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sistema sanguíneo-zzw
Sistema sanguíneo, los tejidos hematopoyéticos incluyen la médula ósea, el timo, los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, el embrión y los tejidos hematopoyéticos fetales. La anemia es una reducción en el volumen de glóbulos rojos en la sangre periférica del cuerpo humano, por debajo del nivel normal. límite y la incapacidad de transportar suficiente oxígeno a los tejidos.
Editado a las 2023-10-21 21:58:52,
- プロジェクト管理プロセステンプレート
プロジェクトマネジメントとは、専門的な知識、スキル、ツール、方法論をプロジェクト活動に適用し、限られたリソースの制約の中で、プロジェクトが設定された要件や期待を達成、またはそれ以上にできるようにするプロセスである。 この図は、プロジェクトマネジメントプロセスの8つの構成要素を包括的に示したものであり、一般的なテンプレートとして利用することができる。
- プロジェクト管理プロセステンプレート
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- 科学者-銭雪仙
世界的に著名な科学者、航空力学者、中国有人宇宙飛行の創始者、中国科学院および中国工程院の院士、「二元一星勲章」受章者、「中国宇宙飛行の父」、「中国ミサイルの父」、「中国自動制御の父」、「ロケットの王」として知られる。 中国宇宙の父」、「中国ミサイルの父」、「中国自動制御の父」、「ロケット王」として知られる。
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- プロジェクト管理プロセステンプレート
プロジェクトマネジメントとは、専門的な知識、スキル、ツール、方法論をプロジェクト活動に適用し、限られたリソースの制約の中で、プロジェクトが設定された要件や期待を達成、またはそれ以上にできるようにするプロセスである。 この図は、プロジェクトマネジメントプロセスの8つの構成要素を包括的に示したものであり、一般的なテンプレートとして利用することができる。
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- 科学者-銭雪仙
世界的に著名な科学者、航空力学者、中国有人宇宙飛行の創始者、中国科学院および中国工程院の院士、「二元一星勲章」受章者、「中国宇宙飛行の父」、「中国ミサイルの父」、「中国自動制御の父」、「ロケットの王」として知られる。 中国宇宙の父」、「中国ミサイルの父」、「中国自動制御の父」、「ロケット王」として知られる。
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- Resumen
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[Obras comunitarias] AI Healthcare aplicación y futuro de la atención sanitaria inteligente
- 1
enfermedades del sistema sanguíneo
Resumen
estructura del sistema sanguíneo
tejido hematopoyético
Médula ósea, timo, ganglios linfáticos, hígado, bazo, embrión, tejido hematopoyético fetal.
función hematopoyética
Hematopoyesis embrionaria
Hematopoyesis mesodérmica (etapa embrionaria)
Etapa de hematopoyesis hepática (etapa fetal)
Período hematopoyético de la médula ósea (después del nacimiento)
hematopoyesis poshemorrágica
hematopoyesis de la médula ósea
hematopoyesis del órgano linfoide
hematopoyesis extramedular
hematopoyesis
células madre hematopoyéticas
autorrenovación
diferenciación multidireccional
Regulación hematopoyética
microambiente hematopoyético
Factores reguladores hematopoyéticos positivos y negativos.
Clasificación de enfermedades
trastornos de los glóbulos rojos
Como varios tipos de anemia.
enfermedad granulocítica
agranulocitosis
Enfermedades de monocitos y macrófagos.
histiocitosis inflamatoria
Trastornos de linfocitos y células plasmáticas
como varios linfomas
enfermedad de células madre hematopoyéticas
anemia aplásica
hiperesplenismo
Trastornos hemorrágicos y trombóticos.
como la púrpura vascular
Diagnóstico de enfermedades
colección de historia médica
Comprender la presencia y características de los síntomas.
Anemia, tendencia al sangrado, fiebre, masa, agrandamiento del hígado, bazo y ganglios linfáticos, dolor de huesos, etc.
¿Tiene algún historial de exposición a drogas, venenos o sustancias radiactivas?
Nutrición y hábitos alimentarios.
Antecedentes de cirugía, antecedentes de menstruación y embarazo, antecedentes familiares, etc.
Examen físico
Color de piel y mucosas, presencia de ictericia, manchas sangrantes y placas nodulares.
¿Son normales las papilas de la lengua?
sensibilidad esternal
Linfadenopatía superficial, hepatoesplenomegalia
masa abdominal
Pruebas de laboratorio
Recuento de células sanguíneas, determinación de hemoglobina, observación de la morfología celular en frotis de sangre.
recuento de reticulocitos
Examen de médula ósea y tinción citoquímica.
Frotis de aspirado de médula ósea y biopsia de médula ósea
Pruebas de trastornos hemorrágicos
Tiempo de sangrado, tiempo de coagulación, tiempo de protrombina, Tiempo de tromboplastina parcial de caolín, cuantificación de fibrinógeno.
Prueba de enfermedad hemolítica
Medición de hemoglobina libre, medición de haptoglobina plasmática, test de Rous, etc.
Pruebas bioquímicas e inmunológicas.
Como la prueba del metabolismo del hierro.
Pruebas citogenéticas y de biología molecular.
Como el examen cromosómico y el diagnóstico genético.
Tecnología de prueba y cultivo de células hematopoyéticas.
Inspección de instrumentos
Ultrasonido, TAC, etc.
Radionucleidos
Examen histopatológico
enfermedad anémica
Introducción a la anemia
definición, estándar
definición
El volumen de glóbulos rojos en la sangre periférica del cuerpo humano está reducido, por debajo del límite inferior normal, y no puede transportar suficiente oxígeno a los tejidos.
Estándar (mi país)
Varón adulto<120/Mujer adulta<110/Mujer embarazada<100
Clasificación
anemia hipoeritropoyesis
Causado por anomalías en las células madre o progenitoras hematopoyéticas.
anemia aplásica
Anemia aplásica pura de glóbulos rojos
anemia por diseritropoyesis congénita
Enfermedades clonales malignas del sistema hematopoyético.
Causado por una regulación hematopoyética anormal.
Anemia causada por daño a las células estromales de la médula ósea.
Como necrosis de la médula ósea, mielofibrosis.
Anemia causada por hiperfunción de linfocitos.
Como la hiperfunción de las células B/T
Anemia causada por niveles anormales de factores reguladores hematopoyéticos.
Como insuficiencia renal, enfermedad hepática.
Anemia causada por hiperapoptosis de células hematopoyéticas.
Como la HPN
Causado por materias primas hematopoyéticas insuficientes o trastornos de utilización.
Deficiencia o trastorno de utilización de ácido fólico o vitamina B12
Deficiencia de hierro o trastorno de utilización del hierro
anemia por destrucción excesiva de glóbulos rojos
anemia hemolítica
anemia por pérdida de sangre
La anemia por pérdida de sangre crónica a menudo se combina con anemia por deficiencia de hierro.
manifestaciones clínicas
manifestaciones más comunes
Debilidad
factor relevante
Causa, capacidad de transporte de oxígeno, volumen sanguíneo, tasa de anemia, capacidad compensatoria.
Involucrando al sistema
nervio
Dolor de cabeza, mareos, malestar general y síncope, insomnio y ensoñaciones, tinnitus y mareos. pérdida de memoria, dificultad para concentrarse
Piel y mucosas
pálido, amarillento
respirar
Leve: Se acelera y profundiza; Grave: Dificultad para respirar o incluso ortopnea;
ciclo
anemia aguda por pérdida de sangre
Contracción del intercambio sanguíneo periférico, aumento de la frecuencia cardíaca, palpitaciones.
anemia sin pérdida de sangre
Respuesta cardíaca a la hipoxia tisular.
sistema digestivo
Disminución de la función digestiva, indigestión, hinchazón, disminución del apetito, deposiciones irregulares, etc.
sistema urinario
Bilirrubinuria, hiperbilirrubinuria (hemólisis externa), hemoglobina libre, hemosiderinuria (hemólisis interna), oliguria, anuria (pérdida de sangre aguda y grave)
endocrino
Síndrome de Sheehan (sangrado abundante durante el parto), disminución de la función glandular (anemia prolongada)
reproducción
Disminución de la secreción de testosterona y menorragia.
sistema inmunitario
Funcionalidad disminuida
sangre
Sangre periférica
Se manifiesta en el volumen, la morfología y la composición bioquímica de las células sanguíneas.
órganos hematopoyéticos
Se manifiesta en cambios en la médula ósea.
La anemia por deficiencia de hierro
definición
Desequilibrio entre la oferta y la demanda de hierro (agotamiento de las reservas de hierro en el cuerpo) deficiencia de hierro en los glóbulos rojos (que causa anemia por deficiencia de hierro)
metabolismo del hierro
composición
hierro en estado funcional
Hierro hemoglobina, hierro mioglobina, hierro transferrina Lactoferrina, enzimas y cofactores que se unen al hierro.
almacenar hierro
ferritina, hemosiderina
Hierro total
Principalmente de glóbulos rojos senescentes.
Sitio de absorción
Duodeno y yeyuno superior
Fe²⁺
Factores de influencia
Estado físico del hierro, función gastrointestinal, almacenamiento corporal de hierro. Estado hematopoyético de la médula ósea, ciertos fármacos, hepcidina
Método de descarga
Se excreta principalmente con las heces y una pequeña cantidad a través de la orina y el sudor.
Causa y patogenia.
Causa
Mayores necesidades de hierro e ingesta insuficiente de hierro.
Más común en bebés, adolescentes, mujeres embarazadas y lactantes.
malabsorción de hierro
Se observa comúnmente después de gastrectomía subtotal y disfunción gastrointestinal.
Demasiada pérdida de hierro
Pérdida crónica de hierro a largo plazo.
Patogénesis
Trastornos del metabolismo del hierro.
Trastornos del sistema hematopoyético
Trastornos del metabolismo celular y tisular.
manifestaciones clínicas
Manifestaciones primarias de la enfermedad.
Como dolor abdominal o cambios en las propiedades de las heces causados por una infección parasitaria intestinal.
Manifestaciones de anemia.
Fatiga, cansancio fácil, mareos y dolor de cabeza, mareos, tinnitus, palpitaciones y dificultad para respirar. Falta de apetito, cara pálida, frecuencia cardíaca rápida.
Síntomas de deficiencia de hierro en los tejidos.
Comportamiento mental anormal
Disminución de la resistencia física.
Susceptible a la infección
Crecimiento y desarrollo lentos en los niños.
Estomatitis, glositis, atrofia de la papila de la lengua, etc.
El cabello está seco y se cae, la piel está seca y arrugada.
Las uñas carecen de brillo, son quebradizas y se agrietan con facilidad.
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
IDENTIFICACIÓN
① Ferritina sérica <12; ② Tinción de hierro en la médula ósea: sideroblastos <15% ③ El hierro sérico y la hemoglobina y otros indicadores son normales;
IDE
①ID ① ②; ②Saturación de transferrina <15%; FEP/Hb>4,5;
AIF
①IDE's ① ② ③; ②Anemia hipocrómica microcítica
examinar
Imagen sanguínea: microcítica e hipocrómica.
Imagen de médula ósea: el hierro teñible desaparece (más fiable)
Ferritina: la más sensible, la más temprana
Transferrina/Capacidad total de fijación de hierro/Protoporfirina libre ↑
Diagnóstico diferencial
anemia sideroblástica
La concentración de ferritina sérica aumentó, el hierro sérico y la saturación de hierro aumentaron y la capacidad total de unión de hierro no fue baja.
anemia globinogénica
La ferritina sérica, el hierro teñible de la médula ósea, el hierro sérico y la saturación de hierro suelen estar elevados.
anemia de enfermedades crónicas
El aumento del almacenamiento de hierro, el hierro sérico, la saturación de hierro y la capacidad total de fijación de hierro no son bajos
deficiencia de transferrina
El hierro sérico, la capacidad total de unión al hierro, la ferritina sérica y la hemosiderina de la médula ósea disminuyeron significativamente.
tratar
Causa tratamiento
fundamental
Tratamiento con suplementos de hierro
Se prefiere la administración oral, preferiblemente después de las comidas.
hierro inorgánico, hierro orgánico
FeSO₄
Tomando un desempeño efectivo
Aumento de reticulocitos en sangre periférica.
duración
Continuar durante 4 a 6 meses después de que la hemoglobina vuelva a la normalidad, hasta que la ferritina se normalice.
anemia megaloblástica
Etiología y patogénesis.
Causa
Metabolismo y deficiencia del ácido fólico.
Disminución de la ingesta, aumento de las necesidades, malabsorción, utilización alterada, aumento de la eliminación
Metabolismo y deficiencia de vitamina b12 (resección gástrica)
Trastornos de ingesta reducida, malabsorción y utilización.
Patogénesis
Reducción de la formación de dTTP y deterioro de la síntesis de ADN.
manifestaciones clínicas
sistema sanguíneo
El inicio es lento, a menudo con tez pálida y fatiga.
sistema digestivo
Lengua parecida a la de un res, que puede ir acompañada de dolor en la lengua.
Sistema nervioso y síntomas psiquiátricos.
Entumecimiento simétrico de las extremidades distales, deterioro sensorial profundo
Ataxia o marcha inestable
Reducción del sentido del gusto y del olfato.
Signo positivo del tracto vertebral, aumento de la tensión muscular e hiperreflexia de los tendones.
Disminución de la visión, signo de amaurosis.
En casos severos, incontinencia de orina y heces.
Pruebas de laboratorio
Sangre
Anemia macrocítica, aumento de MCV y MCH, MCHC normal
El recuento de reticulocitos es normal o ligeramente aumentado.
Los frotis de sangre muestran glóbulos rojos de diferentes tamaños, desapareciendo el área central teñida de luz.
Núcleos de neutrófilos hipersegmentados
médula ósea
Hiperplasia significativa del sistema eritroide, “núcleo joven y plasma viejo”
Cambio megaloblástico granulocítico, los granulocitos maduros son multilobulados.
Las células gigantes aumentan de tamaño y tienen excesivos lóbulos.
Determinación del contenido sérico de vitamina B12, ácido fólico y ácido fólico en los glóbulos rojos.
otro
Acidez gástrica reducida, anticuerpos contra el factor intrínseco y prueba de Schilling positiva.
Aumento de la excreción urinaria de homocisteína en 24 horas.
Aumento de la bilirrubina indirecta sérica.
anemia aplásica
Etiología y patogénesis.
Causa
Cloranfenicol (el más común), infección viral (hepatitis B), sustancia química (benceno)
Patogénesis
Defectos de células madre y progenitoras hematopoyéticas
CD34 reducido significativamente
anomalías inmunes
Aumento de células CD8⁺T
Entorno celular anormal
Graso
manifestaciones clínicas
AEA severo
anemia
Agravamiento progresivo, síntomas evidentes.
Infectar
La mayoría de ellos tienen fiebre, las infecciones del tracto respiratorio son comunes (los bacilos son comunes) y a menudo se complican con sepsis.
sangrado
Manchas sangrantes o equimosis grandes, ampollas de sangre en la mucosa oral, sangrado de nariz, sangrado de encías y sangrado conjuntival.
NSAA Enfermedad leve
anemia
Proceso crónico, los síntomas mejoran después de la transfusión.
Infectar
La fiebre alta es menos frecuente que la fiebre intensa, la infección es fácil de controlar y rara vez dura más de una semana.
sangrado
La tendencia es leve, principalmente sangrado de piel y mucosas.
Pruebas de laboratorio
Imagen de sangre, imagen de médula ósea.
AEA
Retículo 15/neutrófilo 0,5/plaquetas 20
NSAA
en un grado menor
Patogenia y otros exámenes relacionados.
Disminución de la proporción de células CD4:CD8
Aumento de la proporción de células Th1:Th2
Mayor proporción de células supresoras T CD8 y células T TCR
Aumento de los niveles séricos de IL-2, IFN-y y TNF
y cariotipo normal de las células de la médula ósea.
Mayor almacenamiento de hierro
La tinción con fosfatasa alcalina de neutrófilos fue fuertemente positiva y aumentó
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
Sin dolor torácico/sin hepatoesplenomegalia/fosfatasa alcalina de neutrófilos ↑ citopenia de tres linajes, principalmente sentido superior/megacariocitopenia
tratar
Tratamiento dirigido a la patogénesis.
inmunosupresor
Globulina antilinfoide/timocítica, utilizada principalmente en AAS
Ciclosporina, apta para todos los AA.
Promover la hematopoyesis
Andrógenos (estanozolol)
Factores de crecimiento hematopoyéticos, especialmente SAA (eritropoyetina EPo)
Trasplante de células madre hematopoyéticas (cura radical)
Aplicable a pacientes menores de 40 años, sin infección ni otras complicaciones y con donantes adecuados
anemia hemolítica
Descripción general
clasificación clínica
Anomalías en los propios glóbulos rojos.
anomalías de la membrana de los glóbulos rojos
Anomalías hereditarias de la membrana de los glóbulos rojos
Esferocitosis hereditaria
Anomalías adquiridas de la proteína de la membrana de anclaje del glicofosfatidilinositol de la membrana de las células sanguíneas
Como la HPN
deficiencia hereditaria de enzimas de glóbulos rojos
Deficiencia de la enzima de la vía de las pentosas fosfato
enfermedad de las habas
Defectos enzimáticos de la vía de la glucólisis anaeróbica
Trastornos hereditarios de la producción de globina.
Estructura o cantidad anormal de la cadena peptídica de globina.
talasemia
Factores externos a los glóbulos rojos.
Inmunidad
autoinmunidad, aloinmunidad
Vascular
microangiopático
Enfermedad valvular
Compresión repetida de las paredes de los vasos sanguíneos.
factores biológicos
Factores físicos y químicos.
Patogénesis
Mayor destrucción de glóbulos rojos.
hemólisis intravascular
La presencia de hemoglobinuria indica hemólisis intravascular rápida.
La presencia de hemosiderinuria indica hemólisis intravascular crónica.
Hiperplasia compensatoria del sistema eritroide.
Mayor proporción de reticulocitos en sangre periférica.
Se pueden observar glóbulos rojos nucleados y granulocitos inmaduros en la hemólisis grave.
La médula ósea prolifera activamente y aumenta la proporción del sistema eritroide, principalmente en niños de mediana edad y tardíos.
En algunos glóbulos rojos se pueden observar cuerpos periféricos y anillos de Capote.
manifestaciones clínicas
Los casos agudos son en su mayoría hemólisis intravascular y tienen un inicio rápido.
Dolor intenso de espalda y extremidades, acompañado de dolor de cabeza y vómitos, seguido de fiebre alta, tez pálida, hemoglobinuria e ictericia.
Hemólisis crónica, principalmente extravascular.
Anemia, ictericia, esplenomegalia.
La hiperbilirrubinemia a largo plazo puede complicarse con colelitiasis y daño a la función hepática.
La hemólisis puede agravarse debido a una infección y otras razones, lo que lleva a una crisis hemolítica y una crisis aplásica.
Pruebas de laboratorio
Prueba de pantalla
Pruebas para una mayor destrucción de glóbulos rojos.
Examen de hiperplasia eritroide compensatoria.
inspección especial
Pruebas de defectos en los propios glóbulos rojos y anomalías externas.
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
Basado en manifestaciones clínicas, pruebas de laboratorio, historia clínica y exámenes especiales.
Diagnóstico diferencial
Anemia con reticulocitosis
Como por ejemplo anemia hemorrágica o megaloblástica por deficiencia de hierro.
ictericia no bilirrubinúrica
Anemia mieloblástica con reticulocitosis leve
metástasis en la médula ósea
tratar
Causa tratamiento
Tratamiento sintomático
esferocitosis hereditaria
Etiología y patogénesis.
El 75% son de herencia autosómica dominante.
Base patológica: gen anormal de la proteína de la membrana de los glóbulos rojos, perteneciente a la anemia hemolítica extravascular.
manifestaciones clínicas
Puede ocurrir a cualquier edad, con anemia hemolítica recurrente, ictericia intermitente y esplenomegalia.
La mitad tiene antecedentes familiares positivos y la afección es muy heterogénea.
Las complicaciones comunes incluyen cálculos en la vesícula biliar. En casos graves, la infección suele inducir una crisis hemolítica y una crisis aplásica.
diagnóstico
Historia familiar positiva
Manifestaciones clínicas, evidencia de laboratorio, imágenes de sangre periférica, aumento de la fragilidad osmótica de los eritrocitos.
Historia familiar negativa.
Excluir la esferocitosis secundaria causada por anemia hemolítica autoinmune y otras causas, y utilizar más experimentos
tratar
Esplenectomía★
La laparoscopia es el método quirúrgico preferido y las vacunas deben administrarse antes y después de la cirugía.
Cuando la anemia es grave, se requiere una transfusión de glóbulos rojos y suplementos de ácido fólico.
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa de glóbulos rojos
Patogénesis
Herencia dominante incompleta ligada al cromosoma X, más hombres que mujeres
Deficiencia de G6PD - La hemoglobina sufre daño oxidativo - Formación de metahemoglobina y hemoglobina desnaturalizada - Formación de cuerpos de hidantoína
manifestaciones clínicas
Generalmente sólo ocurre en emergencias oxidativas.
hemólisis inducida por fármacos
La hemólisis intravascular aguda ocurre 2 a 3 días después de tomar el medicamento, y la anemia es más grave hace aproximadamente una semana, e incluso puede ocurrir insuficiencia circulatoria periférica o insuficiencia renal.
Después de 7 a 10 días, la hemólisis se detiene gradualmente y es autolimitada.
Los medicamentos comunes incluyen antipalúdicos, antipiréticos y analgésicos, sulfamidas, etc.
enfermedad de las habas
Más común en niños menores de diez años, más hombres que mujeres
La hemólisis intravascular aguda ocurre repentinamente entre dos horas y unos días después del consumo, lo cual es autolimitado.
otro
Hiperbilirrubinemia neonatal
Anemia hemolítica congénita no esferocítica
Infecciones, cetoacidosis diabética, etc.
Pruebas de laboratorio
Ensayo de detección de actividad de G6PD
Como prueba de reducción de metahemoglobina, prueba de mancha fluorescente, etc.
Determinación cuantitativa de la actividad G6PD de los glóbulos rojos★
La actividad enzimática de esta enfermedad es del 10% al 60% de lo normal. En la etapa hemolítica aguda y la etapa de recuperación, la actividad puede ser normal si es inferior al 40% de lo normal, tiene importancia diagnóstica.
Análisis de mutaciones genéticas.
Prueba de producción de hidantosomas de eritrocitos.
Más del 5% es diagnóstico
Diagnostico y tratamiento
diagnóstico
El diagnóstico se determina principalmente por evidencia de laboratorio, como dos anomalías moderadas o una anomalía grave en las pruebas de detección o anomalías en las mediciones cuantitativas.
tratar
La mayoría no requiere tratamiento.
Los principios de prevención y tratamiento son evitar la ingesta de oxidantes, controlar activamente la infección y tratar los síntomas.
Hemoglobinopatías
anemia globinogénica
anemia por disgenesia de globina a
Tipo estático, tipo estándar
El tipo inactivo es portador y no presenta síntomas clínicos.
El tipo estándar no presenta síntomas evidentes y los glóbulos rojos son microcíticos e hipocrómicos.
enfermedad de HbH
La anemia, la anemia y la esplenomegalia de leves a moderadas aparecen un año después del nacimiento y la hipocromía es evidente.
Se puede observar una gran cantidad de cuerpos de inclusión de HbH en células con forma de diana.
Hb Síndrome de hidropesía fetal de Bart
En la forma más grave, el feto suele morir en el útero entre las semanas 30 y 40 de embarazo.
Si no se trata de una muerte fetal, el bebé tendrá retraso en el crecimiento, obviamente estará pálido, con edema generalizado y ascitis, función cardiopulmonar gravemente reducida y hepatoesplenomegalia.
anemia por disgenesia beta globina
Ligero
Los síntomas clínicos pueden ser anemia asintomática o leve y electroforesis de hemoglobina HbA2>3,5%.
HbF, normal o ligeramente aumentada (<5%)
Intermedio
Se pueden observar anemia moderada, esplenomegalia, células en forma de diana y los glóbulos rojos son microcíticos e hipocrómicos.
La HbF puede alcanzar el 10%.
Tarea pesada
Ambos padres tienen anemia globinogénica.
En los primeros seis meses después del nacimiento, el niño comenzó a palidecer progresivamente, la anemia empeoró progresivamente y hubo ictericia y hepatoesplenomegalia.
Crecimiento y desarrollo lentos, osteoporosis.
Se levanta la frente, se hunde el puente de la nariz y se amplía la distancia entre los ojos.
La hemoglobina es inferior a 60, las células en forma de diana representan del 10 al 35%
La médula ósea tiene una proliferación significativa de la hematopoyesis eritroide, con una HbF que alcanza el 30%-90%.
Tratamiento y Prevención
Tratamiento principalmente sintomático.
La esplenectomía es adecuada para pacientes con un volumen de transfusión de sangre creciente, hiperesplenismo y síntomas de compresión evidentes.
Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas
hemoglobinopatías anormales
Más del 90% de los casos se manifiestan como sustituciones de un solo aminoácido, siendo la afectación de la cadena de proteína β la más común.
anemia falciforme
(Enfermedad HbS) se observa principalmente en personas de raza negra y puede causar hemólisis y obstrucción vascular.
hemoglobinopatías inestables
La prueba de formación de hidantosoma fue positiva, la prueba de alcohol isopropílico y la prueba de desnaturalización térmica fueron positivas.
Enfermedad de la hemoglobina M
Aumento de metahemoglobina, no requiere tratamiento.
Hemoglobinopatías con afinidad anormal por el oxígeno.
disminución de la afinidad
Cianosis
mayor afinidad
Disminución de la saturación arterial de oxígeno e hipoxia tisular.
anemia hemolítica autoinmune
tipo de cuerpo cálido
Etiología y patogénesis.
Los anticuerpos, que representan entre el 80% y el 90%, son principalmente IgG seguidos de C3.
La destrucción ocurre principalmente dentro del sistema monocito-macrófago y hemólisis extravascular.
manifestaciones clínicas
Hemólisis extravascular principalmente crónica, de inicio lento y más común en mujeres adultas.
Se caracteriza por anemia, ictericia y esplenomegalia.
Puede complicarse con enfermedades tromboembólicas y es más común en pacientes con anticuerpos antifosfolípidos positivos.
Pruebas de laboratorio
Imagen de sangre y imagen de médula ósea.
Anemia normocítica normocrómica, con una mayor proporción de reticulocitos, glóbulos blancos y plaquetas normales, y un número variable de glóbulos rojos esféricos y glóbulos rojos inmaduros.
Hiperplasia compensatoria del sistema eritroide, principalmente hiperplasia de glóbulos rojos.
Prueba de antiglobulina (directa)
otro
Diagnostico y tratamiento
diagnóstico
Manifestaciones clínicas y evidencia de laboratorio, DAT positiva, título de crioaglutininas normales, sin antecedentes de sangrado y uso de medicamentos especiales en los últimos cuatro meses.
tratar
Causa tratamiento
Controlar los episodios hemolíticos.
Glucocorticoides de elección
Esplenectomía
Rituximab
Otros inmunosupresores
transfusión de sangre
Tipo de anticuerpo frío
Relativamente raro, representa del 10 al 20%
síndrome de aglutinina fría
A menudo es secundario a trastornos linfoproliferativos, neumonía por micoplasma y mononucleosis infecciosa.
Los anticuerpos son en su mayoría IgM de aglutinina fría, principalmente hemólisis intravascular.
Después del recalentamiento, los macrófagos del hígado lo eliminan y se produce una hemólisis extravascular crónica.
La cianosis en zonas periféricas desaparece tras el calentamiento, acompañada de anemia, hemoglobinuria, etc.
hemoglobinuria fría paroxística
Principalmente secundario a sífilis o infección viral, el anticuerpo es el anticuerpo D-L.
Las manifestaciones clínicas incluyen hemoglobinuria tras la exposición al frío, acompañada de fiebre, lumbalgia, náuseas y vómitos, etc., que es autolimitada.
Prueba de hemólisis fría y caliente positiva
tratar
Causa tratamiento
Cálido★
Los pacientes sintomáticos reciben rituximab.
Las hormonas no son efectivas y la extirpación del bazo es ineficaz★
hemoglobinuria paroxística nocturna
definición
La enfermedad hemolítica causada por mutaciones adquiridas en el gen de las células madre hematopoyéticas y defectos en la membrana de los glóbulos rojos es una enfermedad clonal benigna.
Etiología y patogénesis.
La membrana de los glóbulos rojos carece de CD55 y CD59, la base de la hemólisis intravascular.
Propenso a la trombosis, el mecanismo no está claro.
Síntomas clínicos
anemia
hemoglobinuria
La hemoglobinuria matinal puede estar relacionada con la acidificación de la sangre durante el sueño
Síntomas de células sanguíneas reducidas.
Insuficiencia de la médula ósea, neutrófilos y trombocitopenia.
trombosis
Venas hepáticas comunes, síndrome de Budd-Chiari
disfunción del músculo liso
Dolor abdominal, espasmo esofágico, dificultad para tragar, disfunción eréctil.
Pruebas de laboratorio
Sangre
Anemia, aumento de reticulocitos, granulocitopenia, disminución de plaquetas principalmente de moderada a grave.
médula ósea
Proliferación activa, evidente en el sistema eritroide, disminución del hierro dentro y fuera de la médula ósea.
prueba de hemólisis intravascular
prueba de diagnóstico
Detección por citometría de flujo de CD55 y CD59.
Detección de variantes de Aeromonas hydrophila mediante citometría de flujo.
Pruebas serológicas específicas
Prueba de hemólisis ácida, prueba de hemólisis de sacarosa, prueba de hemólisis del factor de veneno de serpiente, prueba de sensibilidad al complemento de trazas
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
Diagnóstico (Parte 1)
Prueba de especificidad positiva (dos o más)
Prueba de citometría de flujo positiva
Tratamiento y pronóstico
tratar
Apoyar el tratamiento sintomático.
Controlar los episodios hemolíticos.
Prevención y tratamiento de la trombosis.
Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas
pronóstico
La mediana de supervivencia es de 10 a 15 años, siendo las principales causas de muerte infecciones, trombosis y hemorragias.
Leucopenia y granulocitopenia
concepto
Leucopenia
<4
Neutropenia
Adultos <2, niños (>10 años) <1,8 (<10 años) <1,5
agranulocitosis
<0,5
Etiología y patogénesis.
Generación reducida
Como lesión de la médula ósea, infiltración de la médula ósea, trastorno de maduración, infección, neutropenia congénita, granulocitopenia cíclica.
Destruir o consumir demasiado
factores inmunes
efectos de las drogas
autoinmune
Riesgo de clase de LES
factores no inmunes
infección severa
hiperesplenismo
Distribución anormal (rara)
Pseudoneutropenia (cambio a grupo marginal)
infección severa
Los granulocitos permanecen en otras partes del pool circulante.
como la hemodiálisis
manifestaciones clínicas
Leve (≥1,0)
Se manifiesta principalmente como síntomas primarios.
Moderado (0,5-0,1,0) es propenso a sufrir fatiga, mareos y pérdida de apetito, y el riesgo de infección sólo aumenta ligeramente.
Grave (<0,5)
La infección no puede formar una respuesta inflamatoria eficaz.
Pruebas de laboratorio
Inspección de rutina
rutina de sangre
Disminución de leucocitos, disminución de neutrófilos, aumento del porcentaje de linfocitos
frotis de médula ósea
Las imágenes de la médula ósea varían
inspección especial
Reacción de agregación de leucocitos, ensayo de inmunofluorescencia de anticuerpos de granulocitos: autoanticuerpos antigranulocitos
Prueba de epinefrina: para identificar pseudogranulocitopenia
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
Historial de contactos, historial de quimioterapia, historial de enfermedades, edad de aparición, extensión y velocidad de aparición Duración, periodicidad, enfermedad de base, antecedentes familiares.
tratar
Causa tratamiento
Prevención y tratamiento de infecciones.
Leve: no requerido; moderado: mantener la higiene; severo: aislamiento estéril;
Bacterias patógenas no identificadas.
Antibióticos de amplio espectro—antifúngicos—antivirales—(inmunoglobulinas)
Promover la producción de granulocitos.
factor estimulante de colonias humanas recombinante
otro
Como vitaminas B, alcohol de hígado de tiburón, etc.
inmunosupresor
Glucocorticoides
síndrome mielodisplásico MDS
definición
Se origina a partir de células madre hematopoyéticas y utiliza células sanguíneas enfermas para formar células hematopoyéticas.
Clasificación y manifestaciones clínicas.
Tipos
anemia refractaria REAL ACADEMIA DE BELLAS ARTES
Sangre periférica
Células primitivas <1%
médula
Células primitivas menos del 5%
Anemia refractaria sideroblástica en anillo RAS
Sangre periférica
Células primitivas <1%
médula
Células explosivas <5%, sideroblastos en anillo > glóbulos rojos nucleados 15%
Anemia refractaria con aumento de blastos. RAEB
Sangre periférica
Células primitivas menos del 5%
médula
5% a 20% de células originales
Anemia refractaria con transformación blástica. RAEB-t
Sangre periférica
Las celdas originales son mayores o iguales al 5%.
médula
Las células primitivas son más del 20% pero menos del 30% o aparecen cuerpos de Auer en los mielocitos;
leucemia mielomonocítica crónica
Sangre periférica
Los blastos son menos del 5% y el valor absoluto de monocitos es mayor que 1
médula
5% a 20% de células originales
manifestaciones clínicas
①, ② Principalmente anemia refractaria, el progreso es lento
③, ④ Principalmente pancitopenia, anemia, sangrado e infección son comunes y pueden ir acompañados de esplenomegalia.
⑤ Principalmente puede producirse anemia, infección y sangrado, la esplenomegalia es común
Pruebas de laboratorio
Imágenes de sangre y médula ósea.
Citopenias persistentes de uno o múltiples linajes
La hemoglobina es inferior a 100, los neutrófilos son inferiores a 1,8 y las plaquetas son inferiores a 100.
Proliferación activa de la médula ósea y hematopoyesis patológica (cambios morfológicos y numéricos)
Pruebas citogenéticas
Cariotipo anormal (tipo deleción), siendo 8, -5/5q-, -7/7q-. y 20q- los más comunes
Examen inmunológico
como la citometría de flujo
tratar
Tratamiento hematopoyético
Andrógenos, eritropoyetina.
modificador de la respuesta biológica
Talidomida, lenalidomida — con 5q- puro — riesgo muy bajo;
drogas hipometilantes
Azacitidina, decitabina
Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas
la única cura posible
leucemia
Descripción general
definición
Enfermedades clonales malignas de células madre y progenitoras hematopoyéticas.
Proliferación y acumulación masiva de células leucémicas, que inhiben la hematopoyesis normal e infiltran otros órganos y tejidos.
Incidencia★
AL＞CL，AML＞TODOS＞CML＞CLL
La AML es más común en adultos con AL y la ALL es más común en niños.
leucemia aguda
Clasificación
clasificación de la OMS
Puede ayudar a los pacientes a elegir opciones de tratamiento y juzgar el pronóstico.
mecanografía FAB
LMA sistema mieloide
M0 (leucemia mieloide aguda, tipo mínimamente diferenciada)
Las células blásticas de la médula ósea representan más del 30% y no hay gránulos azurófilos ni cuerpos austriacos.
M1 (leucemia mieloide aguda tipo indiferenciada)
Los mielocitos representan más del 90% de las células nucleadas no eritroides en la médula ósea, de las cuales al menos el 3% son positivas para MPO.
M2 (leucemia mieloide aguda parcialmente diferenciada)
Los mieloblastos representan del 30 al 89% de las células nucleadas no eritroides en la médula ósea.
M3 (leucemia promielocítica aguda APL)
La médula ósea está dominada por promielocitos con granulación aumentada, ≥30% en ECN
M4 (leucemia mielomonocítica aguda)
Las células explosivas en la médula ósea representan más del 30% de la ECN, los granulocitos ≥20% en cada etapa y los monocitos ≥20% en cada etapa.
M5 (leucemia monocítica aguda)
Las células protomononucleares y mononucleares juveniles en la médula ósea NEC son ≥30%, y las células protomononucleares, mononucleares juveniles y mononucleares son superiores al 80%.
M6 (eritroleucemia)
Glóbulos rojos de la médula ósea ≥50% células blásticas en ECN ≥30%
M7 (leucemia megacarioblástica aguda)
Los megacariocitos primitivos en la médula ósea son mayores o iguales al 30%, el antígeno plaquetario es positivo y la peroxidasa plaquetaria es positiva.
TODO sistema linfático
L1: Los primitivos y los prolinfocitos son principalmente células pequeñas.
L2: Principalmente células grandes
L3 (tipo Burkitt): de tamaño uniforme, con vacuolas obvias en las células
manifestaciones clínicas
Se suprime la función hematopoyética normal de la médula ósea. infiltración local
anemia
La mitad de los pacientes tenían anemia grave en el momento del tratamiento.
fiebre
La fiebre baja es común y la fiebre alta indica una infección secundaria, siendo la estomatitis, gingivitis y angina las más comunes.
sangrado
Son frecuentes las petequias cutáneas, epistaxis, sangrado de las encías y menorragia.
La muerte por hemorragia es más común por hemorragia intracraneal.
Manifestaciones de proliferación e infiltración de células leucémicas. transferir
Ganglios linfáticos agrandados y hepatoesplenomegalia.
Los ganglios linfáticos agrandados son más comunes en la LLA; los ganglios linfáticos mediastínicos graves son más comunes en la hepatoesplenomegalia, que es en su mayoría de leve a moderada.
huesos y articulaciones
A menudo se caracteriza por dolor localizado en la parte inferior del esternón y es más común en niños.
Ojos
tumor verde
Grano rápido
cavidad oral
M4, M5: las encías tienen hiperplasia e hinchazón, se puede observar una erupción maculopapular de color gris azulado en la piel y la piel local está elevada y endurecida.
Pedido urgente
sistema nervioso central★
El sitio más común de infiltración extramedular de leucemia, casos leves de dolor de cabeza y mareos. Los casos graves incluyen vómitos y rigidez en el cuello.
ALLAcute ducha
testículo
Hinchazón indolora de un testículo, más común en TODA la linfadenitis aguda
coagulación intravascular diseminada (CID)
M3 grano temprano
signos fisicos
sensibilidad esternal
Pruebas de laboratorio
Sangre
Aumento de glóbulos blancos en la mayoría de los pacientes.
El examen diferencial del frotis de sangre muestra números variables de células primitivas e inmaduras.
Diferentes grados de anemia normocítica (menos en tres líneas)
médula ósea
Clasificación FAB: células blásticas ≥ 30% de las células nucleadas de la médula ósea
OMS: hasta el 20%
Proliferación de células primitivas/inmaduras>20%
citoquímica
Mieloperoxidasa (MPO) positiva - pedido urgente/grano
Cuerpo en forma de varilla Auer: gránulo agudo
Tinción de glucógeno - linfadenitis aguda
Esterasa no específica (NSE) - Orden urgente
Examen inmunológico
B: 19, 20 T: 3.4.8 NK: 16.56 Mononúcleo: 13.14.15 Tallo hematopoyético: 34
Pruebas citogenéticas y de biología molecular.
Por ejemplo, el 99% de APL tiene t(15;17)(q22;q12)
tratar
Tratamiento general
Tratamiento de emergencia de la hiperleucemia.
ALL: dexametasona; AML: quimioterapia combinada con hidroxiurea
Causa, quimioterapia
Granuloma agudo: DA (roxitromicina/citarabina), IA norroxitromicina
Estranguria aguda: VP (vincristina/prednisona)
Promieloide M3: ácido retinoico todo trans
efectos secundarios de las drogas
L-asparaginasa-hepatotoxicidad
MTX-metotrexato-mucositis
C-ciclofosfamida-cistitis
Neuritis periférica V-vincristina
leucemia mieloide crónica
Manifestaciones clínicas y pruebas de laboratorio.
La edad media de aparición es de 45 a 50 años, más hombres que mujeres Inicio lento, sin síntomas conscientes en la etapa inicial
Fase crónica (1-4 años)
clínico
La esplenomegalia es el signo más destacado
laboratorio
Sangre
El número de glóbulos blancos aumenta significativamente, superando a menudo los 20
Hubo un aumento significativo de granulocitos en el frotis sanguíneo y se pudieron observar granulocitos en todos los estadios (juvenil intermedio y tardío, principalmente con núcleos en forma de bastón).
Menos del 10% de las células originales.
Eosinofilia, basofilia
En la etapa inicial, las plaquetas son normales y en la etapa posterior, las plaquetas disminuyen gradualmente y se produce anemia.
fosfatasa alcalina de neutrófilos
Actividad reducida o reacción negativa.
médula ósea
La proliferación es obvia a extremadamente activa y la situación es similar al cuadro sanguíneo.
Período de aceleración (meses a años)
clínico
Fiebre y debilidad frecuentes, pérdida progresiva de peso, dolor de huesos y aparición gradual de anemia y sangrado.
laboratorio
Blastos en sangre periférica o médula ósea ≥10%, basófilos en sangre periférica >20%
período de cambio agudo
Pertenece a la etapa terminal, clínicamente similar a la etapa acelerada.
La mayoría de los cambios mieloides agudos tienen un pronóstico extremadamente desfavorable; se producen más del 20% de células blásticas en sangre periférica o médula ósea o infiltración extramedular de células blásticas.
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
Aumento persistente inexplicable en el recuento de glóbulos blancos, que puede diagnosticarse basándose en cambios típicos en la sangre y la médula ósea, esplenomegalia, positividad del cromosoma Ph o positividad del gen de fusión BCR.
Examen cromosómico: 9/22 (gen de fusión BCR/ABL-cromosoma Filadelfia)
Diagnóstico diferencial
Esplenomegalia por otras causas
Como esquistosomiasis, malaria crónica, kala-azar, cirrosis, etc.
No hay cambios típicos en el cuadro sanguíneo y la médula ósea. El cromosoma Ph y el BCR son negativos;
tratar
Tratamiento de fase crónica
terapia molecular dirigida
Primera generación como imatinib, segunda generación como nilotinib
Interferón
El fármaco de elección antes de la llegada de los fármacos dirigidos molecularmente y que se utiliza actualmente. Pacientes no aptos para TKI y HSCT total
Otros tratamientos farmacológicos
como la hidroxiurea
pronóstico
Con la llegada de los inhibidores de la tirosina quinasa, la supervivencia se ha prolongado significativamente.
Linfoma
definición
Originario de los ganglios linfáticos y los tejidos linfoides, se relaciona principalmente con la transformación maligna de determinadas células inmunitarias producida por la proliferación y diferenciación de los linfocitos. Es un tumor maligno.
linfoma de Hodgkin
Patología y clasificación.
Características microscópicas
Células tumorales dispersas sobre fondo de células inflamatorias
Manifestaciones típicas de las células R-S.
Células gigantes binucleadas y multinucleadas con nucléolos grandes y evidentes, que pueden acompañarse de proliferación capilar. y diversos grados de fibrosis
LH con predominio de linfocitos nodulares
Microscópicamente, se observa principalmente una proliferación de pequeños linfocitos individuales, con grandes células tumorales (células de palomitas de maíz) dispersas en su interior.
Fenotipo inmunológico: una gran cantidad de células B pequeñas CD20, que forman nódulos o estructuras similares a nódulos; Células RS tipo L/H
Clásico HL
esclerosis nodular células lagunares
Bajo microscopía óptica se observan separaciones birrefringentes de fibras de colágeno, el tejido enfermo es nodular y células R-S lacunares (células espejo).
Tipo rico en linfocitos
Las células R-S son raras
tipo celular mixto
Tipo con depleción de linfocitos
Hay una gran cantidad de células R-S y puede haber fibrosis y necrosis difusa.
Manifestaciones clínicas y estadificación.
manifestaciones clínicas
Más común en jóvenes, menos común en niños.
ganglios linfáticos inflamados
Al principio es común la inflamación progresiva e indolora de los ganglios linfáticos cervicales o supraclaviculares.
Afectación de órganos extralinfáticos
síntomas sistémicos
Fiebre, sudores nocturnos, picor, pérdida de peso, etc.
otro
Como herpes zoster, dolor en los ganglios linfáticos causado por beber alcohol★
Estadio clínico
Número 1
Afectación de una única región ganglionar o de un único órgano extraganglionar focal
temporada 2
Invasión de dos o más grupos de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma o invasión focal de un solo órgano extranodal y sus ganglios linfáticos regionales.
Número 3
Las áreas de ganglios linfáticos superiores e inferiores del tabique transverso son invadidas simultáneamente, lo que puede ir acompañado de invasión focal de órganos extraganglionares relacionados y del bazo.
Número 4
Afectación difusa de uno o más órganos extranodales, con o sin linfadenopatía asociada
Agrupados por síntomas sistémicos.
Grupo A
Fiebre inexplicable >38°C
Sudores nocturnos
Pérdida de peso de más del 10% en medio año
Grupo B
Tiene uno de los síntomas anteriores.
tratar
Anteriormente—MOPP
El régimen de quimioterapia ABVP preferido
no linfoma de Hodgkin
definición
Los linfomas con diferentes características histológicas y sitios de aparición son propensos a una diseminación temprana a distancia
Subtipos comunes
Linfoma difuso de células B grandes
Más común en la LNH
linfoma de zona marginal
linfoma indolente
linfoma folicular
Es un linfoma del centro germinal que es más común en los ancianos y que a menudo afecta el bazo y la médula ósea. linfoma indolente
linfoma de células del manto
Es más común en hombres de edad avanzada, se desarrolla rápidamente y es un linfoma agresivo.
Linfoma/Leucemia de Burkitt★
t(8;14) y el reordenamiento del gen MYC tienen importancia diagnóstica y son gravemente invasivos
Áreas endémicas, que involucran la mandíbula; áreas no endémicas, que involucran el íleon terminal y los órganos abdominales.
Linfoma angioinmunoblástico de células T
Agresivo, más común en personas mayores.
Fiebre, linfadenopatía, prueba de Coombs positiva e hiperinmunoglobulinemia multicepa, el pronóstico es malo
linfoma anaplásico de células grandes
Invasivo, más probable que ocurra en niños.
Las células muestran CD30, a menudo tienen anomalías cromosómicas (t2;5) y son positivas para el gen ALK.
linfoma periférico de células T
Gran heterogeneidad, tumor maligno, invasivo.
granuloma
linfoma indolente
manifestaciones clínicas
terreno común
Linfadenopatía progresiva indolora/masa localizada
Pruebas de laboratorio y otras pruebas.
Análisis de sangre y médula ósea.
El recuento de glóbulos blancos es normal con linfocitosis.
Cuando la leucemia ocurre en la etapa tardía, se pueden ver imágenes de sangre y de médula ósea similares a la leucemia.
examen de grado de cine
Examen de ganglios linfáticos superficiales
Ultrasonido B, imágenes con radionúclidos
Examen mediastínico y pulmonar.
Radiografía de tórax, TC de tórax
Examen de los ganglios linfáticos abdominales y pélvicos.
Connecticut
Examen de hígado y bazo CT, ecografía B, imágenes con radionúclidos
PET-TC
Puede mostrar lesiones y ubicaciones de linfoma.
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
Linfadenopatía progresiva e indolora
Huellas de ganglios linfáticos y cortes patológicos o examen de frotis por aspiración.
sospecha de linfoma cutáneo
Biopsia de piel e impresión.
Con número anormal de células sanguíneas, etc.
Biopsia y frotis de médula ósea para buscar células R-S o células NHL
Tratamiento y pronóstico
tratar
Tratamiento integral basado en quimioterapia combinada con radioterapia y quimioterapia.
linfoma indolente
Fase 1, Fase 2
Promover la observación y los cuidados paliativos.
Número 3, Número 4
Fácil de recaer, use el régimen COP o CHOP en combinación con quimioterapia
El progreso no se puede controlar
Solución FC disponible para prueba
linfoma agresivo
Principalmente quimioterapia, complementada con radioterapia local e irradiación prolongada.
PICAR (Estándar)
R-CHOP (plan clásico difuso big B)
Grandes cantidades de ciclofosfamida involucradas (Burkitt)
mieloma múltiple
Etiología y patogénesis.
Impulsado por alteraciones genómicas complejas y anomalías epigenéticas. Se caracteriza principalmente por la inestabilidad genética.
manifestaciones clínicas
daño óseo
El dolor óseo es la manifestación principal, más común en la región lumbosacra.
anemia
Anemia mayoritariamente leve a moderada.
insuficiencia renal
Proteinuria, hematuria, orina moldeada, insuficiencia renal aguda y crónica.
hipercalcemia
Falta de apetito, vómitos, fatiga, alteración del conocimiento, poliuria o estreñimiento.
Infectar
como neumonía bacteriana e infecciones por neumonía
síndrome de hiperviscosidad
Mareos, tinnitus, entumecimiento de los dedos, discapacidad visual. Insuficiencia cardíaca congestiva, alteración de la conciencia.
tendencia a sangrar
Son comunes el sangrado de nariz, sangrado de encías y púrpura cutánea.
Mecanismo de salida de la luna: trombocitopenia, trastorno de la coagulación, factores de la pared de los vasos sanguíneos.
amilosis
Los síntomas comunes incluyen agrandamiento del cuerpo y de las glándulas parótidas, hipertrofia cardíaca, agrandamiento del corazón, diarrea o estreñimiento, etc.
daño al sistema nervioso
Debilidad muscular, entumecimiento del cuerpo y falta de respuesta al dolor.
infiltración extramedular
Más común en hígado, bazo, ganglios linfáticos y riñones.
Pruebas de laboratorio y otras pruebas.
Sangre
Anemia normocítica normocrómica, dispuesta en forma de hilo
Glóbulos blancos normales o reducidos.
Se puede observar una gran cantidad de células plasmáticas en la etapa tardía.
La mayoría de las plaquetas son normales.
médula
Anomalía de las células plasmáticas >10%
Las células tumorales varían en tamaño y forma, con 1 a 4 nucléolos visibles en el núcleo.
Identificación de proteína M
La electroforesis de proteínas séricas muestra una proteína M de un solo pico densamente teñida y las proteínas inmunes normales están reducidas.
Examen de orina
Rutina de orina: proteinuria, hematuria, orina moldeada.
Detección de cadenas ligeras en orina de 24 horas y electroforesis por inmunofijación en orina: la mitad de los casos muestra proteína de la semana
examen de grado de cine
Rendimiento de rayos X:
Suele ser redondo, con bordes claros como hendiduras y múltiples lesiones osteolíticas de diferentes tamaños, comúnmente encontradas en cráneo, pelvis, etc.
fractura patologica
Osteoporosis, principalmente en la columna, costillas, etc.
TC, resonancia magnética, PET/TC
Criterios diagnósticos, clasificación, estadificación y diagnóstico diferencial.
Criterios de diagnóstico
sintomático
La proporción de células plasmáticas monoclonales en la médula ósea es ≥10% o la biopsia de tejido muestra plasmocitoma.
Proteína M monoclonal en suero u orina
desempeño relacionado
Manifestaciones de daño a órganos diana.
No hay daño al órgano diana, pero uno o más de los siguientes indicadores son anormales
Se deben cumplir los puntos 1 y 2, más el punto 3
asintomático
Proteína M monoclonal sérica ≥30 o cadena ligera en orina de 24 h ≥0,5
La proporción de células plasmáticas monoclonales en la médula ósea es del 10% al 60%.
No hay daño relacionado a órganos o tejidos.
Necesidad de cumplir el artículo 3, más el artículo 1/2
Tipos
IgG, IgA, IgD, IgD, IgE, etc.
entrega
Número 1
Cumplir con todo lo siguiente
Hemoglobina>100, calcio sérico≤2,65
Radiografía: estructura ósea normal o plasmocitoma solitario de hueso
Baja producción de proteínas de mieloma sérico o urinario.
temporada 2
Otros pacientes que no califican para la etapa 1 y la etapa 3
Número 3
Cumplir con 1 o más de las siguientes condiciones
Hemoglobina<85, calcio sérico>2,65
Lesiones osteolíticas >3 en el examen esquelético
Alta producción de proteínas de mieloma sérico o urinario.
Tratamiento y pronóstico
tratar
Principios de tratamiento
El tratamiento sistémico se utiliza para el MM sintomático; el tratamiento no se recomienda para pacientes asintomáticos.
Para los pacientes aptos para un trasplante autólogo, evite los medicamentos tóxicos para las células madre durante la terapia de inducción.
tratar
terapia de inducción
Pacientes candidatos a trasplante
Como bortezomib/dexametasona (.VD)
Pacientes no aptos para trasplante.
Como melfalán/prednisona/bortezomib (VMP)
autotrasplante de células madre
La insuficiencia renal y la vejez no son contraindicaciones para el trasplante
Tratamiento de mantenimiento
Bortezomib, lenalidomida, talidomida solas o en combinación con glucocorticoides
cuidados de apoyo
dolor de huesos
Bifosfonatos orales o intravenosos
hipercalcemia
Hidratación, alcalinización, diuresis.
insuficiencia renal
Hidratación, diuresis; reduce la formación de ácido úrico y promueve la excreción de urea; Evite los AINE y los medios de contraste intravenosos.
Infección por anemia
coagulación/trombo
terapia de anticoagulación profiláctica
hiperviscosidad
Los pacientes sintomáticos pueden someterse a recambio plasmático.
pronóstico
El curso de la enfermedad es muy heterogéneo y los tiempos de supervivencia varían mucho.
Neoplasias mieloproliferativas
definición
Grupo de enfermedades tumorales mieloides causadas por la proliferación clonal de una o más células maduras de la médula ósea.
Enfermedad típica
policitemia vera
Patogénesis
Enfermedades adquiridas de células madre hematopoyéticas clonales, la mayoría de las cuales Se puede encontrar la mutación del gen JAK2 V617F
manifestaciones clínicas
La enfermedad afecta principalmente a personas de mediana edad y de edad avanzada, un poco más a hombres que a mujeres, y su aparición es lenta.
sistema nervioso
Dolor de cabeza, mareos, tinnitus, discapacidad visual, fatiga y olvidos.
Manifestaciones sanguíneas
La piel y las mucosas son de color rojo y morado, especialmente las mejillas, los labios, la lengua, las orejas, la punta de la nariz, el cuello y las extremidades.
Trombosis, embolia y sangrado.
Se encuentra comúnmente en el cerebro, vasos sanguíneos periféricos, arterias coronarias, vena porta, mesenterio, etc.
sistema digestivo
Úlcera péptica, etc.
Hepatoesplenomegalia★
otro
Hiperuricemia, picazón evidente, la mitad de los pacientes tienen hipertensión.
Pruebas de laboratorio
prueba de sangre
Aumento del recuento de glóbulos rojos, Hb elevada, hipocromía microcítica El hematocrito aumenta a 0,6-0,8
Recuento de reticulocitos normal
Aumento de glóbulos blancos a 10-30, a menudo con desplazamiento nuclear hacia la izquierda
Aumento de plaquetas, hasta 300-1000
La viscosidad de la sangre es de 5 a 8 veces mayor que lo normal.
examen de médula ósea
Proliferación significativa de células hematopoyéticas de todas las líneas, reducción del tejido adiposo y disminución de la proporción granulocitos/rojos. La hiperplasia de megacariocitos es evidente y el almacenamiento de hierro se reduce.
prueba de bioquímica sanguínea
Aumento del ácido úrico sérico, hiperhistamina/uria, disminución del hierro sérico, disminución de la EPO
Pruebas de ADN
Cultivo de células de médula ósea in vitro.
Confirmar si hay colonias endógenas de glóbulos rojos.
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
Criterios diagnósticos principales
Hb, hombre >162, mujer >160 o hematocrito Hombres>0,49, mujeres>0,48
Biopsia de médula ósea: marcada hiperplasia granulocítica eritroide, proliferación pleomórfica de células megacariocíticas maduras de diferentes tamaños
Hay una mutación genética.
Criterios diagnósticos secundarios
EPO<valor normal
El diagnóstico se puede realizar cumpliendo tres criterios mayores, o los dos primeros criterios mayores y criterios menores.
Diagnóstico diferencial
policitemia secundaria
Estados isquémicos crónicos, como la vida en altitud.
fumar mucho
Aumento de la secreción de EPO.
policitemia relativa
como deshidratación, quemaduras e insuficiencia suprarrenal crónica
Tratamiento y pronóstico
tratar
flebotomía
Sangrar de 200 a 400 ml cada 2 a 3 días hasta que el hematocrito sea <0,45
prevención de la trombosis
Aspirina oral en dosis bajas a largo plazo
terapia citotóxica
Si tiene más de 40 años, use hidroxiurea; si tiene menos de 40 años o durante el embarazo, use interferón;
Inhibidores de JAK2
ruxolitinib
pronóstico
La hemorragia, la trombosis y la embolia son las principales causas de muerte
trombocitemia esencial
manifestaciones clínicas
La enfermedad es lenta y puede no presentar ningún síntoma clínico en la etapa inicial. Las principales manifestaciones son sangrado o trombosis y pueden incluir fatiga, fatiga y esplenomegalia.
Pruebas de laboratorio
prueba de sangre
Plaquetas 1000-3000, diferentes tamaños
En la prueba de agregación, la reacción de agregación plaquetaria disminuye y desaparece la respuesta a la epinefrina.
Aumento de leucocitos y aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina de neutrófilos.
examen de médula ósea
Hubo una importante proliferación de diversas líneas, principalmente megacariocitos y plaquetas.
prueba genética
La mitad tiene la mutación JAK2 V617F
Pruebas citogenéticas
es un examen excluyente
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
Criterios principales
Recuento de plaquetas persistentemente >450
La biopsia de médula ósea mostró un alto grado de proliferación de megacariocitos, sin proliferación significativa ni desplazamiento a la izquierda de granulocitos o eritroides.
Incumplimiento de los criterios de diagnóstico para otros tumores mieloides.
Hay una mutación genética.
criterios secundarios
Evidencia de marcadores clonales o trombocitosis que no responde
El diagnóstico se logra cuando se cumplen cuatro criterios mayores o los tres primeros criterios mayores y criterios menores.
Diagnóstico diferencial
trombocitemia secundaria
Visto en enfermedades inflamatorias crónicas, período de recuperación de infecciones agudas, etc.
tratar
<60 años, sin antecedentes de enfermedad cardiovascular y sin necesidad de tratamiento; Mayores de 60 años o con antecedentes de enfermedad cardiovascular, tomar tratamiento activo
Antiagregante plaquetario, previene y trata las complicaciones trombóticas
aspirina en dosis bajas, clopidogrel, anagrelida
recuento de plaquetas más bajo
Se prefiere hidroxiurea, se puede utilizar interferón en mujeres embarazadas, aféresis de plaquetas
pronóstico
El progreso es lento y sigue siendo un proceso benigno durante muchos años.
mielofibrosis primaria
Patogénesis
Clonación anormal de células madre hematopoyéticas de la médula ósea, que provoca una proliferación reactiva de fibroblastos
La metaplasia medular del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos es una manifestación que involucra órganos extramedulares.
manifestaciones clínicas
La edad media de aparición es 60 años y el inicio es insidioso.
Fatiga, disminución del apetito, dolor en el cuadrante superior izquierdo.
Fiebre baja, sudores nocturnos, pérdida de peso.
Bazo gigante ★
Pruebas de laboratorio y otras pruebas.
prueba de sangre
Anemia normocítica, con una pequeña cantidad de glóbulos rojos en la sangre periférica.
Los glóbulos rojos maduros varían en forma y tamaño, y se pueden ver glóbulos rojos en forma de lágrima.
Los leucocitos aumentan o son normales, se pueden observar mielocitos medios o tardíos y aumenta la actividad de la fosfatasa alcalina.
Los leucocitos y plaquetas en etapa tardía disminuyen y el ácido úrico en sangre aumenta.
examen de médula ósea
La punción a menudo parece seca
Examen de biología citogenética y molecular.
Sin cromosoma Ph, mutación genética presente
Examen de punción del bazo
Aspecto similar al frotis de aspirado de médula ósea
Biopsia hepatica
Hay hematopoyesis extramedular y proliferación de megacariocitos y células inmaduras en los sinusoides hepáticos.
Examen de rayos x
A largo plazo se pueden observar trabéculas borrosas o cambios en vidrio esmerilado y a medio plazo se produce esclerosis ósea. En la etapa tardía, aparecen áreas granulares translúcidas debido al aumento de la densidad ósea.
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
diagnóstico
pre-PMF
Criterios principales
La biopsia de médula ósea muestra hiperplasia megacariocítica y megacariocitos anormales, a menudo acompañados de fibras reticulares o fibrosis de colágeno. O no hay un aumento significativo de las fibras reticulares, hiperplasia de granulocitos y reducción de la hematopoyesis eritroide.
No cumple con los criterios de diagnóstico para otros tumores mieloides.
Presencia de mutaciones genéticas u otros marcadores de proliferación clonal.
criterios secundarios
La anemia no se complica con otras enfermedades.
Recuento de glóbulos blancos >11
esplenomegalia palpable
Aumento de LDH sérica
Un diagnóstico confirmado requiere el cumplimiento de tres criterios mayores y al menos un criterio menor.
PMF abierto
Criterios principales
Hay hiperplasia megacariocítica y megacariocitos anormales, acompañados de fibras reticulares y fibrosis de colágeno; Otros son iguales que antes del PMF.
criterios secundarios
①-④Igual que la anemia mielopatía pre-PMF;
Diagnóstico diferencial
Debe diferenciarse de la esplenomegalia causada por diversas causas.
tratar
cuidados de apoyo
Si el nivel de EPO es bajo, se puede utilizar EPO humana recombinante.
Reducir el bazo e inhibir la hematopoyesis extramedular.
Talidomida, interferón, vitamina D3 activa
Esplenectomía
Debe cumplir con las indicaciones para la resección.
Inhibidores de JAK2
TCMH
La única cura posible para esta enfermedad.
hiperesplenismo
Causa
Enfermedades infecciosas
Como mononucleosis infecciosa, hepatitis viral, etc.
enfermedades inmunes
Como el lupus eritematoso sistémico, etc.
enfermedad congestiva
Como insuficiencia cardíaca congestiva, pericarditis constrictiva, etc.
enfermedades del sistema sanguíneo
Como anemia hemolítica, neoplasias malignas hematológicas, neoplasias mieloproliferativas.
enfermedad del bazo
Como quiste esplénico, etc.
enfermedad por almacenamiento de lípidos
Como la enfermedad de Gaucher, etc.
otro
Como hematopoyesis extramedular, metástasis de tumores malignos, etc.
Patogénesis
Fagocitosis excesiva, retención excesiva, anomalías hemodinámicas y anomalías inmunitarias.
manifestaciones clínicas
esplenomegalia
Los síntomas abdominales pueden ocurrir cuando están significativamente agrandados.
Dolor y fricción relacionados con la respiración en la caja torácica izquierda: sugestivos de infarto esplénico
pancitopenia
Pueden aparecer los síntomas correspondientes, como anemia, infección y sangrado.
Manifestaciones primarias de la enfermedad.
Pruebas de laboratorio y de imagen.
Sangre
Una línea o todas las líneas se reducen y la morfología celular es normal.
La leucocitopenia temprana o la trombocitopenia es la causa principal.
pancitopenia tardía
médula ósea
Proliferación activa u obviamente activa
examen de grado de cine
Ultrasonido, TC, RM, PET-CT
Diagnostico y tratamiento
Criterios diagnósticos (principalmente los cuatro primeros)
esplenomegalia
Recuento de células de sangre periférica
proliferación de células hematopoyéticas de la médula ósea
El cuadro de sangre periférica básicamente se recuperó después de la esplenectomía.
Medición de radioactividad de la superficie corporal: el área del bazo es 2-3 veces mayor que el área del hígado
tratar
primario
Radioterapia al área esplénica, embolización esplénica parcial, esplenectomía
Secundario
Trate primero la enfermedad primaria y, si eso no funciona, considere la esplenectomía, etc.
Indicaciones de esplenectomía.
La esplenomegalia causa síntomas de compresión evidentes.
anemia hemolítica severa
Trombocitopenia severa que causa sangrado.
Granulocitos extremadamente bajos
Complicaciones después de la esplenectomía.
Trombosis, embolia, infección.
trastornos hemorrágicos
Descripción general de los trastornos hemorrágicos
concepto
Debido a factores congénitos o hereditarios y adquiridos, los vasos sanguíneos, las plaquetas, la coagulación, Causado por defectos o anomalías en los mecanismos hemostáticos como la anticoagulación y la fibrinólisis.
Caracterizado por sangrado excesivo de forma espontánea o después de una lesión menor.
mecanismo hemostático normal
Factores vasculares
vasoconstricción
Completado a través de la reflexión neuronal y la regulación por diversos medios.
Daño a las células endoteliales vasculares.
Liberación de vWF, adhesión y agregación plaquetaria.
Se libera TF y se inicia la vía de coagulación extrínseca.
Se activa el factor doce y se inicia la vía de coagulación intrínseca.
Liberación de trombomodulina, que regula el sistema de anticoagulación.
factores plaquetarios
Receptor GP1b (adhesión)
Complejo GP2b/3a (agregación)
Tromboxano A2, 5-HT (activado)
factores de coagulación
Una serie de reacciones enzimáticas.
mecanismo de coagulación
factor de coagulación
Factores de coagulación 1-13, PK.HMWK
proceso de coagulación
Formación de tromboplastina
formación de trombina
La clave de la reacción en cadena de la coagulación.
La retroalimentación acelera la transformación del zimógeno.
Activar F12
factor activador 13
Induce la agregación plaquetaria irreversible.
activar el plasminógeno
producción de fibrina
Escisión de fibrinógeno - formación de fibrina inestable - formación de proteínas entrecruzadas estables
Mecanismos anticoagulantes y fibrinolíticos.
Composición y función del sistema de anticoagulación.
Antitrombina III (AT3)-10
PC, PS5-8
heparina
sistema fibrinolítico
composición
Uroquinasa, estreptoquinasa, inhibidor relacionado con la plasmina rt-Pa
sistema fibrinolítico
fibrinolítico
FDP
Disolver la fibrina reticulada
dímero D
Clasificación de trastornos hemorrágicos.
Anomalías en las paredes de los vasos sanguíneos.
congénito
Telangiectasia hereditaria
Adquisición
Como sepsis, púrpura alérgica.
anomalías plaquetarias
recuento anormal de plaquetas
Trombocitopenia
Como anemia aplásica, púrpura trombocitopénica idiopática.
trombocitosis
trombocitemia esencial
Calidad anormal de las plaquetas
congénito
trombastenia
Secundario
Común pero no tomado en serio
anomalías de la coagulación
congénito
Como deficiencia de factor de coagulación, deficiencia de fibrina.
Adquisición
Como coagulopatía por enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K.
Anticoagulación y fibrinólisis anormales.
Como sobredosis de heparina, sobredosis de fármacos trombolíticos, etc.
Anomalía hemostática compleja
congénito
enfermedad de von Willebrand
Adquisición
coagulación intravascular diseminada
Diagnóstico de trastornos hemorrágicos
Historial médico
Características del sangrado, desencadenantes del sangrado, enfermedades subyacentes, antecedentes familiares, otros
Examen físico
Signos de sangrado, signos de enfermedades relacionadas, signos generales.
Pruebas de laboratorio
experimento de cribado
Anomalías en los vasos sanguíneos o plaquetas.
Tiempo de sangrado, recuento de plaquetas, etc.
anomalías de la coagulación
APTT, PT, TT, FBG
prueba confirmatoria
anomalías vasculares
Como vWF en sangre, medición de TM, etc.
anomalías plaquetarias
Como funciones de cantidad, forma, adhesión y agregación, etc.
anomalías de la coagulación
La primera etapa, la segunda etapa, la tercera etapa.
Anticoagulación anormal
Como el antígeno AT y la actividad o la determinación del complejo trombina-antitrombina
Fibrinólisis anormal
Prueba 3P, FDP, determinación del dímero D
Ensayo de plasminógeno
Determinación de t-Pa, inhibidor del activador del plasminógeno y complejo plasmina-antiplasmina.
enfermedad purpúrica
púrpura alérgica
definición
Enfermedades alérgicas vasculares comunes, aumento de la fragilidad y permeabilidad de los capilares, extravasación de sangre, que produce púrpura, hemorragia de mucosas y de ciertos órganos.
Causa
Infectar
bacterias
estreptococos beta-hemolíticos
Virus
Infecciones virales exantemáticas como el sarampión.
manifestaciones clínicas
Síntomas prodrómicos como malestar general, febrícula, fatiga e infección del tracto respiratorio superior de 1 a 3 semanas antes del inicio, seguidos de manifestaciones típicas.
Púrpura alérgica simple
Púrpura de la piel, generalmente limitada a las extremidades, miembros inferiores y nalgas, distribuida simétricamente.
Puede ir acompañado de edema cutáneo y urticaria.
La púrpura varía en tamaño, aparece de color rojo oscuro al principio, gradualmente se vuelve violeta, tostado o amarillo claro en unos pocos días y desaparece después de 1 a 2 semanas.
púrpura alérgica abdominal Enoc
Dolor abdominal, vómitos, diarrea y heces con sangre.
El dolor abdominal es el más común, a menudo calambres paroxísticos, principalmente alrededor del ombligo.
Los síntomas abdominales y la púrpura ocurren simultáneamente.
Púrpura alérgica articular tipo S
Hinchazón, dolor, sensibilidad y disfunción de las articulaciones, principalmente en articulaciones grandes como rodillas, tobillos, codos y muñecas.
Desaparece después de unos días, sin dejar deformidad en la articulación. Ocurre principalmente después de la púrpura.
púrpura alérgica de tipo renal
La hematuria, la proteinuria y la orina uretral ocurren principalmente de 2 a 4 semanas después del inicio de la púrpura.
La mayoría de los pacientes se recuperan completamente.
Pruebas de laboratorio
Examen de rutina de hematuria y heces.
rutina de sangre
Los glóbulos blancos son normales o están aumentados, los neutrófilos y eosinófilos pueden estar aumentados. recuento normal de plaquetas
Rutina urinaria y defecación.
Tipo renal y tipo mixto: hematuria, proteinuria y casturia tipo abdominal: sangre oculta en heces positiva;
prueba serológica
Tipo renal o tipo mixto: aumenta el nitrógeno ureico en sangre, disminuye el aclaramiento de creatinina endógena y aumentan la IgA e IgE séricas;
Prueba de fragilidad capilar ( ) (prueba del brazo del haz)
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
Puntos de diagnóstico
De una a tres semanas antes del inicio de la enfermedad, suele haber fiebre leve, dolor de garganta, fatiga general o antecedentes de infección del tracto respiratorio superior.
Púrpura típica de la piel de las extremidades, que puede ir acompañada de dolor abdominal, hinchazón y dolor en las articulaciones y hematuria.
El recuento de plaquetas, las pruebas de función y de coagulación fueron normales.
Descartar otras causas de vasculitis y púrpura.
Prevención y control
Eliminar los factores causantes.
Tratamiento general
Procesamiento general
Descanso durante la fase aguda y ayuno durante la hemorragia gastrointestinal.
antihistamínicos
Medicamentos que mejoran la permeabilidad de los vasos sanguíneos.
como la vitamina C
Glucocorticoides
Se utiliza principalmente en pacientes con inflamación y dolor en las articulaciones, dolor abdominal intenso combinado con hemorragia gastrointestinal y pacientes con enfermedades renales graves, como nefritis rápidamente progresiva o síndrome nefrótico.
Tratamiento sintomático
otro
Inmunosupresores, terapia anticoagulante, medicina tradicional china.
Curso y pronóstico de la enfermedad.
En 2 semanas, la mayoría del pronóstico es bueno.
trombocitopenia inmune primaria (idiopático)
Etiología y patogénesis.
Destrucción excesiva de plaquetas mediada por inmunidad humoral y celular.
Anomalías en la cantidad y calidad de los megacariocitos mediadas por la inmunidad humoral y celular.
Producción insuficiente de plaquetas.
manifestaciones clínicas
síntoma
Inicio insidioso, fatiga, sangrados repetidos de piel y mucosas como petequias, púrpura, equimosis y dificultad para detener el sangrado después de un traumatismo, etc.
El sangrado visceral severo es menos común. El sangrado excesivo o la menorragia prolongada pueden causar anemia por pérdida de sangre.
signos fisicos
La púrpura cutánea o equimosis es más común en los extremos distales de las extremidades.
Sangrado de las membranas mucosas, más comúnmente epistaxis, sangrado de las encías o ampollas de sangre en la mucosa oral.
Generalmente no hay hepatoesplenomegalia
Pruebas de laboratorio
rutina de sangre
Disminución del recuento de plaquetas y volumen medio de plaquetas elevado.
Puede haber diversos grados de anemia hipocrómica normocítica o microcítica.
Pruebas de coagulación y función plaquetaria.
Función de coagulación normal, tiempo de sangrado prolongado, vasoconstricción deficiente, prueba de banda positiva y función plaquetaria normal.
examen de médula ósea
El número de megacariocitos es normal o aumentado, trastorno del desarrollo de megacariocitos.
Los eritroides, granulocíticos y monocíticos son normales.
prueba serológica
Los niveles de trombopoyetina eran normales y los autoanticuerpos antiplaquetarios positivos.
Pacientes con anemia hemolítica autoinmune, prueba de antiglobulina positiva y nivel elevado de bilirrubina sérica.
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
Puntos de diagnóstico
Verifique el recuento de plaquetas al menos dos veces y no haya anomalías en la morfología de las células sanguíneas.
El examen físico muestra que el bazo generalmente no está agrandado.
El examen de la médula ósea muestra un número normal o aumentado de megacariocitos, lo que indica trastornos de la madurez.
Excluir otras trombocitopenias secundarias
Clasificación y puesta en escena.
itp recién diagnosticada
Dentro de los tres meses posteriores al diagnóstico.
itp persistente
La trombocitopenia persiste durante 3 a 12 meses después del diagnóstico.
itp crónica
La trombocitopenia persiste durante más de 12 meses.
itp severa
Plaquetas <10, síntomas hemorrágicos que requieren tratamiento en el momento del tratamiento o nuevos síntomas hemorrágicos que ocurren durante el tratamiento de rutina <20
itp refractario
Ineficacia o recurrencia después de la esplenectomía.
Aún se necesita tratamiento para reducir el riesgo de hemorragia.
Trombocitopenia por otras causas.
tratar
Tratamiento general
Si prestas atención al descanso, quédate estrictamente en la cama.
observar
Es adecuado para pacientes sin tendencia evidente a sangrar, con un recuento de plaquetas superior a 30 y sin traumatismo quirúrgico.
tratamiento de primera línea
Glucocorticoides de elección
vincristina
infusión intravenosa de gamma globulina
tratamiento de segunda línea
tratamiento medico
Fármacos estimulantes de la trombopoyesis.
Se utiliza principalmente para la PTI que es ineficaz o refractaria a los glucocorticoides.
Rituximab
Otros medicamentos de segunda línea
como inmunosupresores, danazol
Esplenectomía
El tratamiento convencional con glucocorticoides es ineficaz durante 4 a 6 semanas, el curso de la enfermedad se prolonga durante más de seis meses o los glucocorticoides son eficaces pero la dosis de mantenimiento es superior a 30
tratamiento de emergencia
Es adecuado para pacientes con PTI grave que tienen actividad inicial en el sistema digestivo, sistema genitourinario, sistema nervioso central u otras partes del cuerpo o que requieren cirugía de emergencia.
Transfusión de plaquetas, infusión intravenosa de gammaglobulina, metilprednisolona en dosis altas, fármacos estimulantes de la trombopoyesis, factor VII humano recombinante activado
coagulopatía
Clasificación
hereditario
Innato, principalmente debido a la deficiencia de un único factor de coagulación.
Adquisición
Hay enfermedades subyacentes obvias, en su mayoría deficiencia compleja del factor de coagulación.
hemofilia
definición
Un grupo de trastornos hemorrágicos causados por trastornos hereditarios de la producción de tromboplastina, siendo la hemofilia A la más común.
Se caracteriza por antecedentes familiares positivos, inicio en la niñez, sangrado continuo después de un suicidio o una lesión menor, formación de hematomas y sangrado articular.
Causas y patrones genéticos.
Hemofilia A
F8 existe en complejo con vWF en la circulación
El gen F8 se encuentra en Xq28.
Hemofilia B
F9 participa en la activación del F10 endógeno.
El gen F10 se encuentra en Xq26-27.
Pertenece a enfermedades genéticas recesivas ligadas al cromosoma X.
manifestaciones clínicas
sangrado
La mayoría de ellos son traumatismos espontáneos o leves y el sangrado no se detiene después de una cirugía menor.
Nacido contigo de por vida
Tejido blando muy superficial o hematoma intramuscular profundo.
El sangrado repetido de las articulaciones que soportan peso, que es muy prominente, puede eventualmente provocar hinchazón, rigidez y deformidad de las articulaciones (articulaciones hemofílicas).
Signos y síntomas de compresión del hematoma.
nervios comprimidos
Dolor, entumecimiento, atrofia muscular.
Compresión de vasos sanguíneos.
Necrosis isquémica o estasis sanguínea, edema en el sitio de construcción.
Sangrado del suelo de la boca, pared faríngea posterior, laringe y cuello.
Dificultad para respirar o incluso asfixia.
Compresión del uréter
trastorno de micción
hemorragia retroperitoneal
íleo paralítico
Pruebas de laboratorio
Prueba de pantalla
Tiempo de sangrado, tiempo de protrombina, recuento de plaquetas y plaquetas. La función de agregación es normal, el TTPA está prolongado
prueba clínica confirmatoria
Ensayo de actividad F8, ensayo F8:Ag, ensayo de actividad F9, ensayo vWF:Ag
Hemofilia A
TTPA ↑ PT normal
Deficiencia de factor 8, deficiencia de protromboplastina
Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial
Diagnóstico e identificación.
estándar de referencia de diagnóstico
Hemofilia A
Combinado con antecedentes médicos, manifestaciones clínicas y pruebas de laboratorio.
Hemofilia B
Básicamente lo mismo que la hemofilia A, pero en menor medida.
Diagnóstico diferencial
Principalmente diferenciada de la enfermedad de von Willebrand
Tratamiento y Prevención
Tratamiento general
Como el tratamiento hemostático.
terapia alternativa
Reponer los factores de coagulación faltantes★
Otros tratamientos farmacológicos
Como la desmopresina, fármacos antifibrinolíticos.
terapia familiar
Tratamiento quirúrgico
Sangrado articular: inmovilización y fisioterapia. Sangrado articular recurrente: artroplastia o reemplazo articular artificial
Terapia de genes
Prevención★
Limite la intensidad del rango de movimiento y evite actividades extenuantes o propensas a lesiones. Establecer asesoramiento genético y examen prematrimonial estricto.
coagulación intravascular diseminada CID
definición
En muchas enfermedades, los factores patógenos dañan el sistema microvascular, lo que provoca la activación de la coagulación, la formación de trombosis microvascular sistémica, el consumo masivo de factores de coagulación y la posterior hiperfibrinólisis.
Síndrome clínico caracterizado por sangrado y alteraciones microcirculatorias.
Causa
infección severa
colangitis obstructiva supurativa aguda
tumor maligno
Grano temprano M3
Patología Obstetricia
Visto en embolia de líquido amniótico, aborto séptico, muerte fetal retenida, etc.
Cirugía y Trauma
Como quemaduras extensas o lesiones graves por aplastamiento.
Patogénesis
daño al tejido
lesión endotelial
activación plaquetaria
activación del sistema fibrinolítico
La vía de coagulación extrínseca juega un papel dominante en la patogénesis de DIAC.
Patología y fisiopatología.
microtrombosis
Es el cambio patológico básico y específico de la CID, principalmente el trombo de fibrina y el trombo de fibrina plaquetaria.
Función de coagulación anormal
Estado de hipercoagulabilidad - estado de hipocoagulabilidad★ - estado hiperfibrinolítico secundario
trastorno de la microcirculación
manifestaciones clínicas
tendencia a sangrar
Sangrado múltiple espontáneo, más común en piel y mucosas, heridas y sitios de punción.
Trastorno de shock o microcirculación.
En las primeras etapas aparece disfunción de órganos como riñones, pulmones y cerebro, con síntomas como extremidades húmedas y frías. Oliguria, disnea, cianosis y cambios mentales.
El grado de shock no es proporcional a la cantidad de sangrado.
embolia microvascular
Shock refractario, insuficiencia respiratoria, alteración de la conciencia, hipertensión intracraneal e insuficiencia renal (profunda)
hemólisis microangiopática
Anemia progresiva, el grado de anemia es desproporcionado con la cantidad de sangrado.
diagnóstico
Estándares de diagnóstico nacionales.
manifestaciones clínicas
Hay enfermedades subyacentes que pueden causar fácilmente CID.
Tener más de una manifestación clínica.
múltiples tendencias hemorrágicas
Insuficiencia microcirculatoria o shock que no se explica fácilmente por la enfermedad primaria.
Síntomas y signos de embolias microvasculares múltiples: como necrosis embólica de la piel y las membranas mucosas e insuficiencia orgánica temprana
Indicadores de inspección experimental (tres o más)
Plaquetas <100 o disminuyendo progresivamente, los pacientes con enfermedad hepática y leucemia tienen plaquetas <50
El contenido de fibrinógeno plasmático es inferior a 1,5 o disminuye progresivamente, o superior a 4, leucemia y otras <1,8, enfermedad hepática <1;
la prueba 3P es positiva o el nivel de FDP en plasma >20, leucemia >60 o el nivel de dímero D es elevado o negativo;
El PT se acorta o prolonga más de 3 segundos, la leucemia por enfermedad hepática se prolonga más de 5 segundos o el TTPA se acorta o prolonga más de 10 segundos
Sistema de puntos de diagnóstico DIC de China (P625)
Diagnóstico diferencial★
Diferenciación de hepatitis grave
La insuficiencia microcirculatoria es tardía y rara; la ictericia es grave y muy común, la destrucción de los glóbulos rojos es rara;
Púrpura trombocitopénica trombótica
Evolución prolongada de la enfermedad, ictericia grave, disminución significativa de la vWF liasa y principalmente trombos plaquetarios.
hiperfibrinólisis primaria
La embolia vascular, la insuficiencia microcirculatoria, la hemólisis microangiopática son raras o raras, el dímero D es normal o negativo
tratar
Tratar enfermedades subyacentes y eliminar los desencadenantes.
terapia anticoagulante
La heparina se usa comúnmente y se realiza simultáneamente con la suplementación con factor de coagulación.
Indicaciones y contraindicaciones
Indicaciones
Los primeros días de la CID
Las plaquetas y los factores de coagulación disminuyeron progresivamente y se evidenció embolia microvascular.
Período de hipocoagulabilidad consumible pero la causa no se puede eliminar en un período corto de tiempo, usar después de complementar los factores de coagulación.
Contraindicaciones
Aquellos que no han logrado detener el sangrado después de una cirugía o heridas lesionadas.
Recientemente ha perdido mucha sangre.
CID y CID avanzada causada por veneno de serpiente
monitor
Monitoreo APTT de uso común
Ampliado a 1,5 a 2,0 veces el valor normal
tratamiento alternativo
Es adecuado para pacientes con evidencia obvia de reducción de plaquetas o factor de coagulación, para la etiología y el tratamiento anticoagulante, la CID no puede controlarse bien y manifestaciones hemorrágicas obvias.
Fármacos inhibidores de la fibrinólisis.
Sólo es aplicable cuando se han eliminado las causas subyacentes y los factores predisponentes de la CID y existe evidencia clínica y experimental obvia de hiperfibrinólisis.
Terapia trombolítica
Otros tratamientos
Glucocorticoides
Adecuado para ① enfermedades básicas que requieren tratamiento con glucocorticoides, ② infecciones y shock tóxico, y DICT se ha tratado eficazmente con antiinfecciosos, ③ complicado por insuficiencia suprarrenocortical.
Tecnologías relacionadas
medicina transfusional
Indicaciones
Pérdida masiva de sangre: 20% de transfusión de sangre/30% de transfusión de sangre total
Anemia: transfusión de glóbulos rojos (HB<70)
Infección grave: anomalía de la coagulación < 50, considerar transfusión < 20, se debe transfundir
Reacciones adversas
hemolítico
Hemólisis aguda relacionada con transfusiones, transfusión de sangre crónica relacionada con transfusiones
no hemolítico
Fiebre, reacciones alérgicas, enfermedades transmisibles, lesión pulmonar aguda relacionada con transfusiones. Transfusión de plaquetas no válida, otros (como insuficiencia cardíaca izquierda)
Trasplante de células madre hematopoyéticas
Objetivo
Reconstruir la función inmune normal del cuerpo y la función hematopoyética.
Clasificación
Trasplante autólogo, trasplante alogénico
Trasplante de médula ósea, trasplante de células madre de sangre periférica, trasplante de sangre de cordón umbilical
Trasplante relacionado con sangre, trasplante no relacionado
Trasplante haploidéntico parcialmente compatible y compatible con HLA
Selección de donantes
Colección de células hematopoyéticas.
Médula ósea, sangre periférica, sangre de cordón umbilical.
Plan de pretratamiento
Evidencia de implantación y transfusión de componentes.
evidencia de trasplante
Aparece GVHD
transfusión de componentes
complicación
Toxicidad previa al tratamiento
Primeros días
Reacciones gastrointestinales, insuficiencia hepática y renal, efectos tóxicos en el sistema cardiovascular.
Etapa tardía
Cataratas, leucoencefalopatía, trastornos endocrinos, tumores secundarios.
Infectar
infección bacteriana, infección viral, Infección por hongos, Pneumocystis carinii
síndrome de obstrucción sinusoidal
Aumento de peso, ictericia, dolor en el cuadrante superior derecho, hepatomegalia, ascitis
EICH
agudo
Hora de ocurrencia
Dentro de los 100 días posteriores al trasplante
síntoma
Eritema cutáneo y erupción maculopapular, anorexia persistente, diarrea, función hepática anormal
prevención
Ciclosporina combinada con metotrexato.
Tratamiento (severo)
Se prefiere la metilprednisolona.
Crónico
Hora de ocurrencia
100 días después del trasplante
síntoma
Puede afectar a todo el cuerpo, similar a las enfermedades autoinmunes.
prevención
Prevenir infección
tratar
Principalmente inmunosupresor
Recaída después del trasplante
La mayoría ocurre dentro de los 3 años posteriores al trasplante.
Principales indicaciones
enfermedad no maligna
AAS, HPN, otras (como enfermedades congénitas del sistema hematopoyético)
enfermedad maligna
Enfermedades malignas hematopoyéticas, tumores sólidos sensibles a radioterapia y quimioterapia.