Mindmap-Galerie Dermatologie und Venerologie 009 Bullöse Autoimmunerkrankung
In der Dermatologie und Venerologie bezeichnet die bullöse Autoimmunerkrankung eine autoimmune bullöse Haut- und Schleimhauterkrankung, die durch Akantholyse und die Bildung intraepidermaler Blasen aufgrund der Ablagerung von Antikörpern zwischen Zellen in der Dornschicht der Epidermis gekennzeichnet ist.
Bearbeitet um 2024-03-25 23:00:34Einhundert Jahre Einsamkeit ist das Meisterwerk von Gabriel Garcia Marquez. Die Lektüre dieses Buches beginnt mit der Klärung der Beziehungen zwischen den Figuren. Im Mittelpunkt steht die Familie Buendía, deren Wohlstand und Niedergang, interne Beziehungen und politische Kämpfe, Selbstvermischung und Wiedergeburt im Laufe von hundert Jahren erzählt werden.
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Projektmanagement ist der Prozess der Anwendung von Fachwissen, Fähigkeiten, Werkzeugen und Methoden auf die Projektaktivitäten, so dass das Projekt die festgelegten Anforderungen und Erwartungen im Rahmen der begrenzten Ressourcen erreichen oder übertreffen kann. Dieses Diagramm bietet einen umfassenden Überblick über die 8 Komponenten des Projektmanagementprozesses und kann als generische Vorlage verwendet werden.
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Kapitel 9 Bullöse Autoimmunerkrankung
Abschnitt 1 Pemphigus (Pemphigus)
[Definition] Bezieht sich auf eine autoimmune mukokutane bullöse Erkrankung, die durch Akantholyse und intraepidermale Blasenbildung aufgrund der Ablagerung von Antikörpern zwischen Zellen in der epidermalen Dornschicht gekennzeichnet ist.
【Klassifizierung und Klassifizierung】
【Ursache】
1. Hinweise auf eine Autoimmunerkrankung:
① Es kommt zu einer Ig-Ablagerung zwischen Zellen in der Dornschicht von Hautläsionen, d. h. zum Vorhandensein von Pemphigus-Antikörpern;
② Das Serum enthält Pemphigus-Antikörper und der Titer verläuft parallel zur klinischen Aktivität.
③Eine Hämodialyse zur Entfernung von Pemphigus-Antikörpern kann zu einer kurzfristigen klinischen Remission führen;
④ Babys von Müttern mit Pemphigus vulgaris weisen Pemphigus-Hautläsionen auf, die nach einigen Wochen verschwinden, was darauf hindeutet, dass Pemphigus-Antikörper über die Plazenta übertragen werden können.
⑤ Wiederholte Injektion von Pemphigus-Antikörpern mit hohem Titer in die Haut von Kaninchen kann zu einer Akantholyse führen.
⑥Pemphigus-Antikörper, die zu gewebekultivierten epidermalen Hautschnitten hinzugefügt werden, können eine Akantholyse verursachen, und der Grad ist parallel zum Antikörpertiter;
⑦Der Einsatz von Immunsuppressiva ist wirksam
2. Pemphigus-Antigen: Im Wesentlichen ein Strukturprotein (Dsg) von Desmosomen zwischen epidermalen Dornzellen, einschließlich Pemphigus vulgaris-Antigen (Dsg3) (Molekulargewicht 210.000), Pemphigus foliaceus-Antigen (Dsg1) (Molekulargewicht 260.000).
3. Mögliche Pathogenese: Pemphigus-Antikörper binden an Dornzellen, wodurch diese Proteasen absondern und eine Zelllyse verursachen, eine Komplementaktivierung ist jedoch nicht unbedingt erforderlich
[Klinische Manifestationen] Häufiger bei Männern mittleren Alters; die meisten Symptome treten häufig auf; die Haupttodesursache der Patienten ist eine Sekundärinfektion
Gewöhnlicher Typ
Schwerwiegender (schlechteste Prognose); fast alle haben Mundschleimhautgeschwüre, von denen die meisten die erste oder sogar die einzige Manifestation sind. Sie sind schwer zu heilen und breiten sich leicht auf die Umgebung aus und können dennoch den Rachen betreffen. Speiseröhre, Vulva und Anus.
Typische Manifestationen: Der gesamte Körper kann betroffen sein; auf normal erscheinender Haut treten seröse Blasen/Blasen auf, die aufgrund der Akantholyse dünnwandig sind und leicht brechen können. Symptome: Die erodierten Nach der Blasenruptur bleibt die Oberfläche zurück, mit schmutzigem/fettigem, klebrigem Schorf auf der Oberfläche, mehr Exsudat, langsamer Heilung und oft unterschiedlich starkem Juckreiz und Schmerzen an der Exfoliationsstelle ↑
Nissl-Zeichen: auch Akantholyse-Zeichen genannt; es ist die Palpationsleistung, wenn bei bestimmten Hauterkrankungen (wie Pemphigus) ein diagnostischer Wert auftritt, insbesondere wenn die Krankheit aktiv ist: ① Drücken Sie eins ② Drücken Sie leicht mit dem Finger auf die Seite der Blase, und reiben Sie die Blase nach allen Seiten Mit ein wenig Kraft löst sich die Epidermis ab. ④ Ziehen Sie an der beschädigten Haut. Wenn die Blasenwand erscheint, kann man sehen, wie sich die normal aussehende Haut um die Blase herum ablöst.
Der Schaden entwickelt sich oft kontinuierlich; die Ablösung der Epidermis führt zu einem Verlust von Gewebeflüssigkeit, was zu einer Behinderung der Nahrungsaufnahme, einer verringerten Widerstandskraft und einer Anfälligkeit für Infektionen führt.
Kann von anderen Autoimmunerkrankungen begleitet sein (z. B. Thyreoiditis, Myasthenia gravis, Lupus erythematodes)
Proliferativer Typ
Merkmale: Es handelt sich um einen „Subtyp“ des üblichen Typs (aber die Antigenzusammensetzung ist hauptsächlich auf die Achselhöhle, den Oberschenkel, die Gesäßfalte, die Unterbrust, den Nabel, die Genitalien und den Perianalbereich beschränkt; Mundschleimhautgeschwüre treten später auf und sind vorhanden). milder; die Resistenz ist relativ gering. Stark → Der Krankheitsverlauf ist langsamer und die Prognose ist besser
Typen
Leichter Typ (Hallopeau-Typ): Der primäre Schaden ist eine kleine Pustel (keine Blase), und die epidermale Peelingoberfläche ist eine Gewebeproliferation (keine Heilung), was zur Bildung unregelmäßiger papillomartiger Wucherungen führt die Prognose ist besser
∎ Schwerer Typ (Neumann-Typ): Der primäre Schaden ist eine Blase oder ein Bläschen auf der Grundlage eines Erythems. Nach der Ruptur kann es während des Heilungsprozesses zu serösen und eitrigen Sekreten kommen, die epidermale Peelingoberfläche bildet jedoch keine normale Haut eine verruköse Hyperplasie der Epidermiszellen.
Laubabwerfender Typ
Kommt häufig am Kopf, im Gesicht sowie im oberen Brust- und Rückenbereich vor; in der Regel gibt es keine Schädigung der Mundschleimhaut (falls vorhanden, dann sehr geringfügig).
Typische Erscheinungsformen: Die Blasenwand ist extrem dünn und brüchig. Selbst wenn sie sich bildet, ist sie klein und locker und leicht zu brechen Auf der sich ablösenden Oberfläche bildet sich viel Exsudat, und die Abschuppungsschicht bildet einen losen, dicken, gelblich-braunen, fettigen Schorf (wie abgefallene Blätter). Durch Sonneneinstrahlung kann es zu einer Verschlimmerung der Läsionen kommen
Brasilianischer Pemphigus: ein spezieller Typ; in einigen Gebieten Südamerikas verbreitet, häufiger bei Kindern und Jugendlichen, ähnlich dem Laubtyp, jedoch mit höheren Serumantikörpertitern und einer medikamentösen Behandlung mit Malaria mit gewisser Wirkung;
Erythem-Typ
Es handelt sich um einen „Subtyp“ des Laubtyps (die Antigenzusammensetzung ist die gleiche); er kommt hauptsächlich auf der Kopfhaut, den Wangen, dem oberen Teil des Rumpfes und den oberen Gliedmaßen vor (im Allgemeinen sind die unteren Gliedmaßen und die Mundschleimhaut nicht betroffen); es kann sich zum Laubtyp entwickeln
Typische Manifestationen: schuppiges Erythem, das sich schmetterlingsförmig im Gesicht verteilt (ähnlich wie bei Lupus erythematodes, aber ohne Hautatrophie nach Abklingen); vereinzelte Erytheme auf der Kopfhaut und im oberen Teil des Rumpfes mit Blasen mit lockerer Pigmentierung oder leichten epidermalen Warzen; nach der Genesung sind die subjektiven Symptome mild
spezieller Typ
Paraneoplastischer Pemphigus: meist aus dem Lymphsystem stammende Tumoren mit schwerer Erkrankung und ausgeprägter Schleimhautschädigung; die Hautläsionen sind polymorph und sprechen schlecht auf eine Glukokortikoidbehandlung an;
Arzneimittelinduzierter Pemphigus: kommt in Arzneimitteln vor, die Sulfhydrylgruppen enthalten (wie D-Penicillamin, Captopril, Piroxicam, Rifampicin); manifestiert sich meist als erythematöser Pemphigus, der nach Absetzen des Arzneimittels spontan abheilen kann
IgA-Pemphigus: häufiger in Hautfalten von Frauen mittleren und höheren Alters
Pemphigus herpetiformis: Die Hautläsionen sind oft symmetrisch am Rumpf/proximalen Gliedmaßen verteilt, polymorph (aber überwiegend kleine Bläschen von ca. 0,5 cm), Nissl-Zeichen ist negativ, Juckreiz ist deutlich zu erkennen
【Diagnose】
1. Klinische Manifestationen: Die Läsionen des Vulgaris-Typs und des Milchtyps sind ausgedehnt, während die proliferativen und erythematösen Typen meist lokalisiert sind. Die gemeinsamen Merkmale sind schlaffe Blasen auf normaler Haut und ein positives Nissl-Zeichen.
2. Histopathologie: Intraepidermale Blasen mit Akantholyse; der vulgaris-Typ und der proliferative Typ liegen tiefer (unterer Teil der Dornschicht), und der letztere kann grabsteinartige Basalzellen aufweisen, die an der oberen Dermis anhaften Nur Fissuren/Akanthose und papillomartige Hyperplasie sind sichtbar; die Laub- und Erythematosetypen sind flacher (oberer Teil der Dornschicht/Körnerschicht); die Läsionen des herpetiformen Pemphigus liegen in der Mitte der Dornschicht und es gibt Eosinophile in der Blase. /Neutrophile
3. Immunologische Untersuchung
(1) Direkte Immunfluoreszenz (DIF): Es kommt zu Ig-Ablagerungen (insbesondere IgG) zwischen den Dornzellen der Haut um die Blase und an der Blase, und das Komplement C3 ist beim erythematösen Typ häufig positiv, IgG- und C3-Ablagerungen können immer noch auftreten gleichzeitig an der Basalmembran sichtbar sein.
(2) Indirekte Immunfluoreszenz (IIF) (serologische Untersuchung): 80–90 % haben Dsg-Antikörper (hauptsächlich IgG-Typ) und ihre Titer richten sich parallel zum Grad der Erkrankung und der Krankheitsaktivität
4. Differentialdiagnose: bullöses Pemphigoid, schweres Erythema multiforme, Epidermolysis bullosa-Arzneimittelexanthem
【behandeln】
Allgemeine Behandlung
Unterstützende Pflege: sehr wichtig
Ergänzen Sie Proteine und Vitamine
Achten Sie auf den Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt des Körpers und führen Sie bei Bedarf Bluttransfusionen durch
Lokale Pflege: Reduzieren Sie Schürfwunden; achten Sie auf Mund- und Vulvahygiene, um Infektionen vorzubeugen und zu behandeln
Seien Sie sich der Komplikationen und bestimmter erschwerender Faktoren bewusst
Systemische Behandlung
Glukokortikoide: das Mittel der Wahl; nach der Diagnose sollten sie rechtzeitig und in ausreichender Menge eingesetzt werden (Standard: innerhalb einer Woche treten keine offensichtlichen neuen Blasen auf; nach der Linderung muss die Dosis auf eine Erhaltungsdosis reduziert und dann beibehalten werden). über einen längeren Zeitraum
Immunsuppressiva: Medikamente zur adjuvanten Behandlung; in der Regel werden Azathioprin und Cyclophosphamid eingesetzt
IVIg: wirksam in Fällen, in denen hochdosierte Glukokortikoide und Immunsuppressiva unwirksam sind
Plasmaaustausch: Nur für schwere Fälle geeignet, bei denen Glukokortikoide unwirksam sind
Dapson (DDS): geeignet für milde und vesikuläre Typen
Chinesische Kräutermedizin: geeignet für Patienten mit leichter und weniger akuter Exsudation wie Tripterygium wilfordii
topische Behandlung
Behandlung von Hautläsionen: Bei gewöhnlichen und milchigen Hauttypen kann eine große Menge Puder, antibakterielle Salbe oder Paste verwendet werden, bei erythematösen und oralen Schleimhautläsionen kann eine Hormonsalbe verwendet werden
Abschnitt 2 Bullöses Pemphigoid (BP)
[Ursache] Die Zielantigene sind hauptsächlich das bullöse Pemphigoid-Antigen 1 (BPAg1, BP230) und das bullöse Pemphigoid-Antigen 2 (BPAg2, BP180), die sich auf Hemidesmosomen befinden.
[Diagnose] Achten Sie auf den Vergleich mit Pemphigus
1.Klinische Manifestationen
(1) Kommt häufiger bei älteren Menschen vor; tritt häufig in den Achselhöhlen, in der Leiste usw. auf; anfängliche Mundschleimhautschäden sind selten, und selbst wenn sie auftreten, sind sie mild und heilen schnell ab.
(2) Typische klinische Manifestationen: Auf ödematöser Erythem/normaler Haut treten vereinzelte Blasen auf Juckreiz.
(3) Krankheitsverlauf und Krankheitsbeginn: Chronischer Krankheitsverlauf mit abwechselnden Anfalls- und Remissionsphasen hat nichts mit der Glutendiät und keiner Schädigung der Dünndarmschleimhaut zu tun
2. Histopathologie: subepidermale Blasenbildung, eosinophile Infiltration in der Papillarschicht der Dermis; keine Akantholyse
3. Immunologische Untersuchung: C3 und IgG werden linear in der epidermalen Basalmembranzone abgelagert; der Antikörpertiter im Serum verläuft nicht parallel zu den klinischen Manifestationen
4. Differentialdiagnose: Pemphigus, Ekzem, Prurigo, diabetische Blasen, dystrophische Blasen
[Verwandte Krankheiten] Viszerale bösartige Tumoren, Psoriasis
【behandeln】
Allgemeine Behandlung
Unterstützende Behandlung: zum Beispiel Protein- und Vitaminpräparate
Vermeidung möglicher allergener Medikamente, Erkennung von Komplikationen und viszeralen Malignomen
Systemische Behandlung
Glukokortikoide: Mittel der Wahl
Immunsuppressiva: Medikamente zur adjuvanten Behandlung; in der Regel werden Azathioprin und Cyclophosphamid eingesetzt
IVIg: kann in Fällen wirksam sein, in denen hochdosierte Glukokortikoide und Immunsuppressiva unwirksam sind. Plasmaaustausch: nur für schwere Fälle geeignet, in denen Glukokortikoide unwirksam sind.
Dapson (DDS)
Chinesische Kräutermedizin: wie Tripterygium wilfordii
Tetracyclin und Nicotinamid: Wirksam bei älteren Menschen und Menschen mit einer Unverträglichkeit gegenüber Glukokortikoiden
topische Behandlung
Behandlung von Hautläsionen: Bei Patienten ohne Sekundärinfektion wird im Allgemeinen Trockenpulver verwendet; bei Patienten mit begrenzten Läsionen kann eine Hormonsalbe angewendet werden.
Abschnitt 3 Andere bullöse Autoimmunerkrankungen
1. Dermatitis herpetiformis (Dermatitis heretiformis): Bei Personen mit genetischer Veranlagung tritt sie plötzlich auf und äußert sich in symmetrischen kleinen Erythemen, die sich zu Urtikaria-Papeln entwickeln, die nach der Verschmelzung eine Größe von mehr als 10 cm erreichen können sind meist verstreut verteilt, die Blasenwand ist dick, angespannt, prall und glänzend und es kommt zu starkem Juckreiz; die Krankheit hat einen chronischen Verlauf mit wiederholten Anfällen und Remissionen, die alle mit unterschiedlich starken Schädigungen der Dünndarmschleimhaut einhergehen (Malabsorptionssyndrom); die immunologische Untersuchung zeigt, dass sich IgA-Körnerablagerungen um die Läsion und auf der Oberseite der Hautpapille normaler Haut ablagern (während die Läsion negativ ist und die Bildung von subepidermalen Blasen ohne Akantholyse vorliegt). dominiert von Neutrophilen auf der Oberseite der Hautpapille.
2. Lineare IgA-Bulösedermatose: klinische Manifestationen ähnlich der Dermatitis herpetiformis oder Pemphigus, unterteilt in Kindheitstyp und Erwachsenentyp; immunologische Untersuchung zeigt lineare IgA-Ablagerung in der epidermalen Basalmembranzone. Gutes Ansprechen auf die Dapson-Behandlung