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Feocromocitoma

El aumento de la secreción de aldosterona causado por lesiones adrenocorticales conduce a una expansión del volumen del líquido de excreción de sodio y potasio en los cerdos y a la inhibición del sistema renina-angiotensina, lo que se manifiesta como hipertensión e hipopotasemia.

Editado a las 2023-11-02 07:25:44,

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Aldosteronismo primario (AP)

definición

El aumento de la secreción de aldosterona causado por lesiones adrenocorticales provoca retención de sodio y excreción de potasio, expansión del volumen de líquido corporal e inhibición del sistema renina-angiotensina, lo que se manifiesta como hipertensión e hipopotasemia.

Clasificación de causas

1. Aldosteronoma (síndrome de Conn) [común]

Más común, adenoma en un lado, de 1 a 2 cm de diámetro.

La concentración plasmática de aldosterona del paciente es paralela a la ACTH plasmática durante el día y la noche y no tiene una respuesta obvia a los cambios en la renina plasmática.

Mecanismo: el aldosteronoma está regulado mucho más fuertemente por la ACTH que por el sistema RAAS.

2. Hiperaldosteronismo idiopático [común]

Hiperplasia bilateral de la zona bulbar suprarrenal, una parte considerable con nódulos

Responde a la renina.

Mecanismo: el teraldehído tiene una mayor sensibilidad a la angiotensina II. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina pueden reducir la secreción de aldosterona en los pacientes y mejorar la hipertensión y la hipopotasemia. Una pequeña cantidad de hiperplasia nodular de aldehídos no responde a la renina.

3. Aldosteronismo tratable con glucocorticoides (GRA)

Inicio en adolescentes, a menudo hereditario en familias.

Las glándulas suprarrenales muestran hiperplasia nodular grande y pequeña.

Las concentraciones plasmáticas de aldosterona son paralelas al ritmo circadiano de ACTH.

mecanismo

Normalmente, el gen de la aldosterona sintasa se expresa en la zona glomerulosa de la glándula suprarrenal y está regulado por la angiotensina II; la 11-β hidroxilasa se expresa en la zona fasciculada y está regulada por la ACTH.

En GRA, el gen de la 11β-hidroxilasa está fusionado con el gen de la aldosterona y la enzima. Este producto genético tiene actividad de aldosterona sintasa, se expresa en la zona fasciculada y está regulado por ACTH pero no por angiotensina II.

4. Cáncer de aldosterona [raro]

El tumor es de gran tamaño, con un diámetro >5 cm. A menudo hay hemorragia y necrosis en la superficie del corte. La calcificación es común en la TC o la ecografía.

Mecanismo: el cáncer de aldosterona secreta grandes cantidades de aldosterona, glucocorticoides y andrógenos.

5. Adenoma o adenocarcinoma secretor de aldosterona ectópico (extremadamente raro)

Patogénesis

Aldosterona excesiva → retención de sodio, excreción de potasio, expansión de líquido extracelular, aumento del volumen sanguíneo y mayor respuesta vascular a la norepinefrina → presión arterial alta, hipopotasemia → alcalosis → la alcalosis conduce a una disminución del Ca2, y la aldosterona también puede promover el magnesio urinario Después del alta, Puede producirse entumecimiento de las extremidades y tetania de las extremidades.

El fenómeno de "escape" de los mineralocorticoides: bajo la acción de una gran cantidad de aldosterona, el líquido extracelular se expande, provocando una reacción en el sistema natriurético del cuerpo. Los túbulos renales eliminan la influencia de la aldosterona, reducen la reabsorción de sodio y aumentan la absorción de sodio. Secreción de péptido natriurético auricular, provocando así que el metabolismo del sodio alcance un estado de equilibrio.

manifestaciones clínicas

1. Presión arterial alta

A medida que avanza la enfermedad, la presión arterial aumenta gradualmente y el efecto de los fármacos antihipertensivos de uso común no es tan bueno como el de la hipertensión esencial ordinaria. Algunos pacientes desarrollan hipertensión refractaria y enfermedades cardiovasculares, accidentes cerebrovasculares (mareos, etc.)

2. Disfunción neuromuscular [bajo potasio]

①Miastenia y parálisis periódica.

② Entumecimiento de las extremidades, espasmos de manos y pies.

3. Síntomas cardíacos [nivel bajo de potasio]

El electrocardiograma muestra un patrón de hipopotasemia: la onda T es baja y plana

Arritmias: la taquicardia supraventricular es común y la fibrilación ventricular es la forma más grave.

4. Manifestaciones renales [bajo potasio]

①La pérdida crónica de potasio conduce a la degeneración vacuolar de las células epiteliales de los túbulos renales y a una disminución de la función de concentración → poliuria y nicturia → sed y polidipsia

② A menudo se complica con una infección del tracto urinario.

③Aumento de la proteína en la orina y un pequeño número de casos de disminución de la función renal.

5. Otros [bajos en potasio]

Durante la deficiencia de potasio, la liberación de insulina se reduce, su efecto se debilita y la tolerancia a la glucosa puede verse alterada.

examinar

Examen preliminar, diagnóstico cualitativo.

1. Pruebas bioquímicas de sangre y orina [primera elección]

①Hipopotasemia: generalmente 2~3 mmol/L, incluso menor en casos graves

②Alcalemia

③ Potasio urinario elevado: incluso cuando la hipopotasemia es superior a 25 mmol/24 h

④ Hipernatremia (no particularmente alta debido al fenómeno de escape)

2. Medición de aldosterona

Aldosterona ↑

3. Medición de renina y angiotensina II

El valor base disminuye, a veces por debajo del rango mensurable

Un aumento en el nivel de aldosterona en sangre y una disminución en los niveles de renina y angiotensina II son característicos del proaldehído. Una relación de actividad de aldosterona plasmática/renina plasmática >30 indica la posibilidad de proaldehído, y >50 tiene importancia diagnóstica. . La mejor prueba para detectar PA

4. Prueba de orina

①El pH de la orina es neutro o alcalino.

② Gravedad específica de la orina: puede haber orina hipotónica (función de concentración disminuida)

③Algunos pacientes tienen proteinuria y función renal disminuida.

Posicionamiento y diagnóstico adicionales

Distinga principalmente entre aldosteronoma y aldehído especial [porque estos dos son los más comunes]

1. Prueba dinámica [prueba de posición erguida y acostada]

persona normal

En reposo en cama, de 8 a 12 horas, las concentraciones plasmáticas de aldosterona, ACTH plasmática y cortisol disminuyeron constantemente.

De pie, entre las 8 y las 12 horas, la aldosterona plasmática aumenta porque el efecto creciente de la aldosterona plasmática durante la bipedestación excede la influencia de la ACTH.

Pacientes especiales aldehídos [alta sensibilidad a la renina]

Cuando está acostado, probablemente no sea muy diferente de la gente normal.

De 8 a 12 horas, al estar de pie, la aldosterona plasmática aumenta significativamente y supera a la de las personas normales (porque la renina plasmática aumenta ligeramente después de estar de pie, y este tipo es más sensible a la angiotensina)

pacientes con aldosteronoma

En decúbito supino, la aldosterona plasmática y la ACTH disminuyen de acuerdo con el ritmo.

De 8 a 12 horas, en posición de pie, la aldosterona plasmática no aumenta sino que disminuye, porque el aldosteronoma se ve mucho más afectado por la ACTH que el sistema renina-angiotensina, por lo que la ACTH↓ y la renina ↑ son inútiles.

Examen por imágenes [ayuda a identificar tumores suprarrenales e hiperplasia]

Tamaño del tumor grande, >5 cm de diámetro → indica cáncer suprarrenal

Ultrasonido B suprarrenal

Se pueden detectar aldosteronomas con un diámetro >1,3 cm.

CT suprarrenal, resonancia magnética

TC de alta resolución: tumores <5 mm de diámetro (demasiado pequeños no funcionarán)

Teraldehído: la realidad de la TC es normal o bilateralmente ampliada de forma difusa (una parte considerable tiene nódulos)

Aldosteronoma: la resonancia magnética es más sensible que la tomografía computarizada para detectar aldosteronoma, pero su especificidad es menor.

tratar

aldosteronoma

La resección quirúrgica es la cura radical

Aldehídos inoperables y especiales.

Primera opción: espironolactona [hipertensión con niveles bajos de potasio]

Disminución de la función sexual después del uso prolongado de espironolactona: triamtereno, amilorida

Antagonista del calcio (la síntesis de aldosterona requiere la participación del calcio)

Pacientes con teraldehído: inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina

GRA - glucocorticoide

Feocromocitoma

definición

Originado en la médula suprarrenal (como máximo), ganglios simpáticos u otros tejidos cromafines, este tumor libera de forma continua o intermitente grandes cantidades de catecolaminas, provocando hipertensión persistente o paroxística y trastornos metabólicos de múltiples funciones orgánicas.

Los tumores malignos son alrededor del 10%, más comunes entre los 20 y 50 años.

patología

parte de existencia

El feocromocitoma se localiza en la glándula suprarrenal y representa entre el 80 y el 90 % de los casos.

Mayormente unilateral

10% bilateral

El 10% de los tumores extraadrenales coexisten con tumores extraadrenales de un lado.

La mayoría de ellos son unilaterales y algunos son bilaterales, o un tumor suprarrenal en un lado coexiste con un tumor extraadrenal en el otro lado. Múltiples casos son más comunes en niños y pacientes familiares.

10% familiar, ocurrencia múltiple

10% extraadrenal

El feocromocitoma extraadrenal se convierte en un "paraganglioma" y se localiza principalmente en el abdomen.

10~15% están principalmente al lado de la aorta abdominal

Otras partes son relativamente raras.

Los casos extraabdominales son raros.

producir hormonas

Feocromocitoma de la médula suprarrenal

Primario: NE, secundario: E (raramente al revés)

Las familias están dominadas por E

Feocromocitoma extraadrenal, excepto cuerpos cromafines paraaórticos

Solo genera NE

PD: [Normal] Células cromafines de la médula suprarrenal

E：NE=4:1

El feocromocitoma puede producir una variedad de otras hormonas peptídicas que producen síntomas atípicos.

① Péptido intestinal vasodilatador, sustancia P - enrojecimiento facial

②Péptidos opioides, somatostatina-estreñimiento

③Péptido intestinal vasoactivo, serotonina, motilina - diarrea

④Neuropéptido Y: tez pálida, vasoconstricción

⑤ Péptido intestinal vasodilatador, adrenomedulina - hipotensión/shock

Adrenalina y noradrenalina

adrenalina

α → receptor α1 → constricción de vasos sanguíneos pequeños → hipertensión (aumento repentino de la presión arterial)

β → receptor β1 → cardiotónico

noradrenalina

β1 → corazón fuerte

α1 → la presión arterial se dispara, lo que a su vez inhibe el efecto β1 y el corazón late más lentamente.

Receptores β2 en los grandes vasos sanguíneos de las extremidades.

manifestaciones clínicas

1. Rendimiento del sistema cardiovascular.

1. Presión arterial alta

(1) Tipo de hipertensión paroxística

[Manifestaciones características] - Un fuerte aumento durante el ataque, con presión arterial sistólica de 200~300 mmHg y presión arterial diastólica de 130~180 mmHg, pero luego cayó bruscamente después del ataque.

La tríada de hipertensión, dolor de cabeza, palpitaciones e hiperhidrosis: el diagnóstico es de gran importancia

Dolor de cabeza intenso [cabeza] - hipertensión intracraneal

Tez pálida [cara] - neuropéptido Y, vasoconstricción periférica

Sudar profusamente [sudor]: las catecolaminas estimulan el mecanismo central de disipación de calor a través de la barrera hematoencefálica y aumentan la producción de calor, lo que hace que las glándulas sudoríparas secreten una gran cantidad de sudor.

Taquicardia, arritmia [Corazón] - Las catecolaminas estimulan los receptores β1

Presión y dolor en el precordio y la parte superior del abdomen [corazón] - sístole y espasmo de la arteria coronaria

Visión borrosa, visión doble [ojo]: el suministro de sangre al nervio óptico y a la retina se ve afectado

Casos graves [corazón, cerebro] - insuficiencia cardíaca izquierda aguda, accidente cerebrovascular

(2) Tipo de hipertensión sostenida

No es eficaz contra los fármacos antihipertensivos de uso común, pero sí contra los antagonistas de los receptores α.

[Grave] La condición de algunos pacientes (a menudo niños o adolescentes) progresa rápidamente, mostrando hipertensión (maligna) rápidamente progresiva → ceguera (daño grave al fondo de ojo), azotemia (daño renal), insuficiencia cardíaca, encefalopatía hipertensiva (daño cerebral) → Anti -Los fármacos adrenérgicos deben administrarse rápidamente y se requiere cirugía oportuna.

2. Hipotensión y shock

【¡característica! ! ! 】——La presión arterial alta y la hipotensión aparecen alternativamente y pueden volver a la normalidad en el medio, pero son fáciles de fluctuar y se desconoce el mecanismo.

① El tumor sufre repentinamente sangrado y necrosis, lo que provoca que la liberación de catecolaminas se detenga repentinamente.

② Una gran cantidad de catecolaminas puede causar arritmia grave, insuficiencia cardíaca y una fuerte disminución del gasto cardíaco.

③ Porque los tumores secretan principalmente epinefrina, excitan los receptores β2 y relajan los vasos sanguíneos.

④ Una gran cantidad de catecolaminas provoca una fuerte contracción de los vasos sanguíneos, hipoxia tisular, aumento de la permeabilidad microvascular, desbordamiento de plasma y reducción del volumen sanguíneo.

⑤Los tumores secretan una variedad de sustancias vasodilatadoras: péptido intestinal vasodilatador, adrenomedulina, etc.

3. Rendimiento del corazón

Las catecolaminas pueden dañar directamente el músculo cardíaco: miocardiopatía

Las catecolaminas actúan sobre los receptores β1 cardíacos: arritmias,

Hipertensión: insuficiencia cardíaca diastólica (hipertrofia cardíaca), insuficiencia cardíaca sistólica (agrandamiento del corazón) → insuficiencia cardíaca, edema pulmonar no cardiogénico

Espasmo de la arteria coronaria e hipotensión en la hipertensión: infarto de miocardio

2. Trastornos metabólicos (todo el cuerpo está en estado de preparación para la guerra)

1. Aumento del metabolismo basal: fiebre, pérdida de peso [consumo, producción de energía]

2. Se acelera la descomposición del azúcar y aumenta excesivamente el azúcar en sangre [suministro de energía]

3. Se acelera la descomposición de las grasas y aumentan los ácidos grasos libres en sangre [suministro de energía]

4. Trastorno electrolítico: algunos pacientes tienen hipopotasemia.

3. Otras manifestaciones clínicas

1. Sistema digestivo [suprimido durante la pelea]

Estreñimiento, distensión intestinal (incapacidad para defecar)

Necrosis, sangrado y perforación intestinal (oclusión vascular gastrointestinal e isquemia)

Colelitiasis (las catecolaminas debilitan la contracción de la vesícula biliar, aumentan el tono del esfínter de Oddi y provocan retención de bilis)

2. Masa abdominal: el feocromocitoma más grande puede causar una masa palpable en la parte superior izquierda o derecha del abdomen. Tocarlo puede inducir presión arterial alta y metastatizar en el hígado, causando hepatomegalia.

3. Sistema urinario: disminución de la función renal

4. Sistema sanguíneo: el volumen sanguíneo disminuye (la vasoconstricción exprime la sangre hacia el líquido tisular)

diagnóstico

1. [Primera elección] Determinación de catecolaminas y sus metabolitos en sangre y orina

[Hipertensión sostenida] Las catecolaminas en la orina humana y sus metabolitos, el ácido vainilil mandélico (VMA), las metanefrinas (MN) y la metoxicinorepinefrina (NMN), están elevados, a menudo en el límite superior de lo normal.

MN y NMN tienen la mayor sensibilidad y especificidad.

2. Experimentos farmacológicos de glucagón.

En pacientes con hipertensión persistente, las catecolaminas y metabolitos urinarios aumentan significativamente, por lo que no son necesarios experimentos farmacológicos. Para los síntomas paroxísticos que no pueden esperar hasta que ocurra un ataque, puede considerar realizar esta prueba.

La inyección de glucagón por vía intravenosa en el paciente aumentará las catecolaminas plasmáticas del paciente más de tres veces y aumentará la presión arterial.

3. [Confirmación] Examen por imágenes

Debe realizarse después de haber controlado la hipertensión con antagonistas de los receptores alfa.

tratar

¡La cirugía es el único tratamiento radical! !

Los antagonistas de los receptores alfa [fenoxibenzamina, prazosina, doxazosina] deben usarse antes de la cirugía para reducir la presión arterial, reducir la carga sobre el corazón y dilatar los vasos sanguíneos. Usar durante no menos de 2 semanas.

Rescate en crisis hipertensiva: [fentolamina]

¡Los betabloqueantes no deben usarse solos! ! Se deben utilizar antagonistas de los receptores alfa para reducir la presión arterial antes de su uso. Porque si se organiza β, después de que baje la presión arterial, solo provocará bradicardia.