Galería de mapas mentales Enfermedades hematológico-purpúricas.
El mapa mental de las enfermedades de la púrpura del sistema sanguíneo comparte el contenido de la púrpura de Henoch-Schonlein, la trombocitopenia inmune primaria y la púrpura trombocitopénica trombótica.
Editado a las 2023-04-13 19:49:57,プロジェクトマネジメントとは、専門的な知識、スキル、ツール、方法論をプロジェクト活動に適用し、限られたリソースの制約の中で、プロジェクトが設定された要件や期待を達成、またはそれ以上にできるようにするプロセスである。 この図は、プロジェクトマネジメントプロセスの8つの構成要素を包括的に示したものであり、一般的なテンプレートとして利用することができる。
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世界的に著名な科学者、航空力学者、中国有人宇宙飛行の創始者、中国科学院および中国工程院の院士、「二元一星勲章」受章者、「中国宇宙飛行の父」、「中国ミサイルの父」、「中国自動制御の父」、「ロケットの王」として知られる。 中国宇宙の父」、「中国ミサイルの父」、「中国自動制御の父」、「ロケット王」として知られる。
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Enfermedades hematológico-purpúricas.
【concepto】
1) púrpura
a Púrpura vascular: causada por anomalías en la estructura o función de la pared de los vasos sanguíneos.
b Púrpura plaquetaria: causada por enfermedad plaquetaria
2) Clínicamente, el sangrado de piel y mucosas es la principal manifestación.
Sección 1 Púrpura de Henoch-Schönlein
【Púrpura alérgica】
1) Es una enfermedad alérgica vascular común.
2) Debido a la reacción alérgica del organismo a determinadas sustancias alergénicas, aumenta la fragilidad y permeabilidad de los capilares, extravasación de sangre, lo que provoca púrpura, mucosas y sangrado en determinados órganos.
3) Puede ir acompañado de otros síntomas alérgicos como angioedema y urticaria.
【Causa】
(1) Infección
yo bacterias
II virus
III Otros: Infección parasitaria
(2) comida
Se produce principalmente por alergias provocadas por proteínas animales, como pescado, camarones, cangrejo, leche, etc.
(3) Drogas
1) antibióticos
2) Fármacos antipiréticos y analgésicos.
3) Otras drogas
4) Otros: polen, polvo, etc.
【Patogénesis】
1) El mecanismo es desconocido
2) Varios factores estimulantes activan las células T de pacientes con susceptibilidad genética, causando disfunción, provocando activación policlonal de células B, secretando grandes cantidades de IgA, IgE, TNF-α, IL-6 y otros factores inflamatorios para formar complejos inmunes IgA. desencadenar una respuesta inmune anormal, lo que lleva a vasculitis sistémica, causando daño a tejidos y órganos
3) Los cambios patológicos son principalmente vasculitis sistémica de pequeños vasos.
[Manifestaciones clínicas]
I Púrpura alérgica simple (tipo púrpura)
1) Más común
2) Se manifiesta principalmente como púrpura cutánea, limitada a las extremidades.
3) La púrpura suele aparecer repetidamente en lotes, está distribuida simétricamente y varía en tamaño. En casos graves, puede fusionarse en ampollas con necrosis hemorrágica en el centro.
4) Puede ir acompañado de edema cutáneo, urticaria, etc.
II púrpura alérgica abdominal
1) Además de la púrpura cutánea, se ven afectados la mucosa gastrointestinal y los capilares viscerales peritoneales.
2) Los síntomas incluyen dolor abdominal, diarrea, vómitos y sangre en las heces. El dolor abdominal es el cólico más común, a menudo paroxístico.
3) En niños, la intususcepción puede inducirse debido a edema de la pared intestinal y trastorno de la peristalsis intestinal.
III púrpura alérgica articular
1) Además de la púrpura cutánea, debido a la afectación de los vasos sanguíneos de las articulaciones.
2) Síntomas como hinchazón, dolor, sensibilidad y disfunción de las articulaciones.
3) Síntomas de ataques migratorios y recurrentes, que curan al cabo de unos días sin dejar deformidad articular alguna.
Púrpura de Schönlein-Henoch tipo renal IV
1) Lo más grave
2) Sobre la base de la púrpura cutánea, reacción inflamatoria del asa capilar glomerular hemorrágica.
3) Los síntomas incluyen hematuria, proteinuria y orina arrojada y, ocasionalmente, edema, hipertensión e insuficiencia renal.
V Púrpura alérgica mixta
Púrpura cutánea combinada con más de dos de las manifestaciones clínicas anteriores.
VI Otros
Algunos casos también pueden afectar los ojos, el cerebro y los vasos sanguíneos meníngeos, causando atrofia óptica, iritis, hemorragia y edema retiniano, así como síntomas y signos del sistema nervioso central.
【Examen de laboratorio】
(1) Examen de rutina de sangre, orina y heces.
I Análisis de sangre de rutina
II Examen de rutina de orina y heces.
III Test de fragilidad capilar: medio positivo
(2) Pruebas relacionadas con la función plaquetaria y la coagulación.
El tiempo de sangrado (BT) puede prolongarse
(3) Examen serológico
【Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial】
I Puntos de diagnóstico
1) A menudo hay antecedentes de fiebre leve, dolor de garganta, fatiga general o infección del tracto respiratorio superior de 1 a 3 semanas antes del inicio de la enfermedad.
2) Púrpura típica en la piel de las extremidades, que puede ir acompañada de dolor abdominal, hinchazón y dolor en las articulaciones y hematuria.
3) El recuento de plaquetas, la función y las pruebas relacionadas con la coagulación son normales.
4) Excluir vasculitis y púrpura causadas por otras causas.
II Diagnóstico Diferencial
1) Telangiectasia hereditaria
2) púrpura simple
3) Trombocitopenia inmune primaria
4) artritis reumatoide
5) glomerulonefritis
6) lupus eritematoso sistémico
7) Abdomen agudo quirúrgico, etc.
【Prevención】
(1) Eliminar los factores que causan enfermedades.
1) Prevenir la infección
2) Lesiones locales claras
3) Deshacerse de los parásitos intestinales
4) Evite alimentos y medicamentos que puedan provocar alergias.
(2) Tratamiento general
Procesamiento general
Reposo en cama y ayuno en caso de hemorragia gastrointestinal.
II antihistamínicos
Clorhidrato de prometazina, clorfeniramina (clorfeniramina)
III Fármacos que mejoran la permeabilidad vascular
Vitamina C, troxerutina
(3) Glucocorticoides
1) Se utiliza principalmente para pacientes con inflamación y dolor en las articulaciones, dolor abdominal intenso combinado con hemorragia gastrointestinal y pacientes con enfermedad renal grave, como nefritis rápidamente progresiva o síndrome nefrótico.
2) Inhibir las reacciones antígeno-anticuerpo, reducir la exudación inflamatoria y mejorar la permeabilidad vascular.
3) El curso general de tratamiento no excede los 30 días, pero puede ampliarse según corresponda en caso de púrpura de tipo renal.
(4) Tratamiento sintomático
1) Dolor abdominal: atropina o anisodamina
2) Dolor articular: utilizar analgésicos según corresponda
3) Para vómitos intensos: antieméticos
4) Personas que vomitan sangre o deposiciones con sangre: Omeprazol, etc.
(5) Otros
I Inmunosupresores: azatioprina, ciclosporina, etc.
II Terapia anticoagulante: adecuada para pacientes de tipo renal
III Medicina china: principalmente enfriar la sangre, desintoxicar, activar la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea, adecuada para pacientes con ataques crónicos recurrentes y tipo renal.
[Evolución y pronóstico]
El curso de la enfermedad es de aproximadamente 2 semanas.
Sección 2 Trombocitopenia inmune primaria
[Trombocitopenia inmune primaria (PTI)]
1) Es una enfermedad autoinmune adquirida compleja que implica múltiples mecanismos.
2) Debido a la intolerancia inmune del paciente a los antígenos autoplaquetarios, se produce una destrucción excesiva de las plaquetas y una inhibición de la producción de plaquetas mediada por la inmunidad humoral y la inmunidad celular, lo que resulta en trombocitopenia con o sin sangrado de la piel y las mucosas.
3) Dividido en tipo agudo y tipo crónico, el primero es más común en niños.
4) Características
a Sangrado extenso de piel, membranas mucosas y órganos internos
b Trombocitopenia en sangre periférica
c Médula ósea: trastorno del desarrollo y maduración de los megacariocitos
d Aparecen autoanticuerpos PLT y el tiempo de supervivencia de PLT se acorta
[Causa y patogénesis]
I Destrucción excesiva de plaquetas mediada por inmunidad humoral y celular.
II Cantidad y calidad anormal de megacariocitos mediada por inmunidad humoral e inmunidad celular, y producción insuficiente de plaquetas
[Manifestaciones clínicas]
Yo síntomas
1) Inicio insidioso
2) A menudo se manifiesta por sangrado repetido de la piel y las membranas mucosas como petequias, púrpura, equimosis y dificultad para detener el sangrado después de un trauma, etc.
3) La fatiga es otro síntoma clínico común de la PTI.
4) El sangrado excesivo o la menorragia prolongada pueden causar anemia por pérdida de sangre.
signos
1) Púrpura cutánea o equimosis, más común en los extremos distales de las extremidades.
2) El sangrado de las mucosas es más común con sangrado de la nariz, sangrado de las encías o ampollas de sangre en la mucosa oral.
3) Generalmente no hay agrandamiento del hígado, el bazo o los ganglios linfáticos.
【Examen de laboratorio】
I Análisis de sangre de rutina
1) Disminución del recuento de plaquetas
a Tipo agudo generalmente <20×10^9/L
b Tipo crónico generalmente <50×10^9/L
2) El volumen medio de plaquetas es demasiado grande.
II Pruebas de coagulación y función plaquetaria
1) Función de coagulación normal
2) Tiempo de sangrado prolongado
III examen de médula ósea
El recuento de megacariocitos en la médula ósea es normal o está aumentado.
trastorno de maduración de megacariocitos
prueba de serología intravenosa
【Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial】
(1) Puntos clave en el diagnóstico
1) Verifique el recuento de plaquetas al menos dos veces y no haya anomalías en la morfología de las células sanguíneas.
2) El examen físico muestra que el bazo generalmente no está agrandado.
3) La cantidad de megacariocitos en el examen de médula ósea es normal o aumentada y hay un trastorno de la madurez.
4) Excluir otras trombocitopenias secundarias
(2) Diagnóstico diferencial
1) Pseudotrombocitopenia
2) Trombocitopenia secundaria: anemia aplásica, hiperesplenismo, leucemia, etc.
(3) Clasificación y puesta en escena
1) PTI recién diagnosticada: se refiere a pacientes con PTI dentro de los 3 meses posteriores al diagnóstico.
2) PTI persistente: se refiere a pacientes con PTI con trombocitopenia sostenida de 3 a 12 meses después del diagnóstico.
3) PTI crónica: se refiere a pacientes con PTI cuya trombocitopenia dura más de 12 meses.
4) PTI grave: se refiere a plaquetas <10×10∧9/L, y hay síntomas hemorrágicos que requieren tratamiento en el momento del tratamiento o aparecen nuevos síntomas hemorrágicos durante el tratamiento de rutina, y otros medicamentos que elevan las plaquetas o que aumentan los existentes. los tratamientos deben usarse dosis
5) PTI refractaria
a Ineficacia o recurrencia después de la esplenectomía
b Todavía necesita tratamiento para reducir el riesgo de sangrado.
c Excepto en el caso de la trombocitopenia causada por otras causas, la PTI se diagnostica
【tratar】
La PTI es una enfermedad autoinmune. Actualmente no existe cura. El objetivo del tratamiento es aumentar el recuento de plaquetas del paciente a un nivel seguro y reducir la tasa de mortalidad.
(1) Tratamiento general
1) PLT<20×10^9/L, reposo estricto en cama para evitar traumatismos
2) Aplicación de fármacos hemostáticos y hemostasia local.
a Fármacos hemostáticos comunes: hemostáticos sensibles, ácido aromático hemostático
b Hemostasia local: taponamiento con gasa para hemorragias nasales.
(2) Observación
Si el recuento de plaquetas es superior a 30×10^9/L, no hay cirugía ni traumatismo y el paciente no realiza trabajos ni actividades que aumenten el riesgo de hemorragia, generalmente no se requiere tratamiento, y se requiere observación y seguimiento. arriba son posibles.
(3) Tratamiento de primera línea para pacientes recién diagnosticados
yo glucocorticoides
Generalmente el tratamiento de primera elección.
1) prednisona
2) Dexametasona en dosis altas
II Infusión intravenosa de inmunoglobulina (IgIV)
Indicaciones
1) Tratamiento de emergencia de la PTI
2) Pacientes que no toleran el tratamiento con glucocorticoides.
3) Preparación antes de la esplenectomía
4) Antes del embarazo o el parto
(4) Tratamiento de segunda línea de la PTI
Para los pacientes cuyo tratamiento de primera línea es ineficaz o que requieren dosis mayores de glucocorticoides (>15 mg/día) para mantenimiento, se puede seleccionar el tratamiento de segunda línea.
yo medicación
1) Fármacos promotores de plaquetas
2) Anticuerpo monoclonal anti-CD20 (rituximab)
3) Otros medicamentos de segunda línea
inmunosupresor
a Vinblastinas: las más utilizadas
b Ciclosporina: utilizada principalmente para el tratamiento de la PTI refractaria
c Otros: azatioprina, ciclofosfamida, etc.
Danazol
II Esplenectomía
Antes de la esplenectomía, se debe reevaluar el diagnóstico de PTI.
1) Indicaciones
a La terapia con glucocorticoides es ineficaz después de 4 a 6 semanas.
b El tratamiento con glucocorticoides es eficaz, pero recae tras la reducción o la interrupción de la dosis, o requiere mantenimiento con una dosis mayor (30 mg/día) o más
c Aquellos que tienen contraindicaciones para el uso de glucocorticoides.
d Aquellos con mayor índice de radiación Cr51 en el área del bazo
2) Contraindicaciones
a Edad menor de 2 años
b período de embarazo
c Aquellos que no pueden tolerar la cirugía debido a otras enfermedades.
(5) Tratamiento de emergencia
I transfusión de plaquetas
PLT<20×10^9/L
II Infusión intravenosa de gammaglobulina (IgIV)
III Metilprednisolona en dosis altas
Fármacos trombopoyéticos intravenosos
rhTPO, eltrombopag, etc.
V Factor VII humano recombinante activado (rhF VIIa)
Sección 3 Púrpura trombocitopénica trombótica