Hypophysenvorderlappen – obere Hypophysenarterie Erster mikrovaskulärer Plexus (mediane Eminenz) Pfortader der Hypophyse Zweiter mikrovaskulärer Plexus (Hypophysenvorderlappen) Hypophysenhinterlappen – Arteria hypophyse inferior

Vorderlappen: ACTH (adrenocorticotropes Hormon) TSH (Schilddrüsenstimulierendes Hormon) FSH (follikelstimulierendes Hormon) LH (luteinisierendes Hormon) PRL (Prolaktin) GH (Wachstumshormon) MSH (Melanin) Hinterlappen: ADH (antidiuretisches Hormon). OXT (Oxytocin)

Wachstumshormon-Releasing-Hormon (GNRH) – stimuliert das Wachstumshormon (GH) Somatostatin (SS) – hemmt GH, Insulin und Glucagon Prolaktinfreisetzungs-Hemmfaktor (PIF) – hemmt PRL Thyrotropin-Releasing-Hormon (TRH) – stimuliert TSH, PRL Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH) – stimuliert ACTH Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH) – stimuliert LH und FSH Das antidiuretische Hormon (ADH) reguliert den Wasserstoffwechsel Oxytocin (OXT) fördert die Kontraktion der glatten Gebärmuttermuskulatur, die Brustlaktation usw. ...

Manifestationen einer endokrinen Dysfunktion Manifestationen des Nervensystems: Essen, Trinken, Schlafen, Wärme, Nervosität, Schwitzen

Hypophysentumoren: sind eine Gruppe von Tumoren, die ihren Ursprung in der Adenohypophyse haben. Neurohypophyse und embryonale Reste des Ductus craniopharyngealis Tumoren des Plattenepithels.

1. Genetische Faktoren: MEN1, Genmutation, Prop-1-Überaktivierung usw. 2. Hypothalamische Faktoren: wie überschüssiges GHRH, überschüssiges CRH, bestimmte hypothalamische Hormone Aktivierende Mutationen von Rezeptoren usw. 3. Hypophysenfaktoren: wie Mutationen von Signaltransduktionsmolekülen und übermäßige Wachstumsfaktoren. Onkogene aktivieren Tumorsuppressorgene und inaktivieren sie. 4. Umweltfaktoren: Strahlentherapie. 5. Versagen der Zieldrüsen: Schilddrüse, Gonaden, Nebennieren.

Anfangsstadium: Die Hypophysenzellen selbst sind defekt. Förderungsstadium: Hypothalamische Regulationsstörungen und andere Faktoren spielen eine wichtige Rolle, das heißt, eine bestimmte Hypophysenzelle mutiert, was zur Aktivierung von Onkogenen und/oder zur Inaktivierung von Tumorsuppressorgenen führt sich vermehren und allmählich Hypophysentumoren entwickeln.

1. Funktionsklassifizierung

2. Morphologische Klassifikation

3. Histopathologische Klassifikation

1. Symptome, die durch die Kompression des umgebenden Gewebes durch den Masseneffekt des Tumors verursacht werden.

2. Funktionelle Hypophysentumoren verursachen Symptome einer erhöhten Hormonsekretion.

3. Direkte Kompression anderer Hypophysenzellen als Folge eines Hypophysentumors und/oder einer Hypophyse

Abnormale Hormonsekretionsfunktion durch Druck auf den Stiel.

4. Hypothalamisches Syndrom im Zusammenhang mit hypothalamischer Kompression.

5. Hypophysenapoplexie.

(1) Frühe diagnostische Hinweise 1. Chronischer Kopfschmerz oder Kopfschmerz, der mit einer abnormalen Sicht/Sichtfeldstörung oder einer Hemianopsie einhergeht. 2. Cavernous-Sinus-Syndrom. 3. Schädigung des Hirnnervs. 4. Hydrozephalus und erhöhter Hirndruck. 5. Hypothalamische Dysfunktion, Hypophysenfunktion oder Hormonhyperaktivität klinische Manifestationen 6. Amenorrhoe-Galaktorrhoe oder Hypogonadismus 7. Die Sella Turcica ist vergrößert oder die Sella Turcica hat eine abnormale Form.

Diagnose basierend auf

Gründe für Diagnoseschwierigkeiten

Differenzialdiagnose

Treffen Sie allgemeine Vorkehrungen basierend auf: dem Zustand des Patienten, der Art des Tumors, der bisherigen Behandlungsgeschichte, den Auswirkungen auf Wachstum und Entwicklung und der Erfahrung des Therapeuten. Drei Methoden: chirurgische Behandlung, medikamentöse Behandlung und Strahlentherapie

Behandlungsziele: 1. Entfernen Sie Tumorgewebe, hemmen Sie das Wachstum und lindern Sie den Masseneffekt 2. Korrigieren Sie den Zustand der autonomen Hypersekretion und lindern Sie klinische Manifestationen 3. Stellen Sie die inhärente Funktion der Hypophyse wieder her und bewahren Sie sie, stellen Sie die Sekretion der betroffenen Hormone wieder her und stellen Sie die normale Regulierung der Hypophyse-Zieldrüse wieder her. 4. Verhindern und behandeln Sie das Wiederauftreten von Tumoren oder ein Wiederauftreten auf klinischer und biochemischer Ebene 5. Reduzieren Sie lokale und systemische Komplikationen, die durch die Behandlung verursacht werden

Behandlungsmethode: 1. Chirurgische Behandlung: Mit Ausnahme des Prolaktinoms ist die chirurgische Entfernung die erste Wahl. Eine chirurgische Behandlung sollte in Betracht gezogen werden, wenn klinische Symptome einer erhöhten Hormonsekretion der Hypophyse und/oder einer Kompression der Hirnnerven und Gewebestrukturen um die Sella Turcica vorliegen. Ein Hypophysenapoplex muss sofort oder schnellstmöglich operativ behandelt werden.

Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung: 1. Erfahrung und Niveau des Arztes 2. Die Größe des Tumors 3. Ob der Tumor in den Knochen oder die Dura mater eindringt 4. Vorheriger Behandlungsstatus

medizinische Behandlung: Dopaminrezeptoragonist (Bromocriptin): Prolaktinom, Somatotrophom, ACTH-Tumor, GnH-Tumor Wachstumshormonanaloga: Somatostom, TSH-Tumor, GnH-Tumor Strahlentherapie: Adjuvante Behandlung für eine Operation: Indikationen: 1. Die verbleibende Tumormenge nach der Operation ist groß und kann durch Medikamente nicht wirksam kontrolliert werden. 3. Supraselläre Läsionen und der Patient verweigern eine transfrontale Operation Bereich ist negativ, aber die biochemischen Veränderungen und solche mit offensichtlichen klinischen Symptomen

Ein klinisches Syndrom, das durch eine unzureichende Sekretion eines oder mehrerer adenohypophysärer Hormone aufgrund verschiedener Ursachen einer Schädigung des Hypothalamus, der Hypothalamus-Hypophysen-Leitung und der Hypophyse verursacht wird. Erwachsener: Simmond-Krankheit Frauen nach der Geburt: Sheehan-Syndrom Kindheit: Hypophysen-Kleinwuchs

Primär: Hypophysenerkrankung Sekundär: Hypothalamus- oder andere Läsionen des Zentralnervensystems: Störungen des Hypophysenportalsystems Panadenohypopituitarismus, achten Sie auf den Unterschied zum Panhypopituitarismus Partieller Adenohypophysialismus einzelner adenohypophysärer Hormonmangel

1. Angeborene Adenohypophyse-Hypoplasie Kallmann-Syndrom, Prader-Willi-Syndrom

2. Hypophysentumoren und Tumoren in der Nähe der Hypophyse und des Hypothalamus (am häufigsten) Der Hauptgrund für die Einteilung in funktionelle und nicht funktionelle Tumoren besteht darin, dass Tumore normales Hypophysengewebe komprimieren können, was zu Unterfunktion, Überfunktion oder beidem führt. Erwachsene haben meist Hypophysentumoren, während Kinder häufig Kraniopharyngeome haben. Einige Ursachen sind verschiedene Metastasen.

3. Ischämische Nekrose der Hypophyse Verursacht durch postpartale Blutungen, beschrieb der amerikanische Arzt Sheehan sie erstmals 1935. Die Adenohypophyse schwangerer Frauen unterliegt einer physiologischen Hyperplasie und Hypertrophie, und das Gewicht kann von 0,5 g auf 1,0 g ansteigen. Die Blutversorgung ist zu diesem Zeitpunkt besonders empfindlich gegenüber Ischämie, was während der Entbindung deutlicher wird. Hypopituitarismus tritt im Allgemeinen nicht bei Frauen auf, die während der Schwangerschaft oder der Geburt einen hämorrhagischen Schock erleiden. Wenn die Mutter aufgrund von Blutverlust während der Geburt der Plazenta nach der Geburt in einen Schockzustand und ins Koma gerät, kommt es zu ischämischer Nekrose und Atrophie der Adenohypophyse, dem Sheehan-Syndrom. Seltene Ursachen: diabetische Gefäßerkrankung, chirurgische Blutung

4. Infektionen und infiltrative Läsionen 5. Strahlenschäden 6. Schädel-Hirn-Trauma oder Hypophysenoperation 7. Vakuoläres Sella-Syndrom 8. Autoimmunität 9. Hypophysenapoplexie

1. Schädigung des Hypophysenstiels Operationen, Traumata, Tumore usw. 2. Hypothalamische Läsionen und Erkrankungen des Zentralnervensystems Tumore, Entzündungen, infiltrative Läsionen, Granulome usw. können die neurosekretorischen Zellen des Hypothalamus direkt zerstören, die Sekretion freigesetzter Hormone verringern, wodurch die Sekretion adenohypophysärer Hormone verringert wird und es zu einer Unterfunktion der Zieldrüse kommt.

Nekrose und Schrumpfung der Hypophyse Zielorganatrophie

Symptome treten erst dann auf, wenn das Hypophysengewebe zu mehr als 50 % zerstört ist. >75 % haben offensichtliche Symptome >95 % haben schwere Symptome Schwere postpartale Blutung und akuter Hypophysenschlag: Patienten können schnell an Schock und Hypophysenkoma sterben. Menschen mit einer leichten Hypophysennekrose können überleben. Bei Patienten mit Hypophysentumoren kommt es zu einem langsamen Krankheitsausbruch. Diejenigen mit geringerer Schädigung haben keine offensichtlichen Symptome und zeigen Mängel nur in Stresszuständen und bei Tests der Hypophysenreservefunktion.

(1) Symptome und Anzeichen im Zusammenhang mit der Ursache:

(2) Manifestationen einer Frontallappendysfunktion

Wird durch den Funktionsstatus der Zieldrüse widergespiegelt 1. Bestimmung des Zieldrüsenhormons der Adenohypophyse: Kann besser feststellen, ob die Unterfunktion der Zieldrüse primär oder sekundär ist 2. Biochemische Bluttests, Elektrolyte, Blutzucker 3. CT oder MRT

(1) Diagnosegrundlage:

Differenzialdiagnose

Zunächst sollte die Ursache behandelt werden Tumor: Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie Sheehan-Syndrom: Stärkung der perinatalen Überwachung und Korrektur geburtshilflicher Pathologien

Hormonersatztherapie Behandlungsprinzip: Fehlendes nachholen und Fehlendes nachholen. Abhängig vom Zustand des Hypopituitarismus wird eine entsprechende Hormonersatztherapie durchgeführt. Die Dosierung richtet sich nach der physiologischen Sekretion. Eine alternative Behandlung kann zufriedenstellende Ergebnisse erzielen, die geistige und körperliche Aktivität verbessern, den systemischen Stoffwechsel und die Sexualfunktion verbessern und Osteoporose verhindern. Eine langfristige, lebenslange Erhaltungstherapie ist erforderlich.

Zuerst Glukokortikoid-Supplementierung, dann Schilddrüsenhormon-Supplementierung Beginnen Sie mit einer kleinen Menge Schilddrüsenhormon und steigern Sie diese langsam Im Allgemeinen keine Ergänzung mit Mineralokortikoiden Langfristige oder sogar lebenslange Erhaltungsbehandlung Unter Stressbedingungen muss die Dosis der Glukokortikoide erhöht werden Zur oralen Verabreichung geeignet

1. Nebennierenrindenhormon Aufgrund der unzureichenden ACTH-Sekretion wird die Funktion der Zona glomerulosa nur minimal beeinträchtigt, daher ist es sinnvoller, stattdessen Prednison zu verwenden. Verwendung: 6–8 Uhr 5 mg Po. 14–16 Uhr 2,5 mg p.o. Leichte Erkrankung: 6–8 Uhr 5 mg Po

Hinweis: Zuerst sollte GC und dann TH oder beides gleichzeitig ergänzt werden, letzteres muss jedoch mit einer kleinen Menge beginnen. TH allein kann eine Hypophysenkrise auslösen.

3. Sexualhormone und Wiederherstellung der Fruchtbarkeit Patientinnen unter 40 Jahren können in regelmäßigen Abständen weibliche Hormone und Progesteron erhalten, und Patientinnen ab 40 Jahren können wie postmenopausale Patienten behandelt werden. Obwohl diese Art der künstlichen zyklischen Hormonentzugsblutung den Eisprung und die Fruchtbarkeit nicht wiederherstellen kann, trägt sie zur Verbesserung der Lebensqualität sowie zur Verringerung und Verzögerung von Osteoporose bei. Sheehan-Patientinnen mit Kinderwunsch können HMG- und HCG-Behandlungen ausprobieren, um die Follikelentwicklung und -reifung für die Schwangerschaft zu fördern. Gleichzeitig sollten sie eine perinatale Betreuung durchführen, um das Wiederauftreten starker Blutungen während der Entbindung zu vermeiden.

Allgemeine Behandlung

Definition

Anreiz

klinische Manifestationen

Krisenmanagement: In einer Krise sind intravenöse Glukokortikoide und Stressdosen erforderlich Tag 1–3 Hydrocortison 200–300 mg/Tag Wechseln Sie je nach Erkrankung nach 3 bis 8 Tagen zur oralen Verabreichung. Reduzieren Sie die Dosis schrittweise innerhalb von 2 bis 3 Wochen auf die Erhaltungsdosis (hohe Dosen können leicht zu psychischen Symptomen führen). Korrigieren Sie Hypoglykämie sowie Wasser- und Elektrolytstörungen Richtiger Schock Antiinfektiv

Schwerer oder teilweiser Mangel an Arginin-Vasopressin (AVP), auch bekannt als antidiuretisches Hormon (ADH) (zentraler Diabetes insipidus), oder Unempfindlichkeit der Nieren gegenüber AVP (nephrogener Diabetes insipidus), was zu einer Funktionsstörung der tubulären Wasserreabsorption führt Polyurie, Polydipsie, Polydipsie, Urin mit niedrigem spezifischem Gewicht und hypotoner Urin Kommt häufiger bei Teenagern vor Verhältnis Männer zu Frauen 2:1

Erworben (sekundär) etwa 50 % der Hypothalamus-Neuro-Hypophysen-Tumoren und Tumoren in der Nähe, 10 % der Kopftrauma, einige Gehirninfektionen, granulomatöse Läsionen und Gefäßläsionen Vererbung: oft dominant, oft rezessiv, X-chromosomal-rezessive Vererbung, Wolfram-Syndrom Idiopathisch: etwa 30 %, es kann keine Ursache gefunden werden

Je nach Grad des AVP-Mangels wird dieser in vollständigen und teilweisen Mangel unterteilt Polyurie, Polydipsie, Polydipsie und der Patient mag kalte Getränke Niedriges spezifisches Gewicht des Urins und geringer osmotischer Druck im Urin Wenn das Wasser nicht rechtzeitig nachgefüllt wird, kann es zu schwerer Dehydrierung kommen

(1) Diagnosegrundlage

(2) Diagnosemethoden

(3) Differentialdiagnose

DDAVP, Desmopressinacetat-Tabletten, Nasenspray, intramuskuläre Injektion Gerbsäure-Vasopressin-Injektion Hypophyse in wässriger Lösung Andere Hydrochlorothiazid, Chlorpropamid Ursachenbehandlung