar el metabolismo sistémico y la función sexual y prevenir la osteoporosis. Se requiere un tratamiento de mantenimiento a largo plazo y de por vida.

Primero la suplementación con glucocorticoides y luego la suplementación con hormona tiroidea. Comience con una pequeña cantidad de hormona tiroidea y aumente lentamente. Generalmente no suplementar con mineralocorticoides. Tratamiento de mantenimiento a largo plazo o incluso de por vida. Es necesario aumentar la dosis de glucocorticoides en condiciones de estrés. Adecuado para administración oral

1. Hormona suprarrenocortical Debido a la secreción insuficiente de ACTH, la función de la zona glomerulosa se ve mínimamente afectada, por lo que es más apropiado utilizar prednisona. Uso: 6 ~ 8 a.m. 5 mg por vía oral. 2~4 p. m. 2,5 mg por vía oral. Enfermedad leve: 6 a 8 a. m., 5 mg por vía oral son suficientes.

Nota: Primero se debe complementar GC y luego TH o ambos al mismo tiempo, pero este último debe comenzar con una pequeña cantidad de TH por sí solo puede inducir una crisis hipofisaria.

3. Hormonas sexuales y restauración de la fertilidad. Las pacientes menores de 40 años pueden recibir hormonas femeninas y progesterona periódicamente, y las mayores de 40 años pueden ser tratadas como posmenopáusicas. Aunque este tipo de sangrado por deprivación de hormonas cíclicas artificiales no puede restaurar la ovulación y la fertilidad, es beneficioso para mejorar la calidad de vida y reducir y retrasar la osteoporosis. Las pacientes de Sheehan que quieran tener hijos pueden probar los tratamientos con HMG y HCG para promover el desarrollo y la maduración de los folículos para el embarazo. Al mismo tiempo, deben brindar atención perinatal para evitar la recurrencia del sangrado abundante durante el parto.

Tratamiento general

definición

inducción

manifestaciones clínicas

Gestión de crisis: En una crisis, se requieren glucocorticoides intravenosos y dosis de estrés. Día 1~3 Hidrocortisona 200~300 mg/d Cambiar a administración oral después de 3 a 8 días dependiendo de la condición. Reduzca gradualmente a la dosis de mantenimiento en 2 a 3 semanas (las dosis grandes pueden causar síntomas mentales fácilmente) Corregir hipoglucemias y alteraciones hidroelectrolíticas. choque correcto Antiinfeccioso

Deficiencia grave o parcial de arginina vasopresina (AVP), también conocida como hormona antidiurética (ADH) (diabetes insípida central), o insensibilidad renal a la AVP (diabetes insípida nefrogénica), que causa disfunción de la reabsorción tubular de agua. Poliuria, polidipsia, polidipsia, orina de baja gravedad específica y orina hipotónica. Más común entre los adolescentes Relación hombre/mujer 2:1

Adquirió (secundario) alrededor del 50% de los tumores neuropituitarios hipotalámicos y cercanos, el 10% de los traumatismos craneoencefálicos, algunas infecciones cerebrales, lesiones granulomatosas y lesiones vasculares. Herencia: a menudo dominante, a menudo recesiva, herencia recesiva ligada al cromosoma X, síndrome de Wolfram Idiopático: alrededor del 30%, no se puede encontrar ninguna causa

Según el grado de deficiencia de AVP, se divide en completa y parcial. Poliuria, polidipsia, polidipsia y al paciente le gustan las bebidas frías. Gravedad específica de la orina y presión osmótica de la orina bajas. No reponer agua a tiempo puede provocar una deshidratación grave

(1) Base diagnóstica

(2) Métodos de diagnóstico

(3) Diagnóstico diferencial

DDAVP, tabletas de acetato de desmopresina, aerosol nasal, inyección intramuscular Inyección de vasopresina de ácido tánico Solución acuosa de pituitaria Otros hidroclorotiazida, clorpropamida Causa tratamiento